sahəsini əhatə edir. Bu inkişaf əhalinin
şərtlərdən biridir. Buna görə də 2006-cı ilin
oldu.
və s. kimi daha geniş aspektləri əhatə
tutulur. “İctimai səhiyyə insanların sağlam
Breslow, 2002).
özündə əks etdirir. Beləliklə, İSİM ictimai
http://www.amu.edu.az
15 fevral 2014-ъц ил
6
•
Son
illərin
ədəbiyyat
mənbələrinə görə uşaqlar
arasında müxtəlif region-
larda ürəyin anadangəlmə
inkişaf anomaliyalarının
rast gəlmə tezliyi nəzərə
çarpacaq dərəcədə art-
mışdır.
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının
(ÜST) məlumatına əsasən, hər il
doğulan uşaqların 4-5%-də müxtəlif
anadangəlmə və irsi patoloji hallar
qeyd olunur. Statistik təhlillərdə da-
vamlı olaraq beş yaşa qədər uşaqlar
arasında ölümün əsas səbəbi kimi,
müxtəlif regionlarda fərqli olmaqla
anadangəlmə inkişaf anomaliyaları
göstərilir. Uşaq ölümü strukturunda
əsas səbəb olaraq anadangəlmə
inkişaf anomaliyalarının durması
genetik və ekoloji (fiziki, kimyəvi və
bioloji mutagenlər) amillərin təsiri
ilə sıx əlaqələndirilir. Yenidoğulan
körpələrin 3%-də tibbi müdaxilə
tələb edən anadangəlmə inkişaf
anomaliyalarına rast gəlinir. Bir sıra
anomaliyaların (anadangəlmə ürək
qüsurları, ağ ciyər və böyrəklərin
inkişaf anomaliyaları) diaqnozunun
sonrakı vaxtlarda gec qoyulması
faktı nəzərə alınsa, bu rəqəm daha
da yüksək olur. Tədqiqatçılar neona-
tal dövrdə ölüm faktlarının səbəbini
40% halda anadangəlmə inkişaf
anomaliyalarında görürlər və onla-
rın yarıdan çoxunu məhz ürək-qan-
damar sisteminin pozulmaları ilə
əlaqələndirirlər. Uşaqlarda ürəyin
kiçik quruluş anomaliyaları və ikin-
cili kardiopatiyalar 86,4%, ürəyin
anadangəlmə qüsurları isə 13,6%
halda rast gəlinir. Hal-hazırda uşaq-
larda ürəyin anadangəlmə kiçik in-
kişaf anomaliyalarının (ÜAKİA) 40-a
yaxın müxtəlif variantları müşahidə
edilir. Uşaqlar arasında ÜAKİA
rast gəlmə tezliyi və klinik variant-
ları populyasiyalardan, müayinə
üsullarından və yaşdan asılı ola-
raq fərqlənir. Müxtəlif mənbələrdə
ÜAKİA yenidoğulmuşların təqribən
2%-də rast gəlinsə də, perinatal
dövrdə ölənlərin təşrih nəticələrinə
əsasən bu artaraq 3-8%-ə çatır. Ya-
ranmış inkişaf qüsurları böyüməkdə
olan uşağın sonrakı inkişafına və
sağlamlığına bilavasitə təsir edir.
