Dermatomiositis Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir) Realizado por: Kevin Goad Dermatomiositis



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Dermatomiositis

Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir)

Realizado por: Kevin Goad
Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con lesiones cutáneas características y afectación muscular simétrica y proximal.

-Tiene 2 picos de incidencia:


-5-10 años: infancia relacionado con vasculitis y calcinosis.
-40-60 años: adultos asociados a neoplasias en un 25% de los casos.
Etiopatogenia:
-genética:
DM haplotipos: HLA DRBe,HLADQA, HLADQB.

Factores desencadenantes:


-agentes infecciosos: virus(coxsackie, influenza, parvovirus, CMV, VEB, retrovirus)
-drogas:D-penicilamina,triptófano, sulfamida, AAS.
-luz ultravioleta A y B.
-antígenos tumorales:
DM se asocia a neoplasia (adenocarcinomas).
Patogenia: Activación del complemento con depósitos de C3b y C4b esto provoca microangiopatía. La Lesión endotelial produce daño vascular con isquemia tisular, inflamación y microinfartos.
-A nivel cutáneo se produce depósito de inmunoglobulinas en la unión dermo-epidermica y vasos sanguíneos.
Clasificación de Bohan y Peter:
1. Polimiositis: afectación solo muscular 9% de los casos.
2. Dermatomiositis: 19 % de los casos.
3. DM/PM juvenil
4.DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo: 68% de los casos con esclerodermia.
5.DM/PM asociado a neoplasias 4%de los casos.
Clínica:

-Se caracteriza por erupción rojo-violácea, parcheada y descamativas localizadas en prominencias óseas 60% de los casos aparecen síntomas musculares, 30% preceden las cutáneas, 10% precede solo la polimiositis.


-Pápulas de Gothrom: lesiones patognomónicas de la Dermatomiositis, lesiones papulosas o pequeñas placas rojo-violaceo, descamativas en promencias óseas articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas.

-Eritema Heliotropo: afecta el borde de los parpados(periocular), rash eritemato-violaceo, simétrico + edema y descamación.

Otros signos:



Erupción rojo-violácea


Signo de chal: afecta la V del escote y el tercio superior de la espalda.

Signo de Gothrom: cara extensores de extremidades superiores e inferiores.

Signo del pistolero: cara externa del muslo y cadera.




Lesiones eritemato-violácea

Hiperqueratosica y descamativas: son las llamadas manos de mecánico.

Lesiones periungueales con eritema: hipertrofia de la cutícula y microinfartos.

Alopecia no cicatricial

Calcinosis: frecuente en niños por vasculitis se manifiestan como placas o nódulos periarticulares en codos y manos.


Afección muscular: suele ser insidiosa 4-6 meses la rabdomiolisis muy intensa puede provocar falla renal. Síntoma principal es la fatiga + debilidad muscular además puede haber disfagia, disfonía, estrabismo.
-Aumento de las enzimas musculares: CPK-MM y creatina aumentada (ojo no creatinina) en orina.
Electromiograma.
-Pruebas radiológicas: muestra datos de inflamación y atrofia muscular.
Manifestaciones sistémicas:
Pulmonares: Mecanismos
-neumonitis intersticial: suele aparecer de forma insidiosa con tos, disnea, se da producción de anticuerpos (ANTI –SINTETASA).
-hipoventilación por disfunción muscular (diafragma, intercostal y faríngeos).
-infecciones oportunistas por inmunosupresión.
Digestivos:
-
disfagias
-perforación gastrointestinal por vasculitis en niños.
-falla en la motilidad digestiva.
Articulaciones: artralgias y artritis.

Cardíacas: arritmias por alteración en la conducción.
 Relación con malignidad es de 25% de la DM asociada a adenocarcinomas, anticuerpo anti155/140Kda. Alto valor predictivo negativo, Especificidad aumentado, sensibilidad media.
Dermatomiositis Juvenil: mayor incidencia 2-7 años relación hombre mujer 1:1.

-Etipotagenia: HLA DRB1, DQA1.


-Clínica: presencia de calcinosis en un 50% de los casos.
afección vascular con isquemia tisular, afecta tubo digestivo y lipodistrofia, hirsutismo y acantosis nigricans.
Dermatomiositis amiopatica: Anticuerpo anti140/155 kda.

-Paciente con lesiones cutáneas típicas sin afección muscular, habitualmente no se puede diagnosticar en menos de 3-6meses 1/10 de los casos son en menores de 18 años. DM –Amiopática representa el 10-20% de todas las DM en adultos.


-Manifestaciones clínicas: DM-pre miopática, DMA definitiva, DMA provisional, DM hipomiopática.

Autoanticuerpos:



Anticuerpos específicos

Anticuerpos anti-sintetasa: Jo1 se asocia a fiebre, artritis, Fenomeno de Raynaud, Sd. Antisintetasa.

Ac. Anti Mi-2: dirigida contra el complejo nuclear de macromoléculas, sensibilidad disminuiday especificidad de 97%.

Ac. Anti SRP: suele asociarse a cuadros muy severos de miositis, peor respuesta a tratamientos esteroideos, mal pronóstico




Anticuerpos asociados

Ac. PM1: frecuente en DM con esclerodermia.

Ac. antiKu: Dm+ esclerodermia +LES + LECS + Sd. Sjörgen.

Ac. Anti Ro/SSA, Anti La/SSB: sd. Antisintetasa + LECS +Sd. Sjörgen.

Ac. U1RNP:DM 10% , LES con afección del SNC, Sjögen y esclerodermia.

Ac. Anti 140/155 kda: DM amiopática anticuerpo reciente.


Histopatología:
Piel: Membrana basal PAS +, edema , Mucina.
-Lesiones avanzadas presentan hiperqueratosis, atrofía epidérmica.
-Dermis con edema e infiltrado inflamatorio.
Musculo: Daño vascular de la íntima. Degeneración muscular en grupos pequeños con focos de regeneración y atrofia.

Infiltrados perivasculares de histiocitos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos B y TCD4+, alrededor de fibras musculares alteradas.



Inmunofluorescencia directa para ver IgG, IgA, IgM. También se han encontrado depósitos de complemento en la unión dermoepidermica a nivel de los pequeños vasos sanguíneos subungueales.
Diagnóstico diferencial: La afección muscular diagnóstico por CPKMMM, electromiografía, resonancia magnética y biopsia muscular.
Tratamiento general:
-Esteroides: prednisona1-2mg/kgxdía.
-Inmunosupresores: Metrotexate, azatioprina, ciclofosfamida, tracolimus (se dan en caso de falla en la terapia esteroidea).


  • Tratamiento tópico: dermatología
    -Mediadores locales: prevenir rayos UV.
    Tratamiento sistémico corticoides, cloroquina y metrotexate.

  • La calcinosis instaurada difícil de tratar usar prednisona/MTX. Una vez establecida AL(OH)3, EDTA, Colchicina, Diltiaze, bifosfonatos, recesión quirúrgica de depósitos de calcio.

  • En caso de tener una neumonitis intersticial es preciso utilizar un tratamiento agresivo y combinado.

Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.


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