Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar Mehmet Murat taşkin özet



Yüklə 189.16 Kb.
PDF просмотр
tarix15.03.2017
ölçüsü189.16 Kb.

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Mehmet Murat TAŞKIN *

ÖZET

Normal  basınçlı  hidrosefali,  idiyopatik  veya  sekonder  nedenlerle  olabilen,  ileri  yaşlarda  görülen  ve  yürüme 

bozukluğu, demans ve inkontinans şeklinde bir klinik triadı bulunan, tedavi edilebilir bir ilerleyici psikomotor 

bozukluktur. ilk kez 1965 yılında, Hakim ve Adams tarafından tanımlandığı için, bu otörlerin adıyla da anılmak-

tadır. Tanısında CT ve MRI yanı sıra tedavi planlaması için de gereken, BOS drenajı yöntemlerinden yararlanılır. 

Klinik triadından en az ikisinin bulunduğu, ventrikülomegalisi bulunan ve BOS basıncı normal olan hastalardan, 

drenaj tedavisinden yarar görenleri, şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi ameliyatı yapılarak tedavi 

edilebilmektedir. Ayırıcı tanıda, benzer klinik bulgulara yol açan diğer merkezi sinir sistemi dejeneratif hastalık-

ları ekarte edilmelidir. Cerrahi tedaviden en fazla yürüme bozukluğu yakınması ön planda olanlar ve semptom-

ların süresi kısa olan hastalar yarar görmektedir. 

Anahtar kelimeler: Normal basınçlı hidrosefali, şant, endoskopik üçüncü ventrikülostomi

Düşünen Adam; 2008, 21(1-4):45-58

ABSTRACT

Normal Pressure Hydrocephalus: New Concepts

Normal pressure hydrocephalus is a treatable syndrome seen in elderly patients who show the classical triad of 

gait disorder, dementia and urinary incontinence. It may be due to idipathic or secondary causes and is a prog-

ressive psychomotor disorder. It was first described by Hakim and Adams in 1965, and sometimes referred as 

Hakim-Adams syndrome. Brain CT or MRI are used to diagnose this syndrome and cerebrospinal fluid (CSF) 

drainage gives the additional clue about the probable benefit from a shunt operation. Minimum requirments for 

the shunt replacement or endoscopic third ventriculostomy operations are, the presence of at least two compo-

nents of the clinical triad, presence of ventriculomegaly, and normal opening pressure of CSF. In the differential 

diagnosis of this syndrome, other possible causes of degenerative CNS disorders must be ruled out. The patients 

whose main presenting symptom is gait disturbance and patients with a short duration of symptoms benefit mostly 

from these treatment modalities.

Key words: Manuel pressure hydrocephalus, shunt, endoscopic third ventriculostomy

* Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 1. Nöroşirürji Klinik Şefi, Doç. Dr.

Normal  basınçlı  hidrosefali  (NPH)  terimi,  ilk 

kez Hakim, Adams ve ark. 

(2,17)

 tarafından, 1965 



yılında kullanılmış ve tanımlanmıştır. Bu neden-

le,  bu  sendroma  Hakim  Adams  veya  Adams 

Hakim sendromu da denir. Klinik triadı yürüme 

bozukluğu,  ilerleyici  demans  ve  idrar  inkonti-

nansı olan bir ileri yaş hastalığıdır. Tanımlandığı 

zaman, bu sendroma, nasıl olduğu bilinmese de, 

beyin  omurilik  sıvısının  (BOS,  CSF)  araknoid 

granülasyonlar  düzeyinde  emiliminin  bozuldu-



45

ğu düşünülmüştür. Komünikan hidrosefali görü-

nümünde  olduğundan,  yani  araknoid  granülas-

yonlara  kadar  olan  BOS  dolaşım  yollarında, 

hidrosefaliye neden olabilecek bir engel bulun-

madığından,  patogenezi  için  ileri  sürülen  bu 

olasılık yaygın taraftar bulmuştur 

(1)



Bilinen bir nedene bağlı olmadan ortaya çıkan 



bu  NPH  türüne  idiyopatik  NPH  (INPH)  adı 

verilmiş, bilinen bir hastalık sonrasında gelişen 

cinsine de sekonder NPH (SNPH) denmiştir. Bu 

ayırımın  yapılmasındaki  ana  etken,  her  iki 

durumda prognozda farklılıklar olmasıdır. SNPH 

olgularına en sık olarak travmalar sonrası geli-

şen  subaraknoid  kanamalar  neden  olmaktadır. 

Diğer nedenleri arasında ise menenjit, serebral 

infarkt, kranyumun Paget hastalığı, meninksler-

deki  mukopolisakkaridozlar  ve  akondroplazide 

rastlanmaktadır.  Bu  olgulardaki  hidrosefali 

nedeni, araknoid granülasyonlar düzeyinde olu-

şan emilim direncinin artmasıdır. INPH olgula-

rındaysa belirgin bir nedene rastlanmaz. Bununla 

ilgili olarak serebral kan akımı (CBF) ve sereb-

ral metabolizmada (CMR) azalma, periventrikü-

ler  beyaz  cevherde  oluşan  gerilme  veya  trans-

mantle basınç artışı da denen beyin kabuğundaki 

BOS akım direncindeki artıştır 

(9)


. Asemptomatik 

fibrozan menenjitlerde veya transkortikal suba-

raknoid aralıktaki yetmezliklerde BOS emilimi 

azalabilmektedir 

(3)

. Ayrıca, INPH, periventrikü-



ler iskemik olaylar sonucunda, ventrikül duvarı-

nın zayıflayarak genişlemesiyle veya hipertansi-

yon,  iskemik  kalp  hastalığı,  diyabet  ve  HDL 

kolesterol  düşüklüğü  durumlarında  da  bildiril-

miştir 

(33)


.

SNPH her yaşta görülebilirse de, INPH’a daha 

sık 50-70 yaşları arasında rastlanmaktadır. NPH 

nin  en  etkili  tedavisi,  ventriküloatriyal  veya 

ventriküloperitoneal  veya  lumboperitoneal  gibi 

şant ameliyatlarıyla sağlanabilirse de bu ameli-

yatların  başarı  şansı  SNPH  olgularında  daha 

yüksek olmaktadır. İlerleyici demansa yol açan 

ve klinik belirtileri NPH belirtilerine benzeyen 

durumlarda  yapılan  şant  ameliyatları  başarısız 

olmaktadır. Özellikle subkortikal aterosklerotik 

ensefalopatiden ayırılması güç olmaktadır. NPH 

tanısında kullanılan başlıca yöntemler radyolo-

jik incelemeler, BOS dinamiğine yönelik araştır-

malar, nöropsikolojik araştırmalar ve metaboliz-

ma incelemeleri şeklindedir. NPH den şüphele-

nildiğinde  ise  hastalara  şant  tedavisinin  uygun 

olup olmayacağına karar vermede en sık kullanı-

lan  yöntem  ise,  LP  yoluyla  LP  yaparak  BOS 

basıncına azaltmak ve hastanın kliniğinde düzel-

me olup olmadığını gözlemektir. NPH’leri diğer 

demans  türlerinden  ayırmaya  yarayacak  kesin 

bir  tanı  yöntemi  henüz  bulunmamaktadır.  Şant 

tedavisi ise, NPH ve klinik bulgularının görül-

düğü  diğer  hastalarda,  ventrikül  genişlemesi 

giderilmesine  rağmen,  hiçbir  iyileşmeye  neden 

olamamaktadır. Bu olgularda, şant yalnızca has-

talığın  ilerlemesini  durdurabilmektedir.  NPH 

tedavisinde ana amaç, NPH tanısının doğru kon-

ması  ve  şant  tedavisinden  önce,  hastanın  bu 

tedaviden  yarar  görüp  görmeyeceğinin  belirle-

nebilmesidir.