ÜAKİA olan uşaqların 50%-dən
çoxu bir yaşadək, 3%-dən çoxu isə
müxtəlif illərdə tələf olur. Müasir
dövrdə ürəyin inkişaf qüsurlarının
çoxsaylı və mürəkkəb olması vahid
təsnifatın yaranması və erkən di-
aqnostikasının informativ meyarlar
toplusunun
müəyyənləşdirilməsi
üçün çətinliklər törədir. Müəyyən
olunmuşdur ki, uşaqlarda müxtəlif
klinik variantlarda təzahür edən
ÜAKİA-nın əsasını onun birləşdirici
toxumasının morfoloji, funksional
defekti – displaziyası təşkil edir
və meydana çıxması determinə
olunmuş irsi - genetik amillərdən
asılıdır. Buna baxmayaraq bu
günədək ürəyin birləşdirici toxu-
ma displaziyasının müxtəlif for-
malarının fərqli populyasiyalar-
da yayılması, onların strukturu,
diaqnostika məsələləri öz həllini
tapmamışdır. Birləşdirici toxuma
displaziyası yenidoğulmuş uşaq-
larda orqan və toxumalarda mor-
foloji defektlərin inkişafına səbəb
olaraq, gənc yaşlarda funksional
pozulmaların
manifestləşməsinə
gətirir, nəticədə bir çox ciddi daxi-
li orqan və sistemlərin xəstəlikləri,
iş qabiliyyətinin itirilməsi, əlilliyin
artması baş verir. Təcrübədə
birləşdirici toxuma displaziyası ti-
pik klinik əlamətlərlə təzahür edən
diferensasiya olunmuş (Marfan,
Ehlers-Danlos sindromları) və fe-
notipik dəyişikliklərlə təzahür edən
diferensasiya olunmamış formalar-
la təsnif olunur. Birləşdirici toxuma
displaziyası özünü əsasən orqan
və sistemlərin müxtəlif xarakter-
li defektləri şəklində göstərir: döş
qəfəsinin deformasiyaları, onurğa
sütununun əyrilikləri, oynaqlarda
hipermobillik, dərinin hiperdartıl-
ması, miopiya, çəpgözlük, uşaqlıq
sallanması, kriptorxizm, nistaqm,
nitq defekti və ən ağır sayılan
ürək-qan-damar sistemində yara-
nan dəyişikliklər- ürəyin kiçik inki-
şaf anomaliyaları və s. Uşaqlarda
ÜAKİA-na mitral qapaq taylarının
prolapsı, aorta və ağ ciyər arte-
riyasının dilatasiyası, mədəciyin
anomal xordası, sağ mədəciyin
anomal trabekulası, qulaqcıqlara-
rası çəpərin anevrizması, aortanın
üçtaylı qapağının asimmetriyası,
qapaqaltı aparatın çoxsaylı disfunk-
siyaları, ürək boşluqlarının izolə
olunmuş dilatasiyası və s. aid edilir.
Bütün bu halların kiçik yaşlardan
uşaqlar arasında geniş yayılmasına
baxmayaraq, hal-hazıradək onların
müxtəlif yaş dövrlərində diaqnos-
tika meyarları tərtib edilməmişdir.
Müəlliflər tərəfindən öyrənilmişdir
ki, birləşdirici toxuma displaziyası
zamanı bir çox displaziya əlamətləri
qarşılıqlı əlaqə ilə təzahür edir: 46-
78% halda mitral qapaq prolapsı
ilə mədəciyin anomal xordası, 18-
91% halda mitral qapaq prolapsı ilə
mədəcik ekstrasistoliyası, 16-80%
halda uşaqda mitral qapaq pro-
lapsı ilə supraventrikulayar ekstra-
sistoliya, 68% halda mitral qapaq
prolapsı ilə Reyno sindromu və 43-
65% halda miopiya ilə yanaşi rast
gəlinir. Mədəciyin anomal xordası-
nın 95% halda sağ, 5% halda isə
sol mədəcikdə aşkarlandığı qeyd
edilir. Aparılan tədqiqatlara əsasən
birləşdirici toxumanın displazi-
yası zamanı miokardda asinxron
aktivləşmə və qeyri-bərabər, fraq-
mentli impuls keçiriciliyi nəticəsində
50-90% hallarda xroniki paroksiz-
mal və qeyri-paroksizmal taxikardi-
yalar, sinus düyününün zəifləməsi,
sinus düyününün distrofiyası, Hiss
dəstəsinin və onun ayaqcıqlarının
blokadası, WPW - sindromu, PQ -
intervalının qısalması sindromu kimi
bir çox pozulmalar baş verir. Bu pa-
toloji hallar öz növbəsində mitral re-
qurgitasiyaya, həyati təhlükə yara-
dan ürək ritminin pozulmasına, bəzi
hallarda ani aritmogen ölüm sind-
romunun yaranmasına gətirib cıxa-
rır. Uzun müddət davam edən ritm
pozğunluqları (taxikardiyalar, eks-
trasistoliyalar, blokadalar) miokard
liflərinin sinxron fəaliyyətini pozaraq
onun arxitektonikasını dəyişməklə
aritmogen kardiopatiyaların inki-
şafına gətirib çıxarır. İnkişaf etmiş
ölkələrdə kardiovaskulyar ölüm
strukturunda aritmogen kardiopa-
tiyanın nəticəsi kimi, qəfləti kardial
ölüm 50% təşkil edir. Hal-hazırda
ürəyin mədəcik ritminin pozulma-
sının aşkar edilməsində əsas yeri
qeyri-invaziv müayinə üsulları tutur.
