İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

14. Majör girişimlerde sürekli faktör infüzyonu öncellikle tercih 

edilmemektedir. 

15.  Cerrahi  girişimlerde  özellikle  mukozal  kanamalarda  hafif/

orta/ağır hemofilide antifibrinolitik tedavi önerilir. Ancak hematüri, 

YDP  ve  tromboembolik  olay  varlığında  kontrendikedir.  Aktive 

protrombin  kompleks  konsantreleri  kullanan  hastalarda  ve  rFVIIa 

kullanan santral venöz kateteri olan hastalarda kullanımı önerilmez. 

Traneksamik asit ile birlikte fibrin yapıştırıcı gibi lokal hemostatik 

ajanların kullanımı da önerilir. 

B. İNHİBİTÖR SAPTANAN OLGULAR

1.  İnhibitörlü  hastalarda  genel  yaklaşımlar  dışında  protrombin 

zamanı, aPTZ, fibrinojen düzeyleri, D-dimer düzeylerine başlangıçta 

bakılmalı ve 24-72 saatte bir tekrarlanmalıdır.

2. İnhibitör düzeyinin düşük (<5BÜ) veya yüksek (>5BÜ)  düzeyde 

olması kanama durdurucu tedavi seçeneklerini etkilemesi açısından 

önemlidir (bkz. Hemofilide İnhibitör Sorunu).

3.  Düşük  düzeyli  inhibitörü  olan  hastaların  küçük  cerrahi 

girişimlerinde  yüksek  dozlarda  faktör  konsantreleri  verilmesi 

ile  hemostaz  sağlanabilir.  Bu  grup  hastadan  verilen  faktör 

konsantresinin elde edilme kaynağı önem taşımamaktadır. 

4.  Yüksek  düzeyli  inhibitörü  olan  hastalarda  yapılacak  olan 

cerrahi  veya  tıbbi  girişimlerde  by-pass  edici  ilaçlar:  Rekombinant 

FVIIa  (rFVIIa)  veya  aktive  protrombin  kompleks  konsantreleri 

(aPCC) kullanılır.  Genel olarak her iki ajan küçük cerrahide 1-5 gün 

ve büyük cerrahilerde 10-14 gün kullanılır.

---

HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK 

TANI VE TEDAVİ KILAVUZU

63

-  aPCC: 50-100 İÜ/kg 8-12 saatte bir infüzyon şeklinde verilir. 

Trombotik  komplikasyon  yan  etkisi  olduğundan  günlük 

maksimum doz 200 İÜ/kg olarak önerilir.

-  rFVIIa:  90 

µg/kg  verilmesi  uygundur.  Yüksek  dozlarda 

verilmesini  önerenler  olmakla  birlikte  standart  ve  yüksek 

dozlar arasında farklılık bulunmamaktadır. 

5. Yüksek titrede inhibitörü olan hastalarda aPCC ve rFVIIa ile 

yapılan tedavilerde tromboemboli, yaygın damar içi pıhtılaşma ve 

akut miyokard infarktüsü gibi trombotik komplikasyonlar görülebilir. 

Bunlar özellikle altta yatan aterosklerotik hastalığı veya uzun süre 

hareketsiz kalan hastalarda görülür. Daha önce karaciğer hastalığı 

olanlarda ve prematüre bebeklerde YDP gelişebilir.

6.  Nadir  durumlarda  bir  ilaçla  başlayıp  kanama  kontrolü 

yapılamadığında,    deneyimli  merkezlerde  ardışık  uygulama 

kurallarına  dikkat  edilerek  rFVIIa  ve  aPCC  birbiri  ardına 

kullanılabilir.