Mehman ağayev
Yüklə 3,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
İtsenko-Kuşinq sindromu Endokrin mənşəli arterial hipertenziyalar arasında böyrəküstü və- zilərin qlyukokortikoid funksiyasının artması nəticəsində AT-in yük- səlməsi müəyyən yer tutur. Hiperkortisizmin səbəbi bəzi halda hipotalamusun zədələnməsi və ya hipofizin ön payının bazofil ade- noması nəticəsində baş verir və İtsenko-Kuşinq xəstəliyi adlanır. Başqa halda böyrəküstü vəzin hiperplaziyası və hiperfunksiyası müs- təqil şəkildə baş verir və bu hal İtsenko-Kuşinq sindromu adlanır. 117 Hiperkortisizm əsasən 20-40 yaşında müşahidə olunur. Böyrə- küstü vəzin xərçəngi (adenokarsinoma) və yaxud hormonal-aktiv adenoma nəticəsində baş verir. Yaşlı şəxslərdə 70% halda xəstəlik qeyri-şiş mənşəli olur. Patogenez. İtsenko-Kuşinq xəstəliyi zamanı hipertenziyanın pato- genezi mürəkkəbdir və axıra qədər aydınlaşdırılmamış qalır. Əsas mülahizələrə görə hipotalamo-hipofizar nahiyədə kortikoliberinin (kortikotropin rilizinq-faktor) əmələ gəlməsi güclənir və hipofiz tərəfindən AKTH artıq ifrazını stimulyasiya edir. Axırıncı böyrəküs- tü vəzin fəaliyyətini stimulyasiya edir, əvvəl funksiyası artır və sonra onun qabıq maddəsinin hiperplaziyası baş verir. Nəticədə korti- kosteroid hormonların və xüsusən qlyukokortikosteroidlərin (əsasən kortizolun) ifrazının artması baş verir. Az miqdarda mineralokorti- kosteroidlərin (aldosteron, DOK) və androgenlərin artması baş verir. Arterial hipertenziyanın baş verməsində angiotenzin II artması, damarların divarında olan adrenergik reseptorların katexolaminlərə qarşı həssaslığının artması və damar tonusunun yüksəlməsi, eritrosi- toz nəticəsində qanın özlülüyünün artması, mikrosirkulyasiya poz- ğunluqlarının rolu qeyd olunur. Kortizol natriumun bədəndə ləngi- məsini və həmçinin AKTH isə aldosteronun sekresiyasını stimulya- siya edir. İtsenko-Kuşinq sindromunun patogenezinin əsasında hiperkortisizm durur, amma İtsenko-Kuşinq xəstəliyindən fərqli olaraq böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin patoloji halı – hiperplaziya, adenoma, kortikosteron, adenokarsinomada müşahidə olunur və bununla belə hipofiz və hipotalamusun heç bir dəyişikliyi baş vermir. Bəzən qlyu- kokortikoidlərin (prednizolon, deksametazon) uzun müddətli, böyük dozada tətbiqi İtsenko-Kuşinq sindromuna səbəb olur. Klinika. Arterial hipertenziya İtsenko-Kuşinq sindromu və xəstə- liyinin əsas kliniki əlaməti olub 80-95% halda müşahidə olunur. Qadınlarda bu xəstəlik 3-4 dəfə daha tez-tez baş verir. Xəstəliyin başlanğıcından bir neçə ay, yaxud 2-3 il sonra əhəmiy- yətli piylənmə, piyin sifətdə, qarında, sağrıda yığılması baş verir, 118 ətraflar isə nazik-distrofik olur. Sifət ayabənzər xarakter kəsb edir, dərisi yağlı, çoxlu civzələrlə örtülür. 2/3 xəstələrdə bud, qarın, döş qəfəsi üzərindəki dəridə artrofik tünd-bənövşəyi zolaqlar əmələ gəlir. Tüklərin tökülməsi nəinki başda, həmçinin qoltuq altında, qasıqda müşahidə olunur. Cinsi funksiyaların pozğunluqları: qadınlarda aybaşı tsiklinin pozulması, erkən amenoreyanın baş verməsi; kişi- lərdə erektil disfunksiya inkişaf edir. Bədən müqavimətinin azalması nəticəsində infeksiyaya qarşı meyl artmış olur. Bəzən xəstələrdə qa- naxma ilə müşayiət olunan mədə-bağırsaq sisteminin kəskin xorası müşahidə olunur. Xəstələr adətən eyforik olur, oyanıqlıq artır, yuxu pozğunluqları müşahidə olunur. Maddələr mübadiləsinin ağır poz- ğunluqları baş verir. Karbohidrat mübadiləsinin pozulması şəkərli (steroid) diabet, insulinə qarşı rezistentlik 50-95% halda baş verir. Az halda kalsium və fosfor mübadiləsinin pozulması nəticəsində osteoporoz müşahidə olunur. Xəstələrdə hiperxolesterinemiya, hiper- natriemiya, hipokaliemiya, hipo-, disproteinemiya, hipoalbuminemi- ya müşahidə olunur. Periferik qanda eritrositoz, trombositoz, eozino- filiya ilə leykositoz, limfopeniya müşahidə olunur. 80 % xəstələrdə sidikdə 17-oksiketosteroidlərin, 17-ketosteroidlərin və aldosteronun yüksək ekskresiyası qeyd olunur. Diaqnostika. Xəstəlik üçün xarakterik olan, eyni zamanda müşa- hidə olunan hipertenziya, kökəlmə və şəkərli diabet olduqda diaq- nozun etibarlılığı artır. Əsas problem İtsenko-Kuşinq sindromu ilə xəstəliyini ayırmaqda yarana bilir. İtsenko-Kuşinq xəstəliyində böy- rəküstü vəzlərin ölçüləri çox böyümür, amma kəllə sümüklərinin rentgenoloji müayinəsində türk yəhərinin dəyişikliyi aşkar edilir. Böyrəküstü vəzilərin USM, kompyuter tomoqrafiyası və nüvə-maq- nit rezonansı diaqnozu dəqiq qoymağa kömək edir. Müalicə. Hipofiz vəzin adenoması nəticəsində baş verən İtsenko- Kuşinq xəstəliyində rentgenoterapiya (şüa terapiyası) tətbiq edilir. İtsenko-Kuşinq sindromu xoşxassəli və yaman şiş (kortikosteroma) nəticəsində baş verirsə cərrahi müalicə tətbiq edilir. |