Immunopatologiya organizmga shikayet yetkazadigan immun reaksiyalarnigina emas, balki immun siste-masining oʻzgarishi bilan davom etadigan kasalliklarni ham oʻrganadi

Birlamchi yoki ikkilamchi
Birlamchi immunitet tanqisligi va ikkilamchi immunitet tanqisligi orasidagi farqlar, mos ravishda, immuntanqislikni keltirib chiqaruvchi sabab immunitet tizimining o'zidan kelib chiqadimi yoki o'z navbatida, uni qo'llab-quvvatlovchi komponentning yetishmasligi yoki uni kamaytiruvchi tashqi omil bilan bog'liq.
Diagnostikasi
Immuntanqisligi bo'lgan bemorlarda o'zgaruvchan klinik fenotiplar paydo bo'lishi mumkin. Bu ko'pincha tashxisning sezilarli kechikishi va natijada bemorning kasallanishiga olib keladi^[5].
Sabablari
Immuntanqisligining sababi buzilishning tabiatiga qarab o'zgaradi. Buning sababi genetik yoki noto'g'ri ovqatlanish va yomon sanitariya sharoitlari tufayli kelib chiqqan bo'lishi mumkin^[6][7]. Faqat ba'zi genetik sabablarga ko'ra, aniq genlar ma'lum^[8].
Davolash
Mavjud davolash choralari 2 usulga bo'linadi: infeksiyalarni davolash va immunitet tizimini mustahkamlash.
Trimetoprim/sulfametoksazol yordamida pneumocystis pnevmoniyasining oldini olish immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda foydali hisoblanadi^[9]. 1950-yillarning boshlarida Immunoglobulin (Ig) shifokorlar tomonidan mushak ichiga inyeksiya yo'li bilan birlamchi immunitet tanqisligi bo'lgan odamlarni davolash maqsadida ishlatilgan. Ig almashtirish terapiyasi teri ostiga yoki tomir ichiga yuborilishi mumkin bo'lgan infuziyalar bo'lib, natijada Ig darajasi taxminan 3-4 hafta davomida yuqori bo'ladi, ammo bu har bir bemorda farq qiladi^[

Immunopatologiya (immuno[logiya]+patologiya) immunologiyaning turli kasalliklarda immunitet tizimining zararlanishini o'rganadigan bo'limi. Immun tizimi hujayralarining bir nechta kichik to'plamlaridan birining yo'qligi konjenital immunitet tanqisligi kasalligi (holati) sifatida namoyon bo'ladi. Ba'zi kasalliklarda patogenezning asosiy aloqalari immunitet tizimi bilan bog'liq bo'lsa-da, boshqa tizimlarda (masalan, revmatoid artrit) aniq namoyon bo'lishi kuzatiladi.

Immunitet tizimining kasalliklari quyidagi guruhlarga bo'linadi: immunitet tanqisligi kasalliklari, ular hujayra subpopulyatsiyasi yoki molekulyar nuqsonning yo'qligidan kelib chiqadi; otoimmün kasalliklar, organizmdagi oqsillarga qarshi immunitet reaktsiyasi bilan tavsiflanadi; begona oqsillarga immunitetning kuchayishi natijasida rivojlanadigan kechiktirilgan va tezkor turdagi allergiya; limfotsitlardagi neoplastik o'zgarishlar bilan tavsiflangan immunoproliferativ kasalliklar (masalan, plazmatik hujayralar klonining malign proliferatsiyasi bilan plazmatsitoma); ona va homila organizmlari o'rtasidagi Rh ziddiyatidan kelib chiqqan yangi tug'ilgan chaqaloqlarning gemolitik kasalligi (qarang: Homila va yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi). Homiladorlik davrida immunitet mexanizmlarining buzilishi uchun "Homiladorlik" bo'limiga qarang. Shuningdek qarang: Immunosupressiv holatlar.

30 ga yaqin tug'ma va orttirilgan immunitet tanqisligi kasalliklari aniqlangan, ularda immunitet tizimining bo'g'inlaridan biri to'liq yoki deyarli yo'q. Embrion displazi (immun tizimining T-hujayra komponentining shikastlanishi) va gumoral immun javob buzilishi bilan tavsiflangan immunitet tanqisligi kasalliklari eng katta amaliy va nazariy qiziqish uyg'otadi. Konjenital anomaliyalar (DiJorj sindromi, Lui-Bar sindromi, ektodermal va suyak displazi, Chediak-Xigashi sindromi va boshqalar) bilan birgalikda bir qator immunitet tanqisligi kasalliklari mavjud. masalan, DiGeorge sindromi bilan III va IV faringeal qoplardan kelib chiqadigan organlarning embrion displaziyasi kuzatiladi. Bu quloq, yuz, yurak, aorta yoyi va paratiroid bezlarining malformatsiyasiga olib keladi (odatda to'liq yo'q).

DiGeorge sindromi, immunologik jihatdan, immunitet tizimining T-hujayra komponentining shikastlanishi. Ba'zi bemorlarda timus bezi juda kichik va ektopik lokalizatsiyaga ega. Bemorlarning taxminan uchdan birida timus bezining to'liq yo'qligi aniqlanadi. Taloqdagi timusga bog'liq markazlar soni juda kam va keskin kamayadi. Limfotsitlar madaniyatda fitohemagglyutinga javob bermaydi. Timus bezi mavjud bo'lganda, T-hujayra funktsiyalari saqlanib qoladi.

