Mezenximal distrofiyalar, Ümumi TƏSNİfati

MEZENXİMAL DİSTROFİYALAR, ÜMUMİ TƏSNİFATI

Buna hüceyrədənkənar distrofiyalar, son zamanlar isə stromal-da­mar distrofiyaları da deyilir. Proses əsas etibarilə mezenximada, yəni, hü­ceyrəarası maddədə, bir­ləş­di­ri­ci toxumada, üzv və toxumaların stro­ma­sında, damarların divarında gedir. Me­zen­xi­ma-rüşeym dövründəki bir­ləşdirici toxumaya deyilir. Ondan başlanğıc götürən bütün to­­xu­ma­la­ra və toxuma elementlərinə də müvafiq olaraq mezenximal to­xu­ma­lar de­yi­lir.

Mezenximal distrofiyalar hansı maddələrin mübadilə po­z­ğun­lu­ğun­dan asılı olaraq 3 qrupa bölünür:

• 
  Mezenximal zülal distrofiyaları
  
• 
  Mezenximal piy distrofiyaları
  
• 
  Mezenximal karbohidrat distrofiyaları.
  

Mezenximal zülal distrofiyaları

Bunlara bəzən mezenximal disproteinozlar da deyilir. Əsas də­yi­şik­lik­lər üzv və to­xu­maların stromasında, yəni onların birləşdirici toxuma ele­mentlərində, damarların di­varında və damarətrafı sahələrdə, xü­su­si­lə də hüceyrəarası maddədə gedir. Hü­cey­rə­arası maddə birləşdirici to­xu­manın hüceyrəvi elementlərindən (fibroblastlar, re­ti­kul­yar hü­cey­rə­lər, labrositlər və s. ) və ara maddədən; ara maddə isə lifli struk­tur­lar­dan (I-XIII tip kollagen lifləri, elastiki və retikulyar lifləri) və əsas mad­dədən (qlü­ko­za­minqlikanlar, hialuron turşusu, su, fibronektin, la­mi­nin və s.) ibarətdir.

Lifli strukturların, yəni ümumilikdə birləşdirici toxumanın mik­ro­s­ko­pik mü­a­yi­nə­sin­də aşağıdakı üsullardan, boyaqlardan istifadə olunur:

Kol­­lagen lifləri: 1)Van-Gizon üsulu ilə pikrofuksinlə.

2)Mallori üsulu ilə

Elastiki liflər: 1)Orseinlə boyamaqla.

2)Fukselinlə boyamaqla

3) Veygert üsulu ilə rezorsin-fuksinlə.

Retikulin lifləri: Gümüş duzları ilə impreqnasiya etməklə.

Mezenximal zülal distrofiyalarının aşağıdakı 4 növü ayırd edilir:

• 
  Mukoid şişmə
  
• 
  Fibrinoid şişmə
  
• 
  Hialinoz
  
• 
  Amiloidoz
  

Mukoid şişmə, fibrinoid şişmə və hialinoz həm də birləşdirici to­xu­ma­nın sistem de­zor­qanizasiyasının bir-birilə ardıcıllıq təşkil edən mər­hə­lələridir. Bu distrofiyalar ən çox hipertoniya xəstəliyi, şəkərli diabet və revmatik xəstəliklər zamanı meydana çıxır və bu xəstəliklərin mor­fo­loji, morfogenetik əsasını təşkil edirlər. Amiloidoz isə sər­bəst in­ki­şaf edən prosesdir, əvvəlki 3 distrofiyalarla heç bir üzvi və dinamik əla­qəsi yox­dur.

Mukoid şişmə birləşdirici toxumanın səthi və geridönən dez­or­qa­ni­za­siyasıdır. Pro­ses əsasən birləşdirici toxumada, ara maddədə, da­mar­la­rın divarında və damarətrafı sa­hələrdə gedir. Əsasən müxtəlif sə­bəb­lər­dən damar keçiriciliyinin yüksəlməsi və qa­nın plazmasının damar di­varına və ondan da kənara süzülməsi (plazmorragiya) nə­ti­cə­sində baş verir. Nəticədə lifli sutrukturlar əsas maddə şişir, əsas maddədə zü­lal mü­ba­diləsi pozulur, çoxlu miqdarda qlükozaminqlikanlar top­la­nır. Qlü­ko­za­min­qli­kan­la­rın, yəni xromotrop maddələrin miqdarının kəs­kin şəkildə yüksəlməsi hesabına me­ta­xro­maziya fenomeni baş ve­rir. Şişmə prosesinə ən çox kollagen lifləri məruz qalır.