Klinik

NPH, erişkin yaşlarda görülen ve apraksi (yürü-

me bozukluğu), demans ve idrar inkontinansın-

dan oluşan karakteristik semptom triadına sahip, 

az görülen bir hastalıktır. Ventriküllerde genişle-

me olmasına rağmen, LP ile ölçülen BOS basın-

cı  normal  düzeyde  bulunur.  NPH  in  en  sık  ve 

erken  görülen  belirtisi,  yürürme  bozukluğudur. 

Bu  belirtiye  herhangi  bir  motor  veya  duyu 

bozukluğu  eşlik  etmez.  Yürüyüş  bozuklukları 

NPH gelişiminde, erken dönemde ortaya çıkan 

bir belirtidir ve hastaya ameliyat gerekip gerek-

mediği kararı vermek için BOS basıncının düşü-

rülmesinden sonra yürüyüşün düzelip düzelme-

diği kontrol edilir. Hastalar, genellikle dengesiz-

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

46


likten ve yürürken, özellikle merdivenden çıkar-

ken  veya  inerken  zorluktan  yakınır.  Kısa  ve 

sendeleyerek  adım  atarlar,  sıklıkla  düşerler  ve 

yürüme sırasında sık sık durmak zorunda kalır-

lar.  Dönüşlerde ve yürümeye  başlamada zorla-

nırlar. Yürüme zorluğu nedeniyle, sıklıkla yardı-

ma  gerek  duyarlar  ve  yaşam  kaliteleri  bozulur 

(39)


.

INPH’de görülen yürüme bozukluğunun anato-

mik nedeni halen tartışmalıdır. Buna neden ola-

rak  ileri  sürülen  mekanizmalar  ventriküllerin 

gerilmesi nedeniyle, beyin korteksinden aşağıya 

doğru ilerleyen projeksiyon liflerinin sıkışması 

veya derindeki yapıların bası altında kalmaları-

dır.  Bu  nedenle  INPH  olgularında,  radyolojik 

olarak ortabeyin ölçümleri yapıldığında, ortabe-

yin  çapının  aynı  yaştaki  normal  popülasyona 

göre  daha  küçük  olduğu  görülmüştür 

(30)


.  Bir 

çalışmada da ortabeynin ön-arka çapının, INPH 

hastalarında,  yürüme  bozukluğu  derecesiyle 

uyumlu  olacak  biçimde  küçüldüğü  ve  tedavi 

sonrasında da düzeldiği gösterilmiştir. Mezense-

falik  lokomotor  bölge  (MLR)  adı  verilen  ve 

posterior  tegmentumda,  inferior  kollikulusun 

hemen  ventralinde  yer  alan  bölgenin  lezyonla-

rında da aynı INPH de görülene benzer yürüme 

bozuklukları tespit edilmektedir 

(18,25)



Buna  göre  INPH  derecelendirmesi,  Grade  0-9 



arasında olmaktadır. Gangemi ve ark.’nın çalış-

malarında, Grade 0 ve 9 hasta bulunmamaktaydı 

(15)

.

Tanı Araçları



Klinik bulgular ışığında, hastalığın tanısı için en 

çok  kullanılan  yöntemler,  bilgisayarlı  beyin 

tomografisi  (CT)  ve  manyetik  rezonans  beyin 

görüntülemesidir (MRI). 



CT

Hidrosefali tanısı koyabilmek için önerilen yön-

temlerden  en  çok  kullanılanı  Evans  indeksidir. 

Çok  kolay  uygulanabilen  bu  yöntemde,  yan 

ventriküllerin  frontal  hornlarının  dış  duvarları-

nın en geniş kısımdaki birbirine olan uzaklığın, 

kranyumun iç tabulalarının arasındaki uzaklığa 

olan oranı hesaplanır. Evans değerinin yüksekli-

ği (>% 30) hidrosefali varlığına işaret etse de, 

hastanın  şanttan  yararlanma  yüzdesini  belirle-



Tablo 1. INPH belirtileri ve beraber bulunan diğer patolojik 

durumlar 

(20)

.

Başlangıç belirtileri

Başvuru sırasındaki belirtiler

Komorbidite

Bozukluk

Yürümede bozulma

Denge bozukluğu

Hafıza bozukluğu

İnkontinans

Baş ağrısı

Yürümede bozulma

Denge bozukluğu

Hafıza bozukluğu

İnkontinans

Baş ağrısı

Kardiyovasküler

Hipertansiyon

Diyabet


Birlikte

Epilepsi


%

48

38



26

17

2



100

98

52



48

5

26



21

14

43



2

Tablo  2.  INPH  olgularının  takipleri  ve  tedavi  sonuçlarının 

incelenmesi  için  kolaylık  sağlamak  amacıyla  önerilen  dere-

celendirme skalası aşağıdadır 

(15)

.

Grade

Yürüme bozukluğu

       0

       1


       2

       3


Demans

       0


       1

       2


       3

İnkontinans

       0

       1


       2

       3


Tanım

Normal


Dengesiz fakat kendi başına yürür

Tek bastonla yürür

Yürüteçle yürüyebilir

Normal


Aşikâr demans yok ama apatik

Evde bağımsız, dışarıda bağımlı

Evde de kısmen bağımlı

Yok


Yok fakat pollakiüri veya sık sık idrara çıkma

Ara sıra var

Sık

47

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın


memektedir.  Normal  basınçlı  hidrosefali  tanısı 

için Evans oranının % 30’dan fazla olması gere-

kir.

Primer  kortikal  atrofi  durumunda  (ex  vacuo) 



ventriküller  ve  kortikal  sulkuslar  genişler. 

Serebral  kortikal  sulkusların  genişlemediği 

durumlarda  ise,  şant  öneren  otörler  vardır.  Bu 

hastaların  %  50-66  arasındaki  bir  kısmı,  şant 

ameliyatlarından yarar görmektedir. CT’de ras-

tanan  periventriküler  düşük  dansite  alanlarının 

varlığı, şant operasyonundan yarar görme lehin-

de bulunmuştur, ancak bunlar NPH dışı olgular-

da  da  rastlanabileceğinden,  prognoz  değerleri 

tartışmalıdır 

(31,37)

.

MRI



Manyetik rezonans inceleme, beyaz cevher lez-

yonlarının ayırıcı tanısında daha hassastır ve bu 

nedenle multi infarkt demansların tanısı kolay-

laşmaktadır. Multiplan inceleme (sagittal, koro-

nal  ve  aksiyel)  olanağı  veren  MRI  ile  BOS 

dinamiğine ilişkin akım çalışmaları da yapılabil-

mektedir. NPH olgularında, ventrikül etrafında-

ki  ve  beyaz  cevherdeki  lezyonlar  T2  ağırlıklı 

(T2-W) kesitlerde sinyal artışı şeklinde görülür-

ler.  Bunların  varlığında  şant  takılan  hastalarda 

iyileşme oranı % 57 kadardır 

(22)


. NPH olguların-

da BOS akımının azalmasını göstermek için faz 

kontrast sine manyetik inceleme yapılabilir. Bu 

yolla  tanı  konarak  şant  uygulanan  hastalardaki 

iyileşme oranı % 88’e kadar çıkmaktadır 

(11)


.