DiGeorge sindromi bo'lgan bemorlarda gumoral immunitet ko'rsatkichlari butunlay normaldir. Barcha sinflarning immunoglobulinlarining kontsentratsiyasi normaldir. Ba'zi bemorlarda IgE kontsentratsiyasi ko'paygan, bu T-supressorlarning etishmasligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Ba'zi bemorlar immunizatsiyaga javoban antikorlarni ololmaydilar.

Louis-Bar sindromi (ataksiya-telangiektaziya) ham embrion anlajlarining anormal rivojlanishi va, ehtimol, ektoderma va mezodermaning noto'g'ri o'zaro ta'siri bilan tavsiflanadi. Genetik jihatdan bu autosomal retsessiv irsiy kasallikdir. Tashqi tomondan, nevrologik alomatlar birinchi o'rinda turadi, shuning uchun kasallik birinchi marta serebellar ataksiya sifatida tasvirlangan (qarang Ataksiya ).
DiJorj sindromida bo'lgani kabi, timus aplaziyasi kuzatiladi. Ba'zi hollarda timus bezi yog'li tananing ko'rinishiga ega, uning massasi bir necha marta kamayadi, limfa tugunlari, taloq, ingichka ichakning guruh limfa follikulalari va bodomsimon bezlarning gipoplaziyasi qayd etiladi. Timus aplaziyasi va natijada T-limfotsitlardagi nuqson va IgA sintezining to'liq etishmasligi tufayli bemorlarda infektsiyalarga nisbatan sezgirlik kuchayadi. Bolalar, go'daklikdan boshlab, og'ir takrorlanuvchi nafas olish kasalliklarini boshdan kechiradilar. Odatda 2-3 yoshda bronxopulmoner tizimda sezilarli o'zgarishlar mavjud. Pnevmoniya va sinusitning og'irligi immunoglobulin sintezining buzilishi darajasi bilan bog'liq. Agar bemorlarda qon va sekretsiyalarda lgA ning iz kontsentratsiyasi bo'lsa, bronxopulmoner patologiya va sinusit unchalik og'ir emas. Boshqa tomondan, remissiya davrida lgA kontsentratsiyasi oshmaydi, chunki sintez nuqsoni tug'ma va genetik jihatdan dasturlashtirilgan.

Louis-Bar sindromi bo'lgan bolalarda palatin bodomsimon bezlarning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi doimiy ravishda kuzatiladi, lgA sintezi to'liq yo'q bo'lgan hollarda eng aniq namoyon bo'ladi. Bodomsimon bezlarning lakunalari kam rivojlangan. Servikal limfa tugunlari kichik va infektsiyalar paytida kattalashmaydi.

Louis-Bar sindromi bo'lgan deyarli barcha bolalar surunkali yiringli sinusitga ega bo'lib, ko'pincha otitis media rivojlanadi; Rinitning gipertrofik shakllari va sinusit va etmoiditning polipli shakllari mavjud emas. 1 yoshda harakatni muvofiqlashtirish muammolari paydo bo'ladi. Bola kech o'tirishni va yurishni boshlaydi, yurish paytida tez-tez tushadi. Ataksiya, niyat tremori, adiadokokinez, gorizontal nistagmus, skandir ko'rinishi bilan serebellar tipdagi nutqning buzilishi paydo bo'ladi.
Immunitet so'zi lotincha immunitas so'zidan kelib chiqqan. Immunitet tananing turli kasalliklarga chidamliligi sifatida belgilanadi. Uning to'g'ri ishlashi tanani parazitlar, viruslar, bakteriyalar, zamburug'lar, shuningdek allergen, kantserogen va atrofiyaga uchragan hujayralardan himoya qiladi. Immun tizimi juda murakkab mexanizmga ega, uning vazifasi ichki organizmning muvozanatini saqlash va yuqorida aytib o'tilgan zararli moddalar va ta'sirlardan himoya qilishdir. Immun tizimi tanani begona mikroorganizmlardan himoya qilish uchun o`zaro uzviy bog'langan hujayralar va organlarning murakkab majmuasidan iborat. Immun hujayralari butun vujudda, asab, yurak, harakat va ovqat hazm qilish tizimlari bilan birgalikda butun organizmning uyg'un harakatini ta'minlaydi. Immun tizimining asosiy vazifasi – murakkab va dinamik aloqa tarmog'ini bog'lashdir. Immun hujayralari begona hujayralar bilan uchrashganda, ular turli kimyoviy moddalar ishlab chiqarishni boshlaydilar. Ushbu moddalar hujayralarga ularning o'sishini tartibga solish va boshqa hujayralarni tashishda yordam beradi, shu bilan ularni muammoli va zaif joylarga yo'naltiradi. Immunitet pasayganda yoki zaiflashganda, biz turli kasalliklarga ko'proq moyil bo'lamiz. Immuniteti zaif insonlarda shamollash, qayta infektsiya, shuningdek gripp, allergiya, artrit, ayrim hollarda esa saraton kasalligi kuzatiladi.