Bir sözlə, mukoid (mənası “seliyəbənzər”) şişmə əslində birləşdirici to­xumanın və ya damar divarının sistem şəklində ödemidir. Buna bə­zən mukoid ödem və ya xro­mot­rop ödem də deyilir.

Fibrinoid şişmə xəstəlik vaxtında müalicə olunmadıqda və plaz­mor­ragiya davam et­dikdə lifli strukturların, xüsusilə də kollagen lif­lə­rin şişməsi, tropokollagen mio­fib­ril­ləri arasındakı rabitələrin qırılması və kollagen liflərinin parçalanıb dağılaraq de­s­truk­siyaya uğraması nə­ticəsində əmələ gəlir. Fibrinoid şişmə birləşdirici toxumanın də­rin və geridönməyən dezorqanizasiyadır. Bu zaman fibrionoid baş verir. Fib­rinoid mü­rəkkəb maddə olub, əsas etibarilə kollagen liflərinin par­ça­lanma məhsullarından, əsas maddə elementlərindən və plazma zü­lal­larından (fibrin, albumin, qlobin və s) və ye­ni yaranan zülal-po­li­sa­xa­rid komleksindən ibarətdir. Fibrinoid şişmə dərinləşərək son­da fib­ri­no­id nekrozla nəticələnir. Fibrinoid nekroz birləşdirici toxumanın ta­ma­milə destruksiyaya uğraması nəticəsində meydana çıxır, çox vaxt ocaq­lar şəklində olur və ətrafında limfo-leykositar elementlərin top­lanmasından sonra yumru düqyün yum­ru düyün şəklində iltihab ocaq­la­rının-qranulomatoz iltihabın inkişaf etməsi ilə nə­ticələnir.
Hialinoz –buna hialin distrofiya da deyilir. Birləşdirici toxumada hi­alin qı­ğır­da­ğı­na bənzər homogen, yarımşəffaf və kövrək kütlə mey­da­na çıxır. Hialin –mürəkkəb fib­rilyar zülali maddədir. Tərkibində fib­rin və plazmanın digər zülalları, o cümlədən im­munoqlobinlər və li­pid­lər də olur. Hialiozun hansı toxumada baş verməsindən asılı ola­raq 2 növü ayırd edilir:

• 
  Damar hialinozu (yayılmış və yerli)
  
• 
  Xüsusi birləşdirici toxuma hialinozu (yayılmış və yerli)
  

Hialinoz nəticəsində damarların divarı qalınlaşır, nəticədə bu da­mar­ların mənfəzi kəs­kin daralır və onların qanla təchiz etdikləri to­xu­ma­larda qan təchizatı pozulur (işe­mi­ya) və həmin üzv və toxumalar təd­ricən sklerozlaşaraq büzüşürlər.

Amiloidoz zülal mübadiləsinin ağır pozğunluğu ilə müşayiət olu­nan bir prosesdir və digər bütün distrofiyalardan fərqli olaraq, həm də çox geniş yayılmış sərbəst no­zo­lo­ji xəstəlikdir. O digər mezenximal zü­lal distrofiyaları ilə ardıcıllıq təşkil etmir, sər­bəst başlayır və sərbəst in­kişaf edir. Amiloidoz üzv və toxumaların stromasında, da­marların di­varında amiloid tərkib hissəsi normada orqanizmdə olmayan anomal fib­ril­yar zülaldan- F- komponentindən ibarətdir. Amiloid maddəsində F-komponentdən baş­qa həmçinin az miqdarda P-komponent (plazma kom­ponenti), yəni qlü­koz­amin­qli­kanlar və xondriotinsulfat, fibrin, im­mun komponentlər və sairlər də olur. Amiloid mad­dəsinin 95%-ni F-kom­ponent, yalnız 5%-ni isə qlükoproteid tərkibli P-kom­po­nent təşkil edir.

Mezenximal piy distrofiyaları

Mezenximal piy distrofiyaları neytral piylərin və ya xolesterin və on­un efirlərinin mü­badilə pozğunluğu zamanı meydana çıxır.

Neytral piy mübadiləsi pozğunluğu. Bu patologiya depolarda eh­ti­yat piyin top­lan­ma­sı ilə xarakterizə olunur. Piylərin miqdarının yük­səl­məsi ilə xarakterizə olunur. Piy­lərin miqdarının yüksəlməsi isə üm­u­mi (piylənmə) və yerli (lipomatoz) olmaqla 2 va­riantda baş verir.

Piylənmə zamanı neytral piylərin miqdarı həm piy depolarında yük­səlir, həm də nor­mada olmadığı yerlərdə meydana çıxır. Məsələn, mio­kardın stromasında. Buna ürə­yin mezenximal piy distrofiyası de­yi­lir: kardiomiositlərarası sahələrdə piy to­xu­ma­sı meydana çıxır, onların miq­darı çoxalır, kardiomiositləri sıxaraq, onları at­ro­fi­ya­ya uğradır və xro­niki ürək çatışmazlığına, bununla da ölümə səbəb ola bilir.

Etiologiyasına görə piylənmə birincili (idiopatik) və ikincili ola bi­lir. İkincili piy­lən­mənin aşağıdakı növləri ayırd edilir:

• 
  Alimentar piylənmə - düzgün qidalanmamaq və hipodinamiya nə­ti­cə­sində meydana çıxır.
  
• 
  Serebral piylənmə - baş beynin bəzi şiş xəstəlikləri, serebral trav­ma­lar nəticəsində inkişaf edir.
  
• 
  Endokrin piylənmə - bəzi endokrin pozğunluqlar zamanı baş verir. Mə­sələn: İtsenko-Kuşing xəstəliyi
  
• 
  İrsi piylənmə - bəzi genetik xəstəliklər və yaxud da piylənməyə irsi me­­yillilik zəminində baş verir. Məsələn: Lorens xəstəliyi, Qirke xəs­təliyi və s.
  

Piylərin miqdarının yerli xarakterli yüksəlməsinə lipomatoz deyilir. Li­pomatozlar içə­risində ən geniş yayılanı Derkuma xəstəliyidir. Bu za­man gövdə və ətraflarda də­ri­al­tı toxumada piydən ibarət ağrılı dü­yün­lər meydana çıxır. Səbəbi endokrin poz­ğun­luq­dur.

Xolesterin mübadilə pozğunluğu. Bu zaman atreskleroz xəstəliyi mey­dana çıxır.

Mezenximal karbohidrat distrofiyaları

Bu növ distrofiyalar qlikoproteidlərin və mukopolisaxaridlərin mü­ba­dilə poz­ğun­luq­ları nəticəsində meydana çıxır.

Qlükoproteid mübadilə pozğunluqları əsasən endokrin vəzilərin bə­zi funbksional poz­ğunluqları zamanı rast gəlinir və prosesə to­xu­ma­nın selikləşməsi deyilir. To­xu­ma­la­rın selikləşməsi prosesinin əsas me­xa­nizmi xromotrop maddələrin zülallardan ay­rı­la­raq ara maddədə top­lanması və kollagen liflərin seliyəbənzər kütlələrə çev­ril­mə­si­dir. Üzv və toxumaların stroması, o cümlədən də digər mezenximal to­xu­ma­lar (piy to­xuması, qığırdaq və s.) şişkin, yarımşəffaf və se­li­yə­bən­zər şəkil alır. Xəstəlik vax­tın­da müalicə olunmadıqda toxumalrda kol­lik­vasiyon nekroz ocaqları və seliklə dolu kis­talar əmələ gəlir.

Mukopolisaxaridlərin mübadilə pozğunluqlarıisə ən çox irsi xəs­tə­lik­lər formasında in­kişaf edir və bu növ xəstəliklərə mu­ko­po­li­sa­xa­ri­doz­lar deyilir. Mu­ko­po­li­sa­xaridoz­lar qrupuna daxil olan xəstəliklər içə­risində ən geniş yayılanı qarqolizm və ya Pfa­un­d­ler-Qurler xəs­tə­li­yi­dir. Mukopolisaxaridlərin mübadilə prosesini tənzim edən spe­si­fik fer­mentin genetik çatışmazlığı nəticəsində baş verən bu xəstəlik za­ma­nı bədənin ay­rı-ayrı nahiyələri qeyri-simmetrik inkişaf edir, kəllə və di­gər skelet sümükləri de­for­masiyaya uğrayır, müxtəlif üzv və to­xu­ma­larda inkişaf qüsurları rast gəlinir.

ƏDƏBİYYAT

• 
  Həsənov.Ə.B,Patoloji anatomiya,Bakı, “Elm” nəşriyyatı,2003.
  
• 
  www.google.com/images/dystrophy