Glukoz Metabolizması ve Serbral Kan Akımı 

(CMRO, CBF)

NPH olgularında, beyin dokusunda glukoz kul-

lanım oranı ve kan akımı hesaplamaları yapmak 

için pozitron emisyon tomografisi (PET) kulla-

nılabilir.  Bu  yöntemle  NPH  olguları,  normal 

olgulardan, % 90’a yakın bir oranda ayırt edile-

bilmektedir, ancak şant tedavisi prognozu konu-

sunda hassasiyeti yoktur. Benzer şekilde, global 

veya bölgesel CBF çalışmaları da NPH olguları-

nı  diğer  demanslardan  ayırmaya  veya  prognoz 

belirlemeye yararlı olmamaktadır 

(27)




Radoizotop Sisternografi

Uzun yıllar önce uygulana gelen ventrikülogra-

filerin  modern  bir  versiyonu  olan  radyoizotop 

sisternografi  ile  komünikan  hidrosefali  tanısı 

koymak  olasıdır,  ancak  tanı  veya  prognoz  açı-

sından bir değeri yoktur. Sonucun normal bulun-

ması da NPH tanısını ekarte etmemektedir 

(27)


.

Dinamik BOS Akım İncelemeleri

Yan yatar pozisyonda BOS basıncı, NPH hasta-

larında,  60-240  mm  H

2

O  kadardır.  Lomber 



ponksiyon yoluyla veya serebral ventriküllerden 

40-50  cc  BOS  alınması,  şant  takılması  etkisi 

yapar ve bu işlemden sonra Doppler incelemesi 

yapılacak olursa, karotis arterde akım artışı tes-

pit  edilebilir  ve  bu  olguların  şant  tedavisinden 

yararlanma olasılıkları daha yüksek bulunmuş-

tur 

(22,34)


. Hastaların bir kısmında, BOS drenajını 

takiben,  yürümenin  iyileştiği  gözlenebilmekte-

dir. Eğer bu iyileşme, belirgin bir derecede fark 

edilebiliyorsa,  bu  hastaların  şant  tedavisinden 

yarar görme olasılıkları çok yüksek olmaktadır 

(39)


. Ancak, LP dan sonra yürümede iyileşmenin 

olmadığı hasta grubunda da şanttan yarar görme 

olasılığı % 50 civarındadır.

Bu yalancı negatifliği azaltmak gayretiyle, bazı 

yazarlar,  5 güne  kadar uzayan  sürede, her  gün 

yineleyici LP yapmayı önermişlerdir. 5-6 güne 

uzayan LP tedavisinde, şanttan yarar görme ola-

sılığı % 100’e varan bir doğruluk oranına çık-

maktadır 

(8)


.

INPH  hastalarında,  akuaduktustan  geçen  BOS 



48

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

hızı  artar.  Luetmer  ve  ark. 

(26) 


göre,  buradaki 

BOS hızı >18 mL/dk ise, bu hastaların şant teda-

visinden yararlanma olasılıkları yüksek olmak-

tadır.


CSF RO Testi (Emilim Direnci)

Bu testle BOS emilim yollarının akım empedan-

sı  ölçülmesi  hedeflenir.  Kondüktans  ve  direnç 

birbirlerinin tamamlayıcısı terimlerdir. Direncin 

yüksek olması, kondüktansın düşük olması anla-

mına gelir (1/r). RO ölçümü (dışa akım direnci) 

için bazı yöntemler önerilmiştir. Bunlardan biri 

olan Katzman testinde, bilinen bir hızla LP iğne-

sinden serum fizyolojik veya BOS enjeksiyonu 

yapılır. RO değerinin hesaplanması için ise, eri-

şilen son sabit basınç değeri ile başlangıç basın-

cının  farkı  olan  değer,  infüzyon  yapılan  akım 

hızına  bölünür.  Bunun  benzeri  şekilde  uygula-

nan  bolus  yöntemindeyse,  bilinen  hacimdeki 

sıvı (genellikle 4 mL) lomber subaraknoid aralı-

ğa 1 mL/s hızla enjekte edilir. Diğer bir yöntem-

de bilinen infüzyon hızına karşılık gelen yükse-

len  basınç  eğrisi  elde  edilir.  Bunlardan  başka 

sabit  basınç  yöntemi  ve  ventrikülosisternal 

ölçüm yöntemleri de vardır. Katzman tekniği ile 

elde edilen değerler, bolus yöntemiyle elde edi-

lenden daha yüksek bulunduğundan, kullanılan 

yöntemin  normal  değerini  bilmek  gerekir.  RO, 

hastalık olmasa da, ilerleyen yaşla birlikte yük-

selir. Otuz beş hastada yapılan direnç testinde, 

INPH  grubunda  direnç  değeri  8.2  mmHg/mL/

min olarak bulunmuştur ve bu değer yüksektir 

(düşük  kondüktans).  Ancak,  bu  yöntem  hem 

uzun  zaman  aldığından  hem  de  standardize 

olmadığından, pek kullanılmamaktadır 

(27)

.

Tedavi ve Planlama



INPH tanısında yaralanılacak sınıflama 

(33)


Hastalık öyküsü, görüntüleme, fizik bulgular ve 

fizyolojik kriterlerle desteklenmelidir.

I. Hastalık Öyküsü

Belirtier, yavaş gelişmiş olmalı, hasta 40 yaşın-

dan  büyük  olmalı,  belirtilerin  süresi  en  az  3-6 

aydır devam ediyor olmalı, daha öncesinde kafa 

travması, beyin kanaması, menenjit gibi hidro-

sefaliye neden olmuş olabilecek bir olay bulun-

mamalı, belirtiler zaman geçtikçe artmış olmalı, 

belirtilerini açıklayabilecek başka nörolojik, psi-

kiyatrik veya genel hastalık durumları olmamalı.

II. Beyin Görüntüleme Bulguları

CT  veya  MRI  incelemesinde;  ventriküllerde 

genişleme  olmalı  ve  bu  genişleme  atrofi  veya 

konjenital  nedenlerle  olmamalı,  Evans  indeksi 

>0.3 veya daha fazla olmalı. BOS akımına engel 

olacak  lezyon  bulunmamalı,  ve  aşağıdaki  des-

tekleyici belirtilerden en az birisi bulunmalı,

1.  Temporal  hornlardaki  genişleme,  hipo-

kampal atrofi nedeniyle olmamalı,

2.  Kallozal  açı  40  derece  veya  üzerinde 

olmalı,

3. Periventriküler sinyal değişiklikleri dem-



yelinizan  veya  mikrovasküler  yetmezlik 

nedenleriyle olmamış olmalı,

4.  MRI  da,  akuaduktus  veya  4.  ventrikülde 

akım görülmemeli (flow void).

Ayrıca, eğer belirtilerden önce yapılmış olan bir 

beyin görüntüleme çalışması varsa, ventriküller 

küçük  bulunmalı,  radyoizotop  sisternogram 

yapılmışsa, ilaç 48-72 saat süreyle beyin yüze-

yinde kalmalı, sine MRI tetkiki yapılmışsa vent-

rikül  akım  hızında  artma  olmalı,  SPECT-

acetazolamide  testi  yapılmışsa,  periventriküler 

perfüzyonun  azalması  durumunun  acetazola-

midden etkilenmemesi.

III. Denge veya yürüyüş bozukluğunun yanı sıra 

demans  veya  inkontinans  bulgularının  birisi 



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

49

veya her ikisi de eşlik etmeli. Yürüme bozuklu-

ğu ile ilgili olarak da, aşağıdaki belirtilerin en az 

ikisinin bulunması gereklidir:

A. Adım yüksekliğinin azalması,

B. Adım uzunluğunun kısalması,

C. Yürüme hızında azalma,

D. Yürüme sırasında gövdede yalpalamanın 

artması,


E. Geniş tabanlı duruş,

F.  Yürürken  parmakların  dışarıya  dönük 

olmaları,

G. Geriye doğru kaykılma,

H. Bütün halinde dönmeler (en bloc),

I.  Yürürken  sık  sık  dengenin  bozulması,  8 

adımda  iki  veya  daha  fazla  müdahelede 

bulunmak.

