Gemorragik diatez

Gemofiliya - Qon ivish omillarining etishmasligi bilan bog'liq tug'ma koagulopatiyalar guruhidan gemorragik diatez. YIII omil etishmovchiligi – gemofiliya A, IX omil – gemofiliya B, XI omil - gemofiliya C, XII omil – gemofiliya D.

Etiologiyasi. Kasallik irsiydir. Gemofiliya A va B kasalliklari X xromosoma bilan bog'langan retsessiv turda meros bo'lib o'tadi va shuning uchun faqat erkaklar kasal bo'lishadi, ammo kasallik onadan yuqadi. Agar gemofiliya A yoki B bo'lgan ayollarda kamdan-kam uchraydi, agar otasi gemofiliyadan aziyat cheksa va onasi kasallikning o'tkazuvchisi (tashuvchisi) bo'lsa. Gemofiliya C otosomik jihatdan meros bo'lib, erkaklarga ham, ayollarga ham ta'sir qiladi.

Klinika.Kasallik juda erta va hatto tug'ilish vaqtida aniqlanadi - kindik ichakdan qon ketishi, ehtimol miya qon ketishi. Erta bolalikda o'yinchoqlar tomonidan shikastlanganda juda ko'p qon ketishi, yiqilib tushganda keng ko'karishlar mavjud. Keyinchalik jismoniy tarbiya darslarida travmadan so'ng bo'g'imlarda qon ketishlar (gemartroz) mavjud bo'lib, ular bo'g'imlarda o'tkir og'riqlar, hajmning ko'payishi, bo'g'imning konturlari tekislanadi, terining giperemik, tarang, teginishga issiq. Engil qo'shma harakatlar, shuningdek, palpatsiya keskin og'riqli. Siqish orqali ichki a'zolarda qon ketish katta xavf tug'diradi. Bo'yin va farenksda qon ketish asfiksiyaga olib kelishi mumkin. Buyrakdan qon ketishi siydikning pasayishi va kolik xurujlarining rivojlanishiga olib keladi. Oshqozon-ichak traktidan qon ketishi ko'pincha aspirin va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni qabul qilish bilan boshlanadi. Katta qon ketishining rivojlanishi bilan o'limga olib kelishi mumkin, bu ayniqsa jarrohlik aralashuv paytida xavflidir. Bosh va orqa jarohatlari bilan miya va orqa miyada qon ketish kuzatiladi.