Parenximatoz Distrofiyalar

Distrofiya nedir?

• Yunanca dysis-pozgunluq, trophe-qidalanma demekdir.
• Toxumada maddeler mubadilesinin keskin sekilde pozulmasi neticesinde bas veren morfoloji deyisikliklere deyilir.
• Distrofiyalar tesnifat prinsipine gore 3 yere ayrilir

Parenximatoz Distrofiyalar	Mezenximal distrofiyalar	Qarisiq distrofiyalar
1.Parenximatoz zulal(disproteinozlar) 2 .Parenximatoz piy(lipidozlar)
3.Parenximatoz karbohidrat distrofiyalari

Parenximatoz distrofiyalar

• Parenximatoz distrofiyalar

Parenximatoz distrofiyalara parenximatoz disproteinozlarda deyilir. Prosesin esasini sitoplazma zulallarinin fiziki-kimyevi ve morfoloji xususiyyetlerinin deyisilmesi-denaturasiyasi teskil edir. Huceyre zulallarinin denaturasiyasi 2 istiqametde: koaqulyasiya(pixtalasma) ve kollikvasiya istiqametlerinde ola biler.

Koaqulyasiya istiqametinde geden geden distrofiyalarin sonu—quru nekrozla

Kollikvasiya istiqametinde geden distrofiyalarin sonu---yas nekrozla neticelenir.

Parenzimatoz zulal distrofiyalar--------hialin damarli

Parenzimatoz zulal distrofiyalar--------hialin damarli

--------hidropik

--------buynuz

Buynuz maddede hiperkeratoz ve ye ixtioz

Normada buynuz madde olan yerlerde onun miqdarinin hedden artiq coxlamasi.Buna hiperkeratoz ve ya ixtiozda deyilir.

Meselen yenidogulmus usaqlarda rast gelinen ve adeten olumle neticelenen ixtioz xesteliyi(deride buynuz maddenin miqdarinin hedden artiq cox olmasi)

Parenximatoz piy distrofiyalari

• Parenximatoz piy distrofiyalari
• Bunlara parenximatoz lipidozlar ve ya stetozlar

da deyilir. Parenximatoz piy distrofiyalari qazanilmis

ve ya irsi olurlar. Qazanilmis piy distrofiyalarina daha

cox rast gelinir. Huceyrelerin sitoplazmalarinda piyler

den ibaret damlalar formalasir.

Parenximatoz zulal distrofiyalarindaki kimi lipidoz-

Larada en cox miokardda, qaraciyerde ve boyreklerde rast gelinir.

Miokard

Kardiomiositlerin sitoplazmasinda xirda olculu piy damlalari meydana cixir.

Esas morfogenetik mexanimz dekompozisiyadir. Ureye endokard terefden baxdiqda sarimtil ag rengli zolaqlar gorunur. Endokard peleng derisine benzediyi ucunde buna peleng ureyi’dr deyilir.

Irsi parenximatozlar

1.Qose xesteliyi ve ya serebrozidlipidoz.

2.Niman-Pik xesteliyi ve sfinqomielinlipidoz

3. Tey-Saks xesteliyi ve ya qanqliozidlipidoz

4.Norman-Landinq xesteliyi ve ya generalize olunmus qanqliozid.oz

Parenximatoz karbohidrat distrofiyalari

• Parenximatoz karbohidrat distrofiyalari hansi maddenin mubadile pozgunlugunun neticesinde inkisaf etmesinden asili olaraq 2 qrupa bolunurler 1.Qlikogen mubadilesi pozgunlugu. 2.Qlikoproteid mubadile pozgunlugu
• 1. Qlikogenoz.Bu nov distrofiyada toxumada keskin sekilde qlikogen azalir ve ya artir mes.sekerli diabet vr yaxud bormada olmadigi yerde meydana cixir mes.irsi qlikogenozlar

Qlikogenozlarin 6 tipi ayird edilir

• Qlikogenozlarin 6 tipi ayird edilir

Tip	Xəstəliyin adı	Çatışmayan ferment	Qlikogenin toplanma yeri
I tip	Qirke xəstəliyi	Qlükoza-6-fosfataza	Qaraciyər və böyrək
II tip	Pompe xəstəliyi	Turş α-qlükozidaza	Bütün növ əzələlər
III tip	Forbs xəstəliyi	Amilo-1-6-qlükozidaza	Əzələlər və qaraciyər
IV tip	Hers xəstəliyi	Qaraciyər fosforilazası	Qaraciyər
V tip	Mak-Ardl xəstəliyi	Fosforilaza	Əzələlər
VI tip	Andersen xəstəliyi	Amilo-transqlükozidaza	Qaraciyər, dalaq, limfa düyünləri

Qlikoproteid distrofiya

Qlikoproteid mubadile pozgunlugu.

Buna selik distrofiyasida deyilir. Cunki bu zaman selik ve ya seliyebenzer maddeler-mutsin ve mukoidlerin toxumalarda toplanmasi bas verir.