Algılamayla ilgili olarak, aşağıdakilerden en az 

ikisi olmalı:

A. Psikomotor  yavaşlama  (tepki  süresinde 

uzama),


B. İnce hareketlerin hızında yavaşlama,

C. İnce hareketlerin doğruluğunda azalma,

D. Dikkati  sürdürme  veya  bölmede  güçlük 

çekmek,


E.  Özellikle yakın geçmişi anımsama güçlükleri,

F.  Birkaç  basamaklı  emirleri  uygulayama-

ma, içgörü bozuklukları gibi,

G. Davranış veya kişilik değişiklikleri.

İnkontinansla  ilgili,  aşağıdakilerden  en  az  biri 

olmalı:


A. İdrar ve gaita inkontinansı,

B. Sürekli idrar inkontinansı,

C. Ürolojik  nedenlere  bağlı  olmayan  geçici 

veya kalıcı idrar inkontinansı veya aşağı-

dakilerden herhangi ikisinin var olması,

A. Sık sık idrara çıkma isteği duymak,

B. On iki saatte, 6 veya daha fazla sayıda 

idrar boşaltmak,

C. Noktüri, gece iki veya daha fazla sayı-

da idrar yapmak.



Fizyolojik

LP  açılış  basıncının  5-18  mmHg  (70-245  mm 

H

2

O) düzeyinde olması. Bu değerlerden belirgin 



derecede  farklı  çıkan  sonuçlar,  INPH  tanısıyla 

uyuşmamaktadır.



INPH Tanısıyla Uyuşmayan Durumlar

A. Ventriküllerde genişleme olmaması,

B.  Papilödemi  veya  benzeri  KİBA  belirtisi 

olması,


C. NPH triadının hiçbir belirtisinin bulunma-

ması,


D.  Spinal  stenoz  veya  benzeri  bir  durumla 

belirtilerinin anlatılması. 

INPH  benzeri  belirtilere  neden  olabilen  veya 

INPH ile birlikte görülebilen hastalıklar:



Nörodejeneratif hastalıklar

•  Alzheimer

•  Parkinson

•  Lewy cisimi hastalığı

•  Huntington koresi

•  Frontotemporal demans

•  Kortikobazal dejenerasyon

•  Progresif supranükleer palsi

•  ALS

•  Multisistem atrofisi



•  Spongioform ensefalopati

Vasküler demans

•  Serebrovasküler hastalkıklar

•  Stroke

•  Multi-infarkt durumu

•  Binswanger hastalığı

•  Serebral otozomal dominant arteriyopati, 

subkortikal infarktlar ve lökoensefalopati

•  Vertebrobaziler yetmezlik



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

50

Diğer hidrosefali nedenleri

 Akueduktal stenoz

•  Arrest hidrosefali

•  Uzun  süreli  belirgin  ventrikülomegali

sendromu

 Nonkomünikan hidrosefali



İnfeksiyonlar

•  Lyme


•  HIV

•  Sy


Ürolojik

•  İdrar yolu infeksiyonları

•  Mesane veya prostat kanseri

•  BPH


Diğer

•  B


12

eksikliği

•  Kollajen vasküler hastalıklar

•  Epilepsi

 Depresyon

•  Travmatik beyin hastalığı

•  Spinal stenoz

•  Chiari malformasyonu

 Wernicke ensefalopatisi

•  Karsinomatöz menenjit

•  Spinal kord tümörü

Alzheimer hastalığı (AD) ve INPH’daki kog-

nitif fonksiyon bozukluklarındaki farklar:

Bozulma

AH:  Bellek,  öğrenme,  oryantasyon,  dikkat,  iş

yapabilme, yazma



INPH: Psikomotor yavaşlama, ince hareketler-

de yavaşlama ve hata.



Sınırda bozulma

AH: Motor ve psikomotor yeteneklerde, görerek

hedefi bulma yetisinde azalma, dil, okuma.



INPH: İşitsel bellek, dikkat, konsantrasyon, iş

yapabilme, davranış ve kişilik bozuklukları.



Ayırıcı tanı

1. Ventrikülomegali, demans ve yürüme bozuk-

luğunun görüldüğü durumlar:

- Servikal spondiloz

- Büyük eklem artriti

- Periferik nöropati

- Görme bozuklukları

- Vestibüler bozukluklar

- Antipsikotik ilaçlar

2. Vasküler demanslar

- Subkorrtikal iskemik ensefalopati



3. Parkinson hastalığı (demans ve ventrikülo-

megali ile birlikte olan)

4.  Parkinson  sendromları  ile  birlikte  genişle-

miş ventriküller

•  Lewy cisimli demans,

•  Kortikobazal ganglionik dejenerasyon

 Progresif supranükleer palsy

•  Multipl sistem atrofisi

Resim 1.

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

51


5.  Frontotemporal  demans,  kaudat  atrofiyle 

beraber 

(16)

.

Şantlar

Klinik uygulamada kullanılan şantlar, akıma izin 

verdikleri açılış basınç değerlerine göre düşük, 

orta  ve  yüksek  basınçlı  olarak  sınıflandırılır. 

Bunlara  ek  olarak  takıldıktan  sonra,  dışarıdan 

müdaleyle çalışma basınç aralığı değiştirilebilen 

ayarlı  şantlar  da  kullanılabilmektedir.  Bazı 

yazarlar,  NPH  olgularının  düşük  basınçlı  şant-

lardan  daha  fazla  yarar  gördüklerini  ama  bu 

olgularda da subdural effüzyon oluşma şansının 

daha  yüksek  olduğunu  bildirmektedir.  Düşük 

basınçlı  şantlarda  subdural  effüzyon  görülme 

şansı % 71, orta basınçlı şantlardaysa % 34 ola-

rak yazılmıştır 

(6)

.

INPH  tanısıyla  şant  operasyonuna  hasta  kabul 



kriterleri 

(29)


:

1.  Ventrikülomegali,

2.  INPH kriterlerinden en az ikisinin bulun-

ması,


3.  CSF basınç takibinde A veya B dalgaları 

bulunması,

4.  Sekonder NPH oluşumuna yol açabilecek 

diğer  faktörlerin  bulunmaması  (SAH, 

menenjit,  ensefalit,  travma,  serebral 

infarkt,  venöz  tromboz,  Paget  hastalığı 

veya akondroplazi),

5.  Hastaların 3-6 günlük BOS drenajı uygu-

lamasından yarar görmüş olmaları.

Çalışmaya dahil edilen 179 şant hastasının ame-

liyattan 3, 6 ve 24 ay sonra yapılan kontrollerin-

de  bulunan  iyileşme  oranları,  %  33,  60  ve  75 

olarak bulunmuş. Yürüme hastaların % 93’ünde 

iyileşmiş,  demens  ve  inkontinanstaki  düzelme 

iki kat daha az olmuş. Iyileşebilmeye işaret eden 

faktörler  olarak,  korpus  kallozumda  gerilme, 

ana belirti olarak yürüme bozukluğu olması ve 

semptomların  kısa  süreli  olması  tespit  edilmiş 

ve INPH nedeni olarak araknoid granülasyonlar-

dan emilimin bozulması veya BOS’un SAS’deki 

iletiminin yavaşlaması ileri sürülmüştür 

(29)


Eğer şant operasyonundan sonra, 6 ay geçmesi-

ne rağmen yeterli veya hiç iyileşme olmamışsa, 

valf düşük basınçlı valfle değiştirilmiş. Toplam 

şant  revizyonu  oranı  %  33  olarak  bulunmuş. 

Bunların % 47’sinde distal uçta tıkanma, % 20 

sinde de proksimal uçta tıkanma olduğu görül-

müş. % 15 olguda klinik yanıt alınamamış olma-

sı, % 12’sinde infeksiyon ve % 5’inde aşırı dre-

Resim 2. INPH tedavi algoritması: Basitleştirip, değiştiri-

lerek 

(27)

.

