HEMOSTAZ
1.Vasküler faz,
2.Trombosit plağı oluşması (Primer hemostaz)
3.Fibrin oluşması (Sekonder hemostaz)
4.Fibrinolizis
KOAGULASYON BASAMAKLARI
Erken (primer) Hemostaz: Vazokonstriksiyon ve trombositleri
Geç (sekonder) Hemostaz: Koagulasyon kaskadını içerir
GEÇ HEMOSTAZ (Koagulasyon kaskadı)
Doku Faktörü….….: Endotelden
vWF………………..….: Endotel, Trombosit
F13…………………....: Trombosit
Diğer tüm faktörler: KC
F2, 7, 9, 10, protein C, S Vitamin K bağımlıdır.
F7 en kısa ömürlü faktördür.
FAKTÖR
|
ADI
|
FONKSİYON
|
I
|
Fibrinogen
|
Fibrin precursor
|
II
|
Protrombin
|
Trombin precursor
|
III
|
Doku Faktörü
|
Kofactor
|
IV
|
İyonize Kalsiyum
|
Essential Mineral
|
V
|
Labil Faktör
|
Cofactor
|
VII
|
Stabil Factor
|
Serine Protease
|
VIII
|
Antihemophilic Factor
|
Cofactor
|
vWF
|
Von Willebrand Factor
|
VIII Taşınması & PLT Adhesion
|
IX
|
Christmas Factor
|
Serine Protease
|
X
|
Stuart-Prower Factor
|
Serine Protease
|
XI
|
Plasma Thromboplastin Antecedent
|
Serine Protease
|
XII
|
Hageman Factor
|
Serine Protease
Eksikliğinde kanama yok
|
XIII
|
Fibrin-stabilize edici faktör
|
Transglutaminase
|
Prekallikrein
|
Fletcher Factor
|
Serine Protease
Eksikliğinde kanama yok
|
HMWK
|
Fitzgerald Factor
|
Cofactor
Eksikliğinde kanama yok
|
KANAMA ZAMANI
Erken hemostazı değerlendirir (3-9 dakika)
Endotel hastalıklarında
vWH
Trombositopenilerde
Trombosit foksiyon bozukluklarında
Kronik karaciğer hastalıklarında
Antiagregan ilaç kullanımında
PROTROMBİN ZAMANI (PT: PTZ)
Koagulasyon kaskadının ekstrinsik ve ortak yolu değerlendiri (N:12 sn)
F7, doku faktörü eksikliği (TF)
F10, F5, F2, F1 eksikliği
Oral antikoagulan kullaımı (Warfarin)
K vitamini eksikliği
KC hastalığı
AKTİVE PARSİYEL TROMBOPLASTİN ZAMANI
(APTT: APTZ)
Koagulasyon yolunun intrinsik ve ortak yolu değerlendirir. (N<35-38 sn)
F12, 11, 9, 8, vWF eksiklikleri
F10, 5, 2, 1 eksiklikleri
Heparin kullanımı
Dolaşan antikoagulanlar (Lupus antikoagulan, Antifosfolipid sendromu)
İPUÇLARI
F7 eksikliğinde tek başına PT uzar
F12,11,9,8 eksikliğinde tek başına aPTT uzar
F13 eksikliğinde PT ve aPTT normal
F7,8,9,11,12 dışındakilerde PT ve aPTT uzar
İntirinsik yol uzun → PTT, ekstrinsik yol kısa → PT
GlAnzmAn TrombAstenisi
Trombosit yüzeyindeki Glikoprotein IIb-IIIA eksiktir.
ADP, Kollajen ve Epinefrin ile trombositler aGregasyon göstermez.
Trombosit sayısı normal.
Ristosetin ile aggrege olur.
Sadece Kanama zamanı uzundur.
PT ve aPTT normal.
bERNARD SOULİER SENDROMU
Trombosit yüzeyindeki glikoprotein Ib-IX kompleksinde eksiklik var.
Trombosit aDezyonu bozuktur.
PY’da DEV trombositler vardır.
ADP, Kollajen ve Epinefrin ile trombositler agregegasyon normaldir.
Ristosetin ile trombosit agregasyonu olmaz.
VON WİLLEBRAND HASTALIĞI
Kadın ve erkeklerde görülebilir.
Faktör VIII ve vWF eksiktir. (psödohemofili)
PT, trombosit sayısı ve fonksiyonları normaldir.
Kanama zamanı, aPTT uzamıştır.
Tedavisi Hemofili A’ ya benzer şekilde yapılır.
Dostları ilə paylaş: |