Kasallik irsiylik sabab glyukoroniltransferazaning og„ir etishmovchiligi natijasida jigarning bilirubin kon‟yugatsiyasi amalga oshmaydi. Kasallik autosom- resessiv tarzda o„tadi. Makroskopiyada jigar o„zgarishsiz. Gistologik tekshiruv qilinganda hujayralarda yog„ to„planadi hamda periportal fibroz rivojlanadi. Kasallikning asosiy simptomi sariqlik tug„ilgandan keyin darhol paydo bo„lib, kundan kunga kuchayib borib umr davomida saqlanib qoladi
Krigler-Nayar sindromi
Siydikning rangi o'zgarmaydi. O't pigmentlari aniqlanmaydi, ayrim vaqtda esa urobilin oz miqdorda paydo bo'ladi. Ahlat oqargan, lekin urobilinogen tufayli ozroq ranga kirishi mumkin. Jigar va taloq kattalashmagan, qonda bog'lanmagan bilirubin miqdori keskin ortadi, bog'langan bilirubin aniqlanmaydi. Erkin bilirubin miqdori keskin ortib ketgani sabab, markaziy asab tizimi uni hisobiga shikastlanib, yader sariqlik namoyon bo'ladi
Krigler-Nayar sindromi
YAder sariqlik paydo bo'lganda- talvasa, qayt qilish, anoreksiya, gipertermiya, ko'z harakatlarini buzilishi, “quyosh botish” simptomi, atetoid harakatlar kuzatiladi. Kasallik ogir kechadi, odatda o'lim bilan yakunlanadi. Kasallikning yakuni, vaqtida boshlangan terapiyaga, yader sariqlikni oldini olishga qaratilgan chora-tadbirlarga bog'liq.
Krigler-Nayar sindromi
Davosi. Bemorlar fototerapiya (kvars lampalar, kunduzgi quyosh nuri) olishi maqsadga muvofiqdir. Giperbilirubinemiya kuchayib ketsa qon almashtirish kerak bo'ladi. Fenobarbital va kortikosteroidlar qo'llash yahshi samara beradi.
DABIN-DJONSON SINDROMI.
Gepatozlarning bu turida bog„langan bilirubin ortadi. Giperbilirubinemiya gepatotsitlar tomonidan bilirubin ekskresiyasi buzilganligi uchun rivojlanadi. Gepatotsitlar kon‟yugatsiya faoliyati saqlangan, kasallik tahminan autosom-dominant yo'l bilan o'tadi. Kasallik manzarasida asosiy belgi- bu sariqlik. Ayrim vaqtlarda behollik, ishtaha pasayishi, ko'ngil aynish, qorinda og'riq bo'lishi mumkin. Tahminan 1/3 bemorlarda jigar kattalashgan. Vaqti-vaqti bilan siydik to'qlashib, ahlat rangi esa oqaradi. Periferik qonda o'zgarish yo'q. Holesistografiya o'tkazilganda o't pufagi kontrastlanmaydi
