Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом) от греческого haima – кровь, lysis -разрушение

Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом)

• от греческого haima – кровь, lysis -разрушение

• Ускоренное разрушение эритроцитов, обусловленное различными причинами.

• При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка.

• В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.

Катаболизм гемоглобина при внутриклеточном гемолизе

Катаболизм гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Лабораторные критерии гемолитических анемий

• Нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии);

• Ретикулоцитоз;

• Наличие в крови эритрокариоцитов;

• Повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке;

• Повышение железа в сыворотке;

• Гемосидерин в моче (внутрисосудистый гемолиз)‏

• Повышение свободно Hb плазмы (внутрисосудистый гемолиз)‏

• Увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз)‏

• В костном мозге: увеличивается относительное содержание клеток эритроидного ряда (эритрокариоциты >25%) признаки неэффективного эритропоэза, обратное соотношение клеток красного ряда: относительно много иолодых и меньше более зрелых.

Классификация гемолитических анемий

• Наследственные:

• связанные с нарушением мембраны
• связанные с нарушением активности ферментов
• связанные с нарушением структуры глобинов

• Приобретенные:

• связанные с наличием антител
• связанные с механическим повреждением ЭР
• связанные с химическим повреждением ЭР
• связанные с недостатком витаминов
• связанные с разрушением внутриклеточными паразитами

• По скорости:

• Острая: минуты – часы

• Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)‏

Эритропатии – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов

Эритропатии

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)‏

Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия.

Талассемии (количественные гемоглобинопатии)‏

Талассемии (количественные гемоглобинопатии)

Иммунные гемолитические анемии

• 1. Изо- или аллоиммунные

• а/т против а/г эритроцитов

• - гемолитическая болезнь новорожденных

• посттрансфузионные

• 2. Трансиммунные

• а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

• 3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏

• фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

• 4. Аутоиммунные

• а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.

Иммунные гемолитические анемии

• 1. Изо- или аллоиммунные

• а/т против а/г эритроцитов

• - гемолитическая болезнь новорожденных

• посттрансфузионные

• 2. Трансиммунные

• а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

• 3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏

• фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

• 4. Аутоиммунные

• а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

• Идиопатическая (без видимой причины)‏

• Симптоматическая – вторичная (гемобластозы, миелома, СКВ, солидные опухоли)

Иммунные гемолитические анемии

• 4 серологических вида:

• 1. с неполными тепловыми агглютининами

• 2. с тепловыми гемолизинами

• 3. с полными холодовыми агглютининами

• 4. с двухфазными гемолизинами

Аутоиммунная гемолитическая анемия

• АИГА с неполными тепловыми агглютининами

• АИГА с тепловыми гемолизинами

• АИГА с холодовыми агглютининами

• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)‏