Buraya gündəlik Holter monitorlaş-
ması, mədəciklərin repolyarizasiya-
sının variabelliyi və dispersiyasının,
mədəcik əzələlərinin bioelektrik
sabitliyinin pozulmasının təyini da-
xildir. Son zamanlar exokardioqrafi-
yanın kardiologiyaya geniş tətbqi ilə
əlaqədar olaraq ürəyin inkişaf qü-
surlarının diaqnostikası əhəmiyyətli
dərəcədə yüksəlmişdir. Müasir exo-
kardioqrafik cihazlar ürəyin ayrı-ay-
rı strukturlarının yükək keyfiyyətli
vizualizasiyasını, intrakardial he-
modinamikanın vəziyyətinin ob-
yektiv qiymətləndirilməsini təmin
etməklə, uşaqlarda ÜAKİA diaq-
nostikasını yüksək dəqiqliklə qeyri-
invaziv müəyyənləşdirməyə imkan
verir. Dopglerexokardioqrafiyanın
istifadəsi isə bu patologiyaların aş-
karlanmasında geniş perspektivlər
açmışdır. Çoxsaylı tədqiqatların
nəticələrinə görə, ürəyin inkişaf
anomaliyalarının klinik variantla-
rı və müştərək təzahür formaları
müxtəlif populyasiyalarda genetik
xüsusiyyətlərdən asılı olaraq özünü
müxtəlif şəkildə göstərir.
Bu problemin öz həllini gözləyən
təxirəsalınmaz məsələlərindən ən
vacibi müxtəlif yaş və populyasiya-
larda ürəyin anadangəlmə inkişaf
anomaliyalarının erkən aşkarlanma-
sı meyarlarının işlənib hazırlanması
və adekvat müalicə profilaktika
tədbirlərinin təkmilləşdirilməsidir.
Ölkə əha li sinin sağlamlığının və
xəs tə liklərinin
xüsusiyyətlərinin
mo nitorinqi, epidemiologiya, mü-
ali cə və profilaktika üsullarının
təkmilləşdirilməsi səhiyyəmizin va-
cib elmi istiqamətlərindən biridir.
Bu baxımdan Respublikamızda son
illər uşaqlar arasında çox yayılmış
ürəyin anadangəlmə inkişaf ano-
maliyaları problemi, onun erkən
aşkarlanmasının və müalicəsinin
təkmilləşdirilməsi pediatrik prob-
lemlər sırasında əsas yerlərdən
birini tutur. Bakı şəhərində yeni-
doğulmuş uşaqlarda anadangəlmə
ürək qüsurlarının epidemiologiya-
sının monitorinqi göstərmişdir ki,
2001-2007 illər ərzində bu pato-
logiyanın 5%-dən 13,8%-dək art-
ması qeyd olunur. Bütün bunlara
baxmajaraq, hal-hazıra qədər res-
publikamızda müxtəlif yaşlı uşaqlar
arasında ürəyin inkişaf anomaliya-
larının fenotipik əlamətlərininin və
instrumental-diaqnostik meyarları-
nın xüsusiyyətləri öyrənilməmişdir.
Ürəyin anadangəlmə kiçik inki-
şaf anomaliyaları olan uşaqlarda
klinik və instrumental-funksional
qiymətləndirmə meyarlar toplusu-
nun tərtib edilməsi və onlara əsasən
xəstələrin vəziyyətinin vaxtında ob-
yektiv qiymətləndirilməsi, neonato-
loq və kardioloqlar tərəfindən erkən
diaqnostika və adekvat müalicə
profilaktika tədbirlərinin seçilməsi
işində geniş istifadə oluna bilər,
sahə pediatrları tərəfindən yüksək
keyfiyyətli dispanser nəzarətinin
aparılmasına şərait yaradar.