INPH


Şüphesi

CT/MRI


Muayene ve 

Klinik


Triad

Ventriküller geniş, 

Evans >0.3

YOK


Takip

YOK


Takip

VAR


Ameliyat Kararı İçin

LP ile 


BOS Boşaltımı Sonrası

İyileşme


ICP

>18


Şant

ICP


5-18

BOS 


dinamiği incelemesi

Başka HC 

nedeni ara

Drenaj


RO

düşük


RO

yüksek


Olumsuz

takip


Olumlu

Şant


Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

52

naj  nedeniyle  revizyon  yapılmış. Tüm  serideki 

infeksiyon oranı ise % 6.7 olarak bulunmuştur.



Şant Uygulamasında Rastlanan 

Komplikasyonlar

Şant uygulamasıyla ilişkili olarak gelişen komp-

likasyonlar  ya  işlem  sırasında  olur  ya  da  geç 

dönemde ortaya çıkar. Uygulama sırasında anes-

teziye bağlı (myokard iskemisi gibi) komplikas-

yonlar olabilirse de, en önemlilerinden birisi de 

intraserebral kanama  olmasıdır. Bu komplikas-

yon, hem erken dönemde CT kontrolünün rutin 

olarak yapılmayışından hem de başka nedenler-

den,  çoğu  kez  göz  ardı  edilmektedir.  Bunun 

belirtildiği bir çalışmadaki intraserebral kanama 

olasılığı % 3 olarak bildirilmiştir 

(5)



Şant  takıldıktan  sonra,  geç  dönemde  ortaya 



çıkan komplikasyonlar ise,  başlıca, infeksiyon, 

epileptik  nöbet,  tıkanma,  subdural  sıvı  toplan-

ması veya kronik subdural hematom, aşırı dre-

naja bağlı başağrıları veya şantın az drenaj yap-

masıdır. Bunlardan en önemlilerinden birisi sub-

dural hematomdur ve ilerleyici nörolojik defisit 

ortaya  çıkmasına  ve  KİBA’na  neden  olur. 

Subdural  aralıkta  sıvı  toplanmasına  effüzyon 

(higroma) adı verilir. Subdural hematom geliş-

me  olasılığı  çeşitli  serilerde  %  2-17  arasında 

değişmektedir. Subdural hematom gelişmesinin 

ventriküllerden BOS drenajının çabuk olmasına 

ve  ICP’un  ani  azalmasına  bağlı  olabileceği 

düşünülerek, hastalara uygulanan farklı basınçlı 

şantların ve antisifon özelliğinin bulunup, bulun-

mamasının  (ASD)  sonuca  etki  edip  etmediği 

araştırılmış  ve  belirleyici,  önemli  bir  neden 

bulunamamıştır. Ancak,  bu  araştırmalar  yeterli 

düzeyde olmayıp, konu tartışmaya açıktır 

(38)


.

Şant infeksiyonları % 3-6 oranında bildirilmek-

tedir.  Postoperatif  dönemdeki  epileptik  nöbet 

oranı % 3-11, şant revizyon oranı (5 yılda) % 21, 

şanta bağlı mortalite % 2 olarak yazılmıştır 

(38)


.

 

Şant Tipinin Seçilmesi

INPH tedavisinde en sıklıkla kullanılan şant tip-

leri,  ventrikülo-peritoneal  (VP),  lumbo-perito-

neal  (LP)  ve  ventrikülo-atrial  (VA)  şantlardır. 

VP ve VA şantların karşılaştırmasının yapıldığı, 

128 hastalık bir seride, iki grup arasında, komp-

likasyon  oranlarında  fark  bulunamamıştır 

(24)



Daha önceden epileptik hastalığı olanlarda veya 



ventriküle  şant  takılmasına  herhangi  bir  engeli 

olanlarda, LP şantların takılması önerilmiştir. LP 

şantların çok yaygın kullanılmamasının neden-

leri,  bunlarda  mekanik  problemlerin  daha  sık 

olması  ve  valf  tipi  bakımından  pek  seçenek 

olmamasıdır.  Subdural  hematom,  aşırı  drenaj, 

infeksiyon, tıkanma, kopma gibi komplikasyon-

lara LP şantlarda da rastlanmaktadır. LP şantla-

rın avantajı, merkezi parçasının bir toughy iğne-

si  ile  perkütan  olarak  takılabilmesi,  kafatasına 

burr hole açılmaması ve beyne ponksiyon yapıl-

mamasıdır.  Bu  üç  tip  şanttan  başka,  eskiden 

daha sık olarak kullanılan bir şant tipi daha var-

dır.  Ventriküloplevral  şantlar  olarak  bilinen  bu 

şantların uygulanmasında sıklıkla plevral efüz-

yonlar  geliştiğinden,  ancak  başka  seçenek  kal-

madığında tercih edilir olmuşlardır. Teorik ola-

rak ventriküller herhengi bir sıvı kabul edebile-

cek organla birleştirilerek şant sistemi oluşturu-

labilir.  Bu  amaçla  üreter,  barsaklar,  mesane, 

superior sagittal sinüs gibi çok farklı opsiyonlar 

denenmiştir.  Uygulama  pratikliğinin  olmaması 

nedeniyle bu teknikler marjinal teknikler olarak 

kalmış ve ancak diğer standart şant yöntemleriy-

le başarılı olunamadığı durumlarda düşünülebi-

lecek diğer seçenekler arasında yer almışlardır. 

Nonkomünükan hidrosefalilerde, özellikle akua-

dukt  düzeyindeki  tıkanmalarda  uygulanagelen 

bir diğer teknik olan endoskopik üçüncü ventri-

külostomi, önceden beri inanıla gelen patogenez 



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

53

teorilerine uymamasına rağmen, INPH hastala-

rında  da  denemiş  ve  Gangemi  ve  ark. 

(14) 

bu 


yöntemin uygulandığı 25 hastada % 72 oranında 

iyileşme sağladıklarını iddia etmiştir. 



Farklı Şant Valflerinin Prognoza Etkileri

 

Şant uygulanacak olan hastalarda karşılaşılan en 



önemli  iki  kritik  soru  vardır.  Bunlar  hangi  tip 

şantın seçileceği (VP, VA, LP gibi), ve şant val-

finin basıncının ne olacağıdır (düşük, orta, yük-

sek veya ayarlı). Bunlardan başka sistemde fark 

yaratabilen  diğer  seçeneklerin  başlıcaları  ise 

sifonaj etkisinin engellenmesi (ASD-anti siphon 

device,  SCD-  siphon  control  device  gibi),  slit 

distal valve ve antibiyotik emdirilmiş şantlardır. 

Şant  pompasını  dizaynı,  tek  veya  çok  parçalı 

olması gibi faktörler de seçimde göz önüne alı-

nır. Bu kararlardan en kritik olanların başınday-

sa,  şant  pompasının  (valf)  açılış  basıncının 

seçimi gelir. 

