Eritema multiforme

ERITEMA MULTIFORME

Es una formación de ampollas y una condición mucocutánea ulcerativa de etiopatogénesis incierta. Es probablemente un proceso mediado inmunológicamente, aunque la causa ha sido pobremente entendida. En al menos el 50% de los casos, el clínico puede identificar además una infección precedente, tal como herpes simple o mycoplasma pneumoniae, o exposición a exposición a alguna variedad de medicamentos, particularmente antibióticos o analgésicos. Estos agentes pueden desencadenar el trastorno inmunológico que produce la enfermedad. Técnicas sofisticadas en la biología molecular han demostrado la presencia de ADN de herpes simple en pacientes con eritema multiforme recurrente, soportando así el concepto de un evento inmunológico precipitante. Interesantemente, estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta son no específicos y no son muy usados en el diagnóstico, excepto para excluir otras enfermedades vesículobullosas.

Un espectro de severidad de esta enfermedad ha sido reconocido por muchos años, que van de eritema multiforme menor hasta eritema multiforme mayor (tradicionalmente conocido como sinónimo de Síndrome Stevens-Johnson) y necrólisis epidérmica tóxica (enfermedad de Lyell). Publicaciones recientes han sugerido que el eritema multiforme menor y mayor pueden representar un diferente proceso distintivo de las últimas dos condiciones. Sin embargo, considerables superposiciones en las características clínicas del eritema multiforme mayor y el síndrome de Stevens-Johnson han sido vistas, y este esquema de clasificación se ha vuelto controversial.

Características Clínicas

Usualmente tiene un inicio agudo y puede mostrar un amplio espectro de enfermedad clínica. En el leve final del espectro, las ulceraciones se desarrollan afectando la mucosa oral primariamente. En esta forma más severa, la caída de piel y ulceración de toda la piel y mucosas puede ser vista (necrolisis epidérmica tóxica o enfermedad de Lyell).

Pacientes afectados con eritema multiforme son usualmente jóvenes en rango de edad de 20 a 30 años. Los hombres son afectados más frecuentemente que las mujeres.

Síntomas prodrómico incluyen fiebre, malestar, dolor de cabeza, tos, dolor de garganta; ocurriendo aproximadamente una semana antes de que empiece. Aunque la enfermedad es autolimitante, usualmente las últimas 2 a 5 semanas, alrededor del 20% de los pacientes experimenta episodios recurrentes, usualmente en la primavera y otoño.

Lesiones eritematosas de piel se desarrollan en alrededor del 50% de los casos. Una variedad de apariencias pueden estar presentes. Típicamente, lesiones tempranas aparecen en las extremidades y son planas redondas y rojo oscuras. Se convierten en poco elevadas y pueden evolucionar a ampollas con centro necrótico. A veces lesiones particulares de la piel se desarrollan como altamente características de la enfermedad. Esas lesiones aparecen como anillos eritematosos pareciendo un “objetivo” u ojo de toro (lesiones de tiro al blanco).

Las lesiones orales empiezan como parches eritematosos que experimentan necrosis epitelial y evolucionan a grandes, erosiones superficiales y ulceraciones con bordes irregulares. Costras hemorrágicas en la zona de los bermellones es común. Esas lesiones orales, como lesiones de la piel, emergen rápidamente y son incómodas. A veces los pacientes están deshidratados porque son incapaces de ingerir líquidos como resultado del dolor de la boca. Las ulceraciones a menudo tienen distribución difusa. Los labios, mucosa labial, lengua, piso de boca y paladar blando son los sitios más comunes de envolver. Encía y paladar duro son relativamente escatimados.

Eritema multiforme mayor

Es la forma más severa de la enfermedad. Conocida como eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens Johnson es usualmente desencadenado por una droga más que por infección. Se deben hacer exámenes oculares o genitales ya que estas mucosas pueden estar afectados en conjunto a las lesiones orales y de la piel. Con envolvimiento ocular severo, la cicatrización puede ocurrir como en el penfigoide cicatrizal.

Necrosis epidérmica tóxica

Pucos dermatólogos consideran que representa la forma mas severa de eritema multiforme. Más comúnmente desencadenada por exposición a alguna droga, con mas de 200 diferentes medicamentos implicados. Estudios recientes han mostrado que el daño al epitelio es debido al incremento de apoptosis de células epiteliales. La caída difusa de la piel de una significante proporción de la piel y superficies mucosas lo hacen parecer como si el paciente ha sido mal escaldado. En contraste al eritema multiforme mayor, tiende a ocurrir en personas mayores con predilección por el sexo femenino; si el paciente sobrevive, entonces el proceso cutáneo resolverá en 2 a 4 semanas. Sin embargo, las lesiones orales pueden tomar largo tiempo para sanar, daño ocular se ve en la mitad de los pacientes. Estas severas presentaciones del eritema multiforme son raras. El eritema multiforme mayor ocurre en una tasa de 5 casos por millón por año, y la necrólisis epidérmica tóxica ocurre en un rango de un caso por millón por año.

Tratamiento y pronóstico

El manejo es controversial. En el pasado, el uso de corticosteroides sistémicos o tópicos fueron mencionados, hay evidencia clínica de que estos medicamentos alteran el curso de la enf3ermedad, sin embargo. Si la droga causante es identificada, debe descontinuarse inmediatamente.

Si el paciente es deshidratado como resultado de no poder comer por el dolor oral, entonces rehidratación venosa puede ser necesaria con anestesia tópica para decrecer el poco confort.

Si los episodios recurrentes de eritema son un problema, entonces un factor iniciante, tal como herpes virus recurrente o exposición a una droga, debería de ser buscado. Si la enfermedad es desencadenada por herpes simple, el aciclovir o valaciclovir pueden prevenir recurrencias.

Generalmente, el eritema multiforme no es amenazante para la vida excepto en sus formas más severas. 34% de mortalidad en px con necrólisis epidérmica tóxica; 2 a 10% para Stevens Johnson. Los corticosteroides deberían emplearse en el tratamiento de necrólisis epidérmica tóxica ya que algunas investigaciones han encontrado que tales drogas pueden de beneficio. Administración intravenosa de Inmunoglobulinas ha sido mostrado que funciona en varios ensayos produciendo resolución remarcable de la necrólisis epidérmica tóxica, presumiblemente por el bloqueo del ligando Fas, que se presume que inicia la apoptosis de la célula epitelial. Debido a que las lesiones por necrólisis epidérmica tóxica son tratadas como la piel de px quemados, el manejo de estos pacientes en la unidad de quemados del hospital es recomendada.