Irsiy pigmentli gepatozlarga quyidagilar kiradi

Andijon Davlat Tibbiyot Instituti Pediatriya fakulteti 411-guruh talabasi YUSUPOV SOBIRJON Mavzu: Irsiy pigmentli Gepatozlar

IRSIY PIGMENTLI GEPATOZLAR

Irsiy pigmentli gepatozlarga quyidagilar kiradi:

• Jilber sindromi,
• Krigler-Nayar,
• Dabin-Djonson,
• Rotor sindromlari.

JILBER SINDROMI

• Kasallik autosom-dominant tarzda o„tadi. Asosan erkaklar kasallanadi. Kasallikning asosiy belgisi-sariqlik. Odatda bolalar balog'at yoshiga o'tayotganda, birorta kasallik o'tkazgandan (angina, ORVI, surunkali tonzilit) keyin namoyon bo'ladi. Ayniqsa virusli gepatitdan keyin. Bu holat uzoq vaqt Jilber sindromini etiologik jihatdan virus gepatiti bilan bog'liq deb hisoblashgan. Sariqlik odatda yaqqol emas, ko'zlarda aniqroq ko'rinadi.

JILBER SINDROMI

Etiologiyasi

• Bilirubin ishlab chiqarishni boshqaradigan genning zararlanishi va mutatsiyasi.
• Nasliy moyillik
• Notoʼgʼri ovqatlanish (koʼp ovqatlanish, och qolish, yogʼli ovqat yeyish)
• Dorilarni uzoq qabul qilish (gormonlar, glyukokortikosteroidlar)
• Alkogol ichish
• Stress

JILBER SINDROMI

Belgilari

• Teri, sklera, shilliq qavatlar sargʼayishi
• Tez charchash
• Umumiy holsizlik
• Uyqu buzilishi
• Achchiq bilan kekirish
• Qayt qilish, koʼngil aynish.

JILBER SINDROMI

Diagnostika

• Qonning umumiy va bioximik tahlili
• Koagulogramma
• Molekulyar diagnostika
• PZR – polimeraz zanjir reaktsiya
• Siydik umumiy tahlili
• Najas tahlili
• Qorin boʼshligʼi aʼzolari UTTsi
• Qorin boʼshligʼi aʼzolari KTsi
• Jigar biopsiyasi

JILBER SINDROMI

Davosi: Uy sharoitida o„tkaziladi. Sariqlik davrida yotoq rejimi buyuriladi hamda fenobarbital 0,005-0.075- dozada 1 mahal 7-10 kun davomida, ayrim vaqtlarda 2-3 haftagacha buyuriladi.

Profilaktika: Sogʼlom ovqatlanishJigarga taʼsir qiluvchi dorilarni kontrol qilishSogʼlom turmush tarzi Yillik dispanserizatsiya oʼtish