Microsoft Word 88 Hemofiliya

(D)

26

.

 

Epsilon aminokapron turşusu (EAT) 

Epsilon aminokapron turşusu (EAT) traneksam turşusuna 

oxşardır, lakin geniş istifadə olunmur, çünki plazmada daha qısa 

yarımparçalanma dövrünə malikdir və preparatın özü nisbətən zəif 

təsirli, eyni zamanda daha toksikdir.  

Dozalanma/istifadə qaydaları 

EAT (Amikar): 50-100 mq/kq hər 4-6 saatdan bir 7-10 gün 

müddətində istifadə oluna bilər. Yerli qanaxmalarda 10%-li, daxili 

qanaxmalarda isə 5%-li məhlullar istifadə olunur.  

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

27 

SPESİFİK QANAXMALARIN MÜALİCƏSI 

Oynağa qansızma 

Hemofiliya xəstəliyinin  ən xarakter və spesifik simptomu iri 

oynaqlara qansızmalar, yəni hemartrozlardır. Tez-tez əzələ daxili və 

peritonarxası hematomalar, travmadan, dişlərin ekstraksiyasından, 

cərrahi  əməliyyatdan sonra uzunmüddətli qanaxmalar qeyd olunur. 

Nadir hallarda qarın boşluğu orqanlarına qansızmalar, hematuriya, 

kəllədaxili hemorragiyalar müşahidə olunur. Erkən yaşlarında 

uşaqlarda tez-tez ağız boşluğu selikli qişasından qanaxmalar, burun 

qanaxmaları, dəridə göyərmələr müşahidə olunur. İnfeksiyalar 

fonunda damarların keçiriciliyi pozulur, bunun nəticəsində  də 

diapedez tip spontan qanaxmalar baş verir. Ağır forma hemofiliyada 

iri oynaqların hemartrozu daha erkən yaşlarda meydana çıxır. Bütün 

növ qansızmalar arasında hemartrozlar 70-80% təşkil edir. 

Adətən, ilk hemartrozlar 1-8 yaşlarında və travma nəticəsində 

yaranır. Kəskin hemartroz oynaqdaxili təzyiqin artması ilə  əlaqədar 

yaranan kəskin ağrı ilə müşayiət olunur. Oynaq həcmcə böyük olub, 

dərisi hiperemiyalı  və isti olur. Böyük qansızmalarda fluktasiya 

müşahidə oluna bilər.  Əgər hemartroz travmadan sonra 

yaranmışdırsa, digər zədələnmələrin də baş verib-vermədiyini 

dəqiqləşdirmək lazımdır (oynaqdaxili sınıq, toxumaların sıxılması, 

kondilusların qopması). 

Hemofilik artropatiyanın formalaşmasında 3 mərhələ ayırd 

olunur: 

►

 

oynaq boşluguna kəskin qansızma, ağrı sindromu, hərəkətin 

məhdudlaşması baş verir, rentgenoqramda sümükdə 

dəyişikliklər müəyyən olunmur 

►

 

sinovit, sinovial qişanın və oynaq qığırdağının patoloji 

dəyişiklikləri aşkarlanır 

►

 

deformasiyaedici osteoartroz və kontrakturalar formalaşır 

Ağır forma hemofiliyada hemartrozların  əksəriyyəti fiziki 

yüklənmə və travma ilə əlaqədar olmayıb spontan yaranır. Orta ağır 

formalı hemofiliyada hemartrozlar, adətən, travmadan sonra yaranır, 

ancaq spontan olaraq da inkişaf edə bilər. Yüngül formalı 

hemofiliyada hemartrozlar, adətən, ciddi zədələnmələr və travma ilə 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

28 

əlaqədar baş verir. Residiv verən hemartrozlar xronik sinovitə səbəb 

olaraq, xronik hemorragik destruktiv osteoartrozların inkişaf 

etməsinə gətirib çıxarır.  

Patoloji proses inkişaf edərək sinovial qişanın fibrozlaşmasına, 

beləliklə  də, deformasiyaedici osteoartrozun yaranmasına gətirib 

çıxarır. Oynaqda eksudat toplanmır. Hemartrozların kəskinləşməsi 

nadir hallarda baş verir, oynağın hərəkətliliyi proqressiv olaraq 

azalır. Az hərəkətli diz oynağında fibroz kapsula ilə  əhatə olunmuş 

ayrı-ayrı kistaşəkilli qansızmalar əmələ gələrək, ön və yan bağlarda, 

bəzən də hipertrofiyalaşmış kapsulada lokalizə olunur. Kistoz 

dəyişikliklər sümük toxumasının zədələnməsinə gətirib çıxarır.  

Klinik-rentgenoloji göstəricilərə  əsasən hemorragik-destruktiv 

osteoartrozların formalaşmasında 5 mərhələ ayırd edilir. 

I. Erkən mərhələ oynaq həcminin böyüməsi, qansızma ilə 

əlaqədar oynaq yarığının genəlməsi ilə  səciyyələnir. Rentgenoloji 

olaraq oynaq kapsulunun qalınlaşması və sərtləşməsi, zəif osteoporoz 

aşkar oluna bilər. Qansızmanın müşahidə olunmadığı “soyuq” 

dövrdə oynaq funksiyası pozulmur. 

II. Bu mərhələ oynaq səthlərinin konqruentliyi pozulmadan 

oynaq yarığının bir qədər daralması ilə  səciyyələnir. Osteoporoz 

əlamətləri inkişaf edir. Subxondral skleroz əmələ gəlir. Periartikulyar 

toxumanın sonrakı sərtləşməsi müşahidə olunur. 

III. Bu mərhələ  kənarda yerləşən uzurların  əmələ  gəlməsi, 

qığırdaq toxumasının destruksiyası  və kistaların  əmələ  gəlməsi ilə 

xarakterizə olunur. Osteoporoz daha aydın nəzərə çarpır. Oynaq 

yarığı daralmış, bəzi nahiyələrdə oynaq səthlərinin konqruentliyi 

pozulmuş olur. Diz oynağında diz qapağının xarakter dəyişikliyi – 

onun aşağı qütbünün kvadrat şəkilli forma olması  və ön-arxa 

ölçülərinin böyüməsi müşahidə olunur. Oynağın funksiyası bir qədər 

pozulmuş, hərəkət məhdudluğu yaranmış olur. Əzələlərin atrofiyası 

müşahidə olunur. 

IV. Bu mərhələdə oynaq kəskin deformasiyaya məruz qalır, 

oynaq səthləri yastılaşır, hiperostozlarla əlaqədar epifizlər genəlir, 

diafizlər kiçilir, oynaq yarığı kəskin daralır. Oynaqdaxili qığırdaqlar 

dağılır.  Əzələlərin dərin atrofiyası  və  kəskin hərəki məhdudluq 

müşahidə olunur. Hərəkət zamanı oynaqdaxili krepitasiya qeyd 

olunur. Oynağın funksiyası kəskin pozulur. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

29 

V. Bu mərhələ oynaq funksiyasının tam itirilməsi ilə xarakterizə 

olunur. Rentgenoqramda oynaq yarığı pis görünür, çox vaxt 

birləşdirici toxuma ilə tutulmuş olur. Sümüklərin subxondral 

hissələrinin kəskin sklerozu, epifizlərin kistozu və  nəzərə çarpan 

uzurasiyası müşahidə olunur. Sümük ankilozlarının formalaşması baş 

verir. 

Deformasiyaedici osteoartrozlar bütünlüklə dayaq-hərəkət 

aparatının dinamikasına təsir edir, xəstənin onurğa sütunu və 

çanağında əyilmə baş verərək əzələlərin hipotrofiyası və osteoporoz 

inkişaf edir. Uzun müddət ayağın düzgün atılmaması diz oynağının 

valqus deformasiyasının inkişafına və  aşıq-daban oynağında “at 

dabanı” tipli davamlı kontrakturanın əmələ gəlməsinə səbəb olur.  

Qoltuq ağacından istifadə edən xəstələrdə yuxarı  ətrafların 

oynaqlarına qansızmalar müşahidə olunur. Dayaq-hərəkət sistemində 

gedən dərin dəyişikliklər artıq erkən yaşlarda  əlilliyin yaranmasına 

səbəb olur.  

Təkrari hemartrozlar və oynaqlarda gedən destruktiv proseslər 

ikincili revmatoid sindromunun yaranmasına səbəb olur (Barkaqan-

Eqorov sindromu). Bu sindrom pəncə  və  əl barmaqlarında kiçik 

oynaqların deformasiyası ilə  nəticələnən xronik iltihabi proseslə 

müşayiət olunur. Xəstələrin  əksəriyyətində bu sindrom 14 yaşdan 

sonra özünü büruzə verir. Oynaqlarda ağrı, hərəkət məhdudluğu qeyd 

olunur. Xəstəyə ağır yük gəzdirməkdən qaçmaq, zədələnmiş oynağa 

bərk və ya kip sarğı qoymaq, oynağı bir qədər qaldırmaq göstərişi 

vermək lazımdır (C)

31

. 

Yaş artdıqca oynaqların zədələnməsi daha çox proqressivləşir, bu 

da sonradan hərəki funksiyanın məhdudlaşmasına, kontraktura və 

ankilozların formalaşmasına gətirib çıxarır. 

Müalicə 

Xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq qanında faktorun səviyyəsini 

artırmaq üçün müvafiq dozanı seçmək (B)

31 

(Cədvəl 5). 

Öncə  xəstəyə faktor konsentratı köçürülməli, sonra isə onun 

vəziyyəti qiymətləndirilməlidir. 

Travmadan dərhal sonra və ya ilkin simptomlar zamanı faktorun 

səviyyəsini 40%-ə qədər qaldırmaq lazımdır. Əgər oynağa qansızma 

iri miqyaslıdırsa, faktor səviyyəsini 60%-ə  qədər qaldırmaq və 

hemofiliya müalicə mərkəzinə müraciət etmək lazımdır. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

30 

Əgər qanaxma dayanmırsa, ikinci infuziya tələb oluna bilər. 

Ehtiyac varsa, hemofiliya A zamanı 12 saat, hemofiliya B zamanı   

24 saat ərzində birinci yeridilən dozanın yarısını təkrarlamaq (C)

31

. 

Ağrı azalana qədər oynaq immobilizasiyası