Yuxarıda qeyd olunanları nəzərə
alaraq Azərbaycan Tibb Universite-
tinin “Terapevtik və pediatrik prope-
devtika” kafedrasının əməkdaşları
tərəfindən respublikamızda uşaq
əhalisi arasında da kifayət qədər
yayılan və əksər hallarda erkən
ölümə və əlilliyə səbəb olan
“Azərbaycanda uşaqlar arasında
ürəyin anadangəlmə kiçik inkişaf
anomaliyalarının erkən aşkarlan-
ması meyarları” mövzusunda elmi
tədqiqat işinin layihəsi hazırlanmış
və Azərbaycan Respublıkası Pre-
zidenti yanında Elmin İnkişaf Fon-
dunun “ Fundamental və tətbiqi
xarakterli elmi-tədqiqat layihələri
müsabiqəsi EİF - 2012-2(6) – FT”
müsabiqəsinə təqdim edilmışdir. El-
min İnkişaf Fondunun Səhmdarlar
Şurasının qərarı ilə layihə qalib elan
edilmiş və bundan sonra fondun
əməkdaşlarının gərgin və opera-
tiv fəaliyyəti nəticəsundə ATU-
nun Tədris Terapevtik klinikasında
yerləşən kafedraya qısa müddət
ərzində layihədə nəzərdə tutu-
lan məsələləri həll etməyə imkan
verə bilən və ən müasir Yaponiya
( “Aloka” Alpha-6 USM aparatı) və
Cənubi Koreya (Stress EKQ siste-
mi, 6 kanallı EKQ aparatı) isteh-
salı olan 90000 AZN məbləğində
cihaz və avadanlıqlar alınaraq qu-
raşdırılmışdır. Hal hazırda kafedra
əməkdaşları tərəfindən layihənin
yerinə yetirilməsi həyata keçirilir.
Layihədən gözlənilən nəticələr,
onların elmi və təcrübi əhəmiyyəti:
Ürəyin anadangəlmə kiçik inki-
şaf anomaliyaları olan uşaqlarda
Azərbaycan populyasiyası üçün
xarakter klinik-fenotipik əlamətlər
toplusunun təyini;
Ürəyin anadangəlmə kiçik inki-
şaf anomaliyaları olan uşaqlarda
instrumental müayinələrin (exokar-
dioqrafik və elektrokardioqrafik)
nəticələrinə əsasən informativ exo-
kardioqrafik və elektrokardioqrafik
meyarlar toplusunun təyin edilməsi;
Birləşdirici toxuma displaziya-
sı olan Azərbaycan populyasiyalı
uşaqlarda ürəyin anadangəlmə ki-
çik inkişaf anomaliyaları ilə digər
displaziya əlamətlərinin əlaqələrinin
təyin olunması;
Azərbaycan populyasiyalı uşaq-
larda ürəyin anadangəlmə kiçik
inkişaf
anomaliyalarının
erkən
diaqnostikasını təmin edən kli-
nik
və
instrumental-funksional
qiymətləndirmə-meyarlar toplusu-
nun tərtib edilməsi.
Təyin olunmuş klinik-fenotipik və
exokardioqrafik meyarlar toplusu
Azərbaycan populyasiyalı uşaqlar-
da ürəyin anadangəlmə kiçik inkişaf
anomaliyalarının erkən aşkarlan-
masına imkan verəcəkdir.
Təklif olunmuş qiymətləndirmə
- meyarlar toplusu bu uşaqlarda
ürəyin funksional vəziyyətini obyek-
tiv qiymətləndirməyə, dinamikada
onu izləməyə və vaxtında kə na-
raçıxmaları təshih etməyə imkan
yaradacaqdır.
Qeyd olunanlarla yanaşı həyata
keçirilən elmi tədqiqat layihəsinin
əsas məqsədlərindən biri də mü-
asir avadanlıq və cihazlarla işləyə
biləcək gənc mütəxəssislərin ha-
zırlanması və Tibb Universitetində
tədris prosesinin ən yeni innova-
sion üsullarla təmin edilməsinə
köməklik göstərməkdən ibarətdir.
İbrahim İSAyev,
Terapevtik ve pediatrik
propedevtika kafedrasının
müdiri, professor, əməkdar
elm xadimi, layihənin rəhbəri
Uşaqlar arasında ürəyin anadangəlmə kiçik inkişaf anomaliyaları
və onların erkən aşkarlanmasının əhəmiyyəti
ATU-da Azərbaycan Respublikasının Prezidenti yanında Elmin İnkişafı Fondunun Pilot layihəsi