Şant  valfleri  başlıca  üç  özellik  taşır:  Çalışma 

basıncı  farklı  tasarlanmış  olan  valfler,  sifonaj 

engelleyici mekanizmalı olanlar ve akım kont-

rollü valfler. Açılış basıncı farklı olarak tasarlan-

mış olan valfler düşük basınçlı (20-40 mmH

2

O), 


orta basınçlı (50-90 mmH

2

O) ve yüksek basınçlı 



(100-140  mmH

2

O)  olarak  yapılırlar.  Bunlar 



ventrikül  BOS  basıncı  bu  değerleri  geçtiğinde 

BOS akımına izin verir, aksi halde kapalı kalır-

lar.  Basınca  duyarlı  valflerin,  özellikte  hasta 

ayaktayken  oluşan  sifonaj  etkisi  karşısında 

yetersiz kalmaları sonucunda distal slit valf kav-

ramı gelişmiş ve peritona giren ucun en alt kıs-

mına yarıklar yapılmıştır. Bu yarıkların uzunluk-

larının değişmesi de basınca hassas bir kontrol 

mekanizması oluşturur. Yarıklar kısa ise yüksek 

basınç, uzunsa düşük basınçta açılırlar. Sifonaj 

etkisi  için  düşünülen  bir  diğer  önlem  ise,  ikisi 

birbirinin tersi yönde, ama aynı amaç için tasar-

lanmış olan sifonaj kontrolü yapan parçalardır. 

Antisifon (ASD) olarak bilinen parçalar, basınca 

duyarlı  valflere  benzer  ve  bir  basınç  değerine 

ulaşıldığında akıma izin verir. SCD denen sifo-

naj kontrolü yapanlarsa, normalde açıktır, yani 

akıma izin verir ama akım belli bir değeri geçin-

ce sistemi kapatırlar, böylece fazla drenaja engel 

olurlar 


(23)

Ayarlanabilen valfli şantlar kullanıldığında, şan-



tın valf basınç ayarı dışarıdan yapılan ayarlama 

ile  değiştirilebilmektedir.  Ayarlama  nedenleri 

% 24 olguda aşırı drenaj, % 54 olguda yetersiz 

drenaj ve % 9 olguda subdural efüzyon nedeniy-

le olmaktadır. Olguların % 50’si kadarında 30-130 

mmH


2

O  düzeyinde  uygun  olarak  bulunmuştur 

(32,40)

. Bir diğer çalışmada, düşük basınçlı valfle-



rin,  orta  basınçlılara  göre  daha  etkili  oldukları 

gözlenmiştir (% 80 ve % 50, sırasıyla 28). Bu ve 

benzeri  çalışmalarda,  düşük  basınçlı  valflerin 

daha başarılı olması sonucu şaşırtıcı değildir, zira 

bu hastaların ventrikül içi BOS basınçları zaten 

normal  aralıktadır  ve  bu  nedenle  daha  yüksek 

basınç ayarlarında drenaj olması da zor olacaktır. 

INPH Olgularında Prognoz

INPH  olgularında  şanttan  yarar  görme  oranı 

% 59, uzun süreli yararlanım ve önemli ölçüde 

iyileşme oranı da % 29 olarak bulunmuştur 

(19)



INPH hastalarında şant sonrasında rastlanabilen 



komplikasyon oranı ise % 38, ikinci bir ameliyat 

gereği ise % 22 olarak bulunmuştur. % 6 oranın-

da da kalıcı nörolojik defisit veya ölüm gözlen-

miştir. Boon ve ark. 

(6)

 yaptıkları çalışmalarda, 



INPH  hastalarının  şanttan  sonraki  iyileşmeleri 

şu şekillerde olmuştur: Hastaların yarısı kadarı 

ilk ayda önemli derecede düzelme gösternmekte 

ve bu durumlarını korumaktadır. Kalan hastala-

rın  yarısı  ise  ya  yararlanmamakta  ya  da  daha 

kötüye gitmektedir. Geriye kalan 1/4’lik grup ise 

ya  geçici  bir  düzelme  göstermekte  ya  da  uzun 

zaman  içinde  yavaş  iyileşme  göstermektedir. 



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

54

Şant  uygulanan  hastalardaki  düzelme  24  aya 

kadar devam etmektedir 

(31)

.

İyileşme üzerinde etki yapan bir faktör de hasta-



ların belirtilerinin ortaya çıkışı ile şant tedavisi 

arasında  geçen  süredir.  Sürenin  kısa  olduğu 

olgularda  şant  tedavisinden  yarar  görme  oranı 

daha fazla olmaktadır. Caruso ve ark. 

(7)

 yaptık-


ları  çalışmada,  eğer  belirtiler  6  aydan  kısa  bir 

süredir  varsa,  iyileşme  tam  olmakta,  3  yıldan 

fazlaysa iyileşme olmamaktadır.

INPH tanısı konmuş ama şant tedavisini kabul 

etmemiş veya şant tedavisi uygulanmamış olan 

hastaların prognozları hakkında güvenilir veriler 

bulunmamaktadır,  ancak  bir  çalışmada  incele-

nen 12 hastanın 7 ay ila 3 yıl arasında değişen 

sürelerde yapılmış olan takiplerinde % 50’sinin 

durumunun aynı kaldığı bildirilmiştir 

(10)

. INPH 


hastalarında  periventriküler  beyaz  cevher  lez-

yonlarına sık rastlanır. İlerlemiş serebrovasküler 

hastalığı  olan  hastalar,  şant  tedavisinden  pek 

yarar görmez. Şant tedavisinden yarar görmeyen 

hastaların  bir  kısmında,  birlikte  bulunan  diğer 

serebrovasküler hastalığın ilerliyor olması olası-

lığı vardır. INPH nedeniyle şant takılan bir hasta 

grubunda,  erken  dönemdeki  yararlanma  oranı-

nın % 64 olduğu, ancak bu oranın 3 yıl sonra 

%  26’ya  gerilemesi  de  bu  düşünceyi  destekle-

mektedir. Şant, ya INPH gidişini durdurmamak-

tadır ya da beraberinde bulunan diğer hastalıklar 

ilerlemeye devam etmektedir 

(4)


.

INPH  ve  SNPH  olgularının  karışık  olduğu  90 

olguluk bir seride, hastaların % 89’unun önemli 

derecede iyileşme gösterdikleri, bu iyileşme ora-

nının INPH olgularında daha yüksek (% 100) ve 

CVD hastalarındaysa daha düşük % 85 olduğu 

yazılmış  ve  CVD  hastalığı  olan  olguların  da, 

daha az oranda da olsa şant tedavisinden yarar-

landıkları öne sürülmüştür. Uzun dönem sonuç-

lara bakıldığında INPH olgularının % 79, SNPH 

olgularının  da  %  52  oranında  iyileşme  göster-

dikleri görülmüştür 

(35)



NPH  olgularında  kısa  dönemde  görülen  %  80 



civarındaki iyileşme oranı, postoperatif 5 yılda 

% 20 gerilemiştir. Hastaların % 37’si, postopera-

tif 6 ay - 5 yıllık dönem içerisinde eks olmuş ve 

yıllık  ortalama  %  7.4  olarak  bulunan  bu  eks 

oranı,  normal  popülasyonda  görülen  %  3.2’lik 

orandan yüksek olarak bulunmuştur. Ölüm oranı, 

şant takılan ve takılmayan gruplarda fark göster-

memiş  ve  şanta  bağlı  olmayıp,  hastalığın  tabii 

seyri ile ilgili olduğu kanısına varılmıştır. Ölüm 

nedenleri  daha  çok  vasküler  nedenlerle  olmuş, 

bunu malin hastalıklar takip etmiştir 

(21)


 

Gangemi  ve  ark.  INPH  tanısıyla  110  hastaya 



endoskopik  üçüncü  ventrikülostomi  ameliyatı 

yapmış ve ortalama 6.5 yıl (2-12) takip etmiştir. 

İyileşme  üzerinde  yaşın  etkisi  görülmemiş, 

ancak  belirtiler  ne  kadar  kısa  süreliyse,  ameli-

yattan yararlanma oranı da o kadar fazla olmuş. 

Ayrıca, esas yakınması yürüme bozukluğu olan-

larda iyileşme daha fazla olmuş 

(15)


.

Eskiden kronik hidrosefalinin BOS’un geri emil-

mesindeki  bir  bozukluk  nedeniyle  olduğuna 

inanılırdı, ancak yapılan çalışmalar bunun böyle 

olmayabileceğine  işaret  etmiştir.  Artan  BOS 

nabız basıncı ventriküllerde genişleme meydana 

getirir. Genişleme olduktan sonra, ventrikülleri 

bu durumda tutmak için gereken basınç da aza-

lır, basitçe, balon şişirirken de fark edebileceği-

niz  bu  yasa  Paskal  yasası  olarak  bilinir.  Bu 

nedenle, INPH hastalarında ölçülen BOS basıncı 

normal düzeyde bulunur.

Kronik hidrosefali olgularında, ventrikül içinde-

ki BOS nabız basıncının, BOS basıncında artma 

yapmadan, dört kata kadar yükseldiği gösteril-

miştir 


(12,13)

.  Modern  teoride,  ventriküllerdeki 

genişleme  ventrikülden,  subaraknoid  aralığa 

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

55


doğru yönelen bölgesel basınç farkından olmak-

ta ve buna transmantle basınç farkı adı verilmek-

tedir.  Bu  kronik  pulsasyonlu  basınç  nedeniyle 

beyin dokusunun kompliansı azalarak ventrikül-

ler genişlemektedir. Ventrikül duvarlarının zayıf-

laması  ve  genişlemeleri,  periventriküler  beyaz 

maddede oluşan iskemik lezyonlar nedeniyle de 

olabilmektedir. Bu nedenlerle, kronik hidrosefa-

linin nedeni emilim bozukluğundan değil, beyin 

dokusunun  kompliansının  azalmasından  dolayı 

olmaktadır. Endoskopik üçüncü ventrikülostomi 

yapılması, ventriküldeki sistolik nabız basıncını 

azaltacağından,  BOS  nabız  basıncı  düşecek  ve 

ventrikülleri genişletecek neden ortadan kalka-

caktır. Böylece sıkışık durumdaki kapillerler de 

açılacak ve intrakranyal kompliansı artıracaktır. 

Genişleyen kapillerler nedeniyle kan akımı arta-

cak ve BOS emilimi hızlanacaktır. Bu teori ame-

liyat  bulgularıyla  da  desteklenmiştir.  Ameliyat 

sırasında, üçüncü ventrikül tabanı fenestre edil-

dikten sonra, BOS nabız basıncıyla 3 ventrikül 

duvar ve tabanında nabız hareketinin görülebil-

diği  olgular,  ameliyattan  daha  fazla  yarar  gör-

müş,  pulsasyonların  başlamadığı  olgularsa 

yararlanmamışlardır. Bu olgularda büyük olası-

lıkla beyin kompliansı geri dönüşümsüz olarak 

bozulmuştur 

(15)


.

NPH hastalarda CBF ölçümleri yapılarak, beyin 

kan akımını artırdığı bilinen asetozolamide ver-

dikleri  yanıt  incelendikten  sonra  şant  tedavisi 

yapıldığında elde edilen sonuçlar karşılaştırılmış 

ve önceden hemisferik kan akımının 20 ml/100 

g/dk’dan fazla olduğu ve yalnızca periventrikü-

ler  beyaz  cevherin  asetazolamid  testine  yanıt 

vermediği  olguların  iyileştikleri  görülmüştür. 

Ancak, hemisferik kan akımının 20 ml/100g/dk 

dan az olduğu fakat asetozolamide yanıt alındığı 

olgularda iyileşme olmamıştır. Bu nedenle, NPH 

hastalarda,  klinik  bulguların  iskemiye  bağlı 

olduğu, periventriküler beyaz cevherde otoregü-

lasyonun bozulduğu düşünülmüştür 

(36)


İki sistem arasında prognozda fark görülmemiş. 

Hastaların % 90’a yakın kısmı şanttan yarar gör-

müş yürümeleri düzelmiştir 

(38)

.

SONUÇ



İleri yaşlarda ortaya çıkan ve tedavi edilebilir bir 

psikomotor  bozukluk  olan  idiyopatik  normal 

basınçlı  hidrosefalinin  patogenezi  ve  tedavi 

seçenekleri konusundaki bilgilerimiz son yıllar-

da yapılan çalışmalarla daha da çeşitlilik kazan-

mıştır.  Hastalığın  basit  bir  emilim  bozukluğu 

olmadığı anlaşılarak, bildiğimiz şant uygulama-

larına,  minimal  invazif  bir  yöntem  olan  ve 

vücutta herhangi bir yapay protez taşıma gereği 

oluşturmayan,  endoskopik  üçüncü  ventrikülos-

tomi tekniği ilave edilmiştir. Gelişen günümüz 

olanaklarıyla, tartışmalı konuların patogenezle-

rinin  defalarca  gözden  geçirilmesi,  yeni  tedavi 

olanaklarına kapı açabilecektir.



KAYNAKLAR

1.  Hebb  AO,  Cusimano  MD:  Idiopathic  normal 

pressure  hydrocephalus: A  systematic  review  of 

diagnosis  and  outcome.  Neurosurgery  49:1166–

1186, 2001.

2.  Adams RD, Fischer CM, Hakim S, Ojemann RG, 

Sweet  WH:  Symptomatic  occult  hydrocephalus 

with ‘normal’ cerebrospinal fluid pressure: A tre-

atable  syndrome.  N  Eng  J  Med  273:117-126, 

1965.


3.  Bech  RA,  Waldemar  G,  Gjerris  F,  Klinken  L, 

Juhler M: Shunting effects in patients with idio-

pathic normal pressure hydrocephalus: Correlation 

with cerebral and leptomeningeal biopsy findings. 

Acta Neurochir 141:633-639, 1999.

4.  Bergsneider M, Black P McL, Klinge P, Marmarou 

A, Relkin N: Surgical management of idiopathic 

normal-pressure  hydrocephalus.  Neurosurgery 

57:S2/29-S2/39, 2005.

5.  Black  PMcL,  Ojemann  RG,  Tzouras  A:  CSF 

shunts for dementia, incontinence, and gait distur-

bance. Clin Neurosurg 32:632-651, 1985.



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

56

6.  Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman 

SM, Hanlo PW, Wurzer JA, Avezaat CJ, de Jong 

DA, Gooskens RH, Hermans J: Does CSF outf-

low resistance predict thge response to shunting 

in patients with normal pressure hydrocephalus? 

Acta Neurochir Suppl 71:331-333, 1998.

7.  Caruso  R,  Cervoni  L,  Vitale  AM,  Salvati  M: 

Idiopathic  normal  pressure  hydrocephalus  in 

adults: Result of shunting correlated with clinical 

findings in 18 patients and review of the literatu-

re. Neurosurg Rev 20:104-107, 1997.

8.  Chen  IH,  Huang  CI,  Liu  HC,  Chen  KK: 

Effectiveness of shunting in patients with normal 

pressure  hydrocephalus  predicted  by  temporary, 

controlled-resistance, controlled lumbar drainage: 

A  pilot  study.  J  Neurol  Neurosurg  Psychiatry 

57:1430-1432, 1994.

9.  Conner ES, Foley L, Black PMcL: Experimental 

normal-pressure  hydrocephalus  is  accompanied 

by  increased  transmantle  pressure.  J  Neurosurg 

61:322-327, 1984.

10. Cook  SW,  Bergsneider  M:  Why  valve  opening 

pressure plays a relatively minor role in the pos-

tural ICP response to ventricular shunts in normal 

pressure hydrocephalus: Modeling and implicati-

ons. Acta  Neurochir  Suppl  81:15-17,  1999  (let-

ter).

11. Egeler-Peerdeman SM, Barkhof F, Walchenbach 



R,  Valk  J:  Cine  phase-contrast  MR  imaging  in 

normal pressure hydrocephalus patients: Relation 

to  surgical  outcome.  Acta  Neurochir  Suppl 

71:340-342, 1998.

12. Foltz  E,  Blanks  J,  Morton  ME:  Experimental 

transcerebral  fistula.  Perineural  olfactory  CSF 

flow in the normal, hydosefalic, and postoperati-

ve  hydrocephalic  dog  shown  by  radionuclide 

ventriculography. J Neurosurg 61:355-364, 1984.

13. Foltz EL, Aine C: Diagnosis of hydrocephalus by 

CSF pulse-wave analysis: A clinical study. Surg 

Neurol 15:283-293, 1981.

14. Gangemi M, Maiuri F, Buonomassa S, Colella G, 

de Divitis E: Endoscopic third ventriculostomy in 

idiopathic  normal  pressure  hydrocephalus. 

Neurosurgery 55:129-134, 2004.

15. Gangemi  M,  Maiuri  F,  Naddeo  M,  Godano  U, 

Mascari C, Broggi G, Ferroli P: Endoscopic third 

ventriculostomy  in  idiopathic  normal  pressure 

hydrocephalus:  An  Italian  multicenter  study. 

Neurosurgery 63:62-69, 2008.

16. Graff-Radford NR: Normal pressure hydrocepha-

lus. Continuum Lifelong Learning Neurol 13:144-

164, 2007.

17. Hakim S, Adams RD: The special clinical prob-

lem of symptomatic hydrocephalus with normal 

serebrospinal  fluid  pressure:  Observations  on 

cerebrospinal fluid dynamics. J Neurol Sci 2:307-

327, 1965.

18. Hathout GM, Bhidayasiri R: Midbrain ataxia: An 

introduction to the mesencephalic locomotor regi-

on  and  the  pedunculopontine  nucleus.  AJR 

184:953-956, 2005.

19. Hebb  AO,  Cusimano  MD:  Idiopathic  normal 

pressure  hydrocephalus:  A  systemic  review  of 

diagnosis  and  outcome.  Neurosurgery  49:1166-

1186, 2001.

20. Hellström  P,  Edsbagge  M,  Archer  T,  Tisell  M, 

Tullberg  M, Wikkelsø: The  neuropsychology  of 

patients with clinically diagnosed idiopathic nor-

mal  pressure  hydrocephalus.  Neurosurgery 

61:1219-1228, 2007.

21. Kahlon B, Sjunnesson J, Rehncrona S: Long-term 

outcome in patients with suspected normal pres-

sure  hydrocephalus.  Neurosurgery  60:327-332, 

2007.


22. Krauss  JK,  Droste  DW,  Vach  W,  Regel  JP, 

Orszagh  M,  Borremans  JJ,  Tietz A,  Seeger  W: 

Cerebrospinal fluid shunting in idiopathic normal-

pressure hydrocephalus of the elderly: Effect of 

periventricular  and  deep  white  matter  lesions. 

Neurosurgery 39:292-299, 1996.

23. Krauss  JK,  Regel  JP:  The  predictive  value  of 

ventricular  CSF  removal  in  normal  pressure 

hydrocephalus. Neurol Res 19:357-360, 1997.

24. Lam  CH,  Villemure  JG:  Comparison  between 

ventriculoatrial and ventriculoperitoneal shunting 

in the adult population. Br J Neurosurg 11:43-48, 

1997.

25. Lee PH, Yong SW, Ahn YH, Huh K: Correlation 



of midbrain diameter and gait disturbance in pati-

ents with idiopathic normal pressure hydrocepha-

lus. J Neurol 252:958-963, 2005.

26. Luetmer PH, Huston J, Friedman JA, Dixon GR, 



Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

57

Petersen RC, Jack CR, McClelland RL, Ebersold 

MJ: Measurement of cerebrospinal fluid flow at 

the  cerebral  aqueduct  by  use  of  phase  contrast 

magnetic resonance imaging: Technique validati-

on  and  utility  in  diagnosing  idiopathic  normal 

pressure  hydrocephalus.  Neurosurgery  50:534-

544, 2002.

27. Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, 

Black P McL: The value of supplemental prog-

nostic  tests  for  the  preoperative  assessment  of 

idiopathic  normal-pressure  hydrocephalus. 

Neurosurgery 57:S2-17-S2-28, 2005.

28. McQuarrie  IG,  Saint-Louis  L,  Scherer  PB: 

Treatment of normal pressure hydrocephalus with 

low versus medium pressure cerebrospinal fluid 

shunts. Neurosurgery 15:484-488, 1984.

29. McGirl MJ, Woodworth G, Coon AL, Thomas G, 

Williams  MA,  Rigamonti  D:  Diagnosis,  treat-

ment, and analysis of long-term outcomes in idi-

opathic  normal-pressure  hydrocephalus. 

Neurosurgery 57:699-705, 2005.

30. Mocco  J,  Tomey  MI,  Komotar  RJ,  Mack  WJ, 

Frucht  SJ,  Goodman  RR,  McKhann  GM: 

Ventriculoperitoneal  shunting  of  idiopathic  nor-

mal  pressure  hydrocephalus  increases  midbrain 

size:  A  potential  mechanism  for  gait  improve-

ment. Neurosurgery 59:847-851, 2006.

31. Petersen RC, Mokri B, Laws ER Jr: Surgical tre-

atment  of  idiopathic  hydrocephalus  in  elderly 

patients. Neurology 35:307-311, 1985.

32. Reinprecht  A,  Czech  T,  Dietrich  W:  Clinical 

experience with a new pressure-adjustable shunt 

valve. Acta Neurochir 134:119-124, 1995.

33. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, 

Black  P  McL:  Diagnosing  idiopathic  normal-

pressure  hydrocephalus.  Neurosurgery  57:52-

4_52-16, 2005.

34. Schoonderwaldt  HC,  Cho  Chia  Yuen  G,  Colon 

EJ,  Hommes  OR,  Notermans  SL,  Walder  HA: 

The preselection value of the Doppler LP test for 

shunt-therapy  in  patients  with  normal  pressure 

hydrocephalus. J Neurol 225:15-24, 1981.

35. Spagnoli  D,  Innocenti  L,  Bello  L,  Pluderi  M, 

Bacigaluppi  S,  Tomei  G,  Gaini  SM:  Impact  of 

cerebrovascular disease on the surgical treatment 

of  idiopathic  normal  pressure  hydrocephalus. 

Neurosurgery 59:545-552, 2006.

36. Tanaka A, Kimura M, Nakayama Y, Yoshinaga S, 

Tomonaga M: Cerebral blood flow and autoregu-

lation  in  normal  pressure  hydrocephalus. 

Neurosurgery 40:1161-1167, 1997.

37. Thomsen AM, Børgesen SE, Bruhn P, Gjerris F: 

Prognosis of dementia in normal-pressure hydro-

cephalus  after  a  shunt  operation.  Ann  Neurol 

20:304-310, 1986.

38. Weiner HL, Constantini S, Cohen H, Wisoff JH: 

current treatment of normal-pressure hydrocepha-

lus: Comparison of flow-regulated and differential-

pressure shunt valves. Neurosurgery 37:877-884, 

1999.


39. Williams MA, Thomas G, de Lateur B, Imteyaz 

H, Rose JG, Shore WS, Kharkar S, Rigamonti D: 

Objective assessment of gait in normal-pressure 

hydrocephalus. Am  J  Phys  Med  Rehabil  87:39-

45, 2008.

40. Zemack  G,  Romner  B:  Adjustable  valves  in 

normal-pressure  hydrocephalus:  A  retrospective 

study  of  218  patients.  Neurosurgery  51:1392-



1400, 2002.

Normal Basınçlı Hidrosefali: Yeni Kavramlar

Taşkın

58


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə