Zebo Iskandarova. Aziza Zaynutdinova. Mirmuhsin Axtamov
. |
MEDIATOR team
globulin=AHG) yetishmovchiligidan kelib chiqadi. Bu eng keng tarqalgan irsiy koagulopatiya boʻlib, jinsga
bogʻliq holatda yaʼni erkaklarda uchraydi, ayollar esa faqat tashuvchi boʻlishlari mumkin. (
jinsiy X
xromasomaga birikkan retsessiv gen holatida!
) Tashuvchi boʻlgan ayollarda kasallik simptomlari yuzaga
chiqmaydi.
Ota gemofiliya bilan kasallangan va ona ham geterozigota holatida boʻlganida ular oʻrtasidagi qiz
farzandda ham gemofiliya yuzaga kelishi mumkin ammo bunday hol juda kam uchraydi.
Gemofiliya A bilan kasallangan bemorlarning katta qismida qondagi VIII faktor 5% past boʻladi va kichik
travmalar natijasida ham katta miqdorda qon yoʻqotishlar yuzaga keladi.
Klinikasi tugʻilgandan bilinmasada hayotining dastlabgi 3 yilida boshlanadi:
□■
Yumshoq toʻqimalar, boʻgʻimlarga va GIT, siydik trakti, burundan qon ketishlar kuzatiladi.
□■
Gemofilik bemorlarning boʻgʻimlarida qayta gemorragiyalar hisobidan shikastlanishlar kuzatiladi.
□■
Ogʻiz atrofi yumshoq toʻqimalariga qon quyilishlar yuzaga kelib, respirator obstruksiya natijasida bemorlar
oʻlimiga olib kelishi mumkin.
□■
Gemofiliklarda qon ivish vaqti, (?!) trombotsitlar soni va protrombin vaqti normal boʻlib, koagulatsiya
vaqti va PTT oshishi kuzatiladi.
Gemofiliya A ni transfuzion yoʻllar orqali "davolash" mumkin:
□■
donordan olingan yangi qonni kichik porsiyalarda 30 daqiqa ichida quyish.
Dostları ilə paylaş: 
