Konn sindromu
Birincili hiperaldosteronizm və ya Konn sindromu böyrəküstü
vəzinin qabıq maddəsinin yumaqcıq zonasının şişi olub, artıq miq-
114
darda mineralokortikoid olan aldosteronun ifrazı ilə xarakterizə
olunur.
Xəstəlik ilk dəfə ingilis həkimi Konn tərəfindən qeydə alındığı
üçün onun şərəfinə adlandırılmışdır. Sonrakı tədqiqatlar göstərdi ki,
aldosteronun hipersekresiyasının səbəbi birincili hiperaldosteronizmdə
əksər halda (80-85%) xoşxassəli, solitar adenoma olur, az halda çox
saylı adenomatoz, lap az halda (15%) yumaqcıq zonasının ikitərəfli
hiperplaziyası olur. 1% halda aldosteromanın bədxassəli variantı təsa-
düf olunur. Aldosteromanın diametri 0,7-4 sm olmaqla, çəkisi 1-15 q
olur. Xəstəlik 30-50 yaşda olan qadınlarda kişilərə nisbətən 2,5 dəfə
tez təsadüf olunur. Müxtəlif müəlliflərin məlumatına görə arterial
hipertenziyası olan xəstələrin 2%-dən 17,3%-ə qədərində Konn sind-
romu aşkar edilir.
Hormonal aktiv aldosteronoma zamanı aldosteronun sintezi 40-
100 dəfə, kortizolun 2-5 dəfə, kortikosteronun 2-4 dəfə artır.
Fizioloji şəraitdə aldosteron orqanizmdə su-duz mübadiləsini re-
qulə edir, distal kanalcıqlarda natriumu reabsorbsiya edərək, kaliumun
ekskresiyasını artırır. Birincili hiperaldosteronizm olan xəstələrdə
natriumun reabsorbsiyasının artması hüceyrəxarici mayenin miqdarı-
nın artmasına səbəb olur və bu artım 2,5 litrdən çox olmur. Bunun
səbəbi sonrakı dövrdə natriumun distal kanalcıqda reabsorbsiyasının
dayanmasıdır. Bu fenomen böyrəklərin natriumsaxlayıcı təsirdən
yayınması adlanır və bununla da xəstələrdə ikincili hiperaldostero-
nizmdən fərqli olaraq ödemin olmaması ilə izah olunur.
Damardaxili mayenin miqdarının və natriumun konsentrasiyası-
nın artması böyrək yumaqcıqlarının gətirici arteriyalarının baro-
reseptorlarına və tünd ləkə xemoreseptorlarına təsir edərək reninin
sintezini ləngidir. Ona görə də ikincili hiperaldosteronizmdən fərqli
olaraq Konn sindromu zamanı reninin və angiotenzin II səviyyəsi
çox aşağı düşür. Birincili hiperaldosteronizm yeganə xəstəlikdir ki,
arterial hipertenziya reninin aktivliyinin azalması və aldosteronun
qatılığının artması fonunda baş verir.
115
İkincili hiperaldosteronizm hipertoniya xəstəliyi və böyrək simp-
tomatik hipertenziyalarında aldosteronun daimi yüksək sekresiyası və
renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin aktivliyinin artması nəti-
cəsində baş verir. Bu hal ödemlərlə müşahidə olunur, hətta nefrotik
sindromda, qan dövranı çatışmazlığında, gestozda, qaraciyər sirrozun-
da baş verir. Xəstələrin uzun müddət duzsuz pəhrizdə olması, yaxud
saluretik qəbulu da ikincili hiperaldosteronizmə səbəb ola bilər.
Patogenez. Konn sindromu zamanı arterial hipertenziyanın
patogenezində böyrəküstü vəzi şişinin aldosteron hipersekresiya et-
məsi əsas rol oynayır. Bu zaman hüceyrə membranının keçiricili-
yinin artması nəticəsində natrium hüceyrə xaricindən hüceyrədaxili
mayeyə keçir, o cümlədən, damarların divarındakı saya əzələlərin
ödemi, şişməsi baş verir, damarın mənfəzi daralır, onların pressor
faktorlara (katexolaminlərə) qarşı həssaslığı artır və son nəticədə
ümumi periferik müqavimət artır. Digər tərəfdən natriumun bədəndə
saxlanması simpatik sinir sisteminin tonusunu artıraraq katexolamin-
lərin əmələ gəlməsini artırır.
Hüceyrəxarici mayenin, o cümlədən, qan plazmasının miqdarının
artması da ürəyin vurğu həcmini artıraraq arterial hipertenziyanın ya-
ranmasına səbəb olur. Cərrahi müalicə yolu ilə aldosteromanın çıxarıl-
ması AT-in normallaşmasına səbəb olması bir daha hipertenziyanın
genezində aldosteronun artıq sekresiyasının durduğunu sübut edir.
Klinika. Birincili hiperaldosteronizm üçün hipertenziya, hipoka-
liemiya, hipernatriemiya, hiporeninemiya və hiperaldosteronuriya
xarakterikdir.
Arterial hipertenziya yüksək və daimi simptom olub, xəstəliyin
başlanğıcında, əsasən sistolik təzyiqin artması ilə (diastolik təzyiq
mülayim artır) başlayır, getdikcə şiddətlənir və hətta bədxassəli xa-
rakter alır. Arterial hipertenziyanın yaman xarakter alması göz dibin-
də dəyişikliklər, baş-beyin damarlarında və ürək əzələsində müvafiq
dəyişikliklərin baş verməsinə səbəb olur.
Hipokaliemiya (3 mmol/l-dən az) əzələ zəifliyinə, paresteziyalara,
əzələlərin qıc olması, süst ifliclərə səbəb olur.
116
EKQ müayinəsində S-T seqmentinin izoxətdən aşağı düşməsi, T
dişinin amplitudunun azalması, U dişinin əmələ gəlməsi baş verir.
Kaliumun azalması onun distal kanalcıq epitelisi tərəfindən güclü
sekresiya olunması, onun əsasən natrium ionuna və bir hissəsinin də
hidrogen ionuilə əvəz olunmasıdır. Sonuncu sidiyin reaksiyasının qə-
ləviləşməsinə səbəb ola bilər.
Proteinuriya birincili hiperaldosteronizmin ilk mərhələlərində çox
cüzi miqdarda olur, sonrakı mərhələlərdə arta bilər. Eyni zamanda
poliuriya (gündəlik sidiyin miqdarı 5-7 litr) müşahidə olunur. Bu da
susuzluq və polidipsiya ilə müşayiət olunur, hətta şəkərsiz diabetə
şübhə oyada bilər. Laborator müayinə zamanı qanda və sidikdə
aldosteronun artması və qan plazmasında reninin aktivliyinin azal-
ması (hiporeninemiya) aşkar edilir.
Diaqnostika. USM, rentgenoloji üsullar (ekskretor uroqrafiya,
böyrək arterioqrafiyası), kompyuter tomoqrafiyası, nüvə-maqnit re-
zonansı, qanda və sidikdə aldosteronun miqdarının təyini, qan plaz-
masında renin aktivliyinin təyini diaqnozu qoymağa kömək edir.
Müalicə. Əsas müalicə vasitəsi cərrahi yolla aldosteromanın çı-
xarılmasıdır. Amma bəzi hallarda konservativ müalicə tətbiq edilir.
Xəstələrə aldakton və veroşpiron verilir. Əvvəl gündə 400 mq/gün
veroşpiron verilir, effekt əldə etdikdən sonra, 200 mq/gün saxlayıcı
dozada müalicə davam etdirilir.
Dostları ilə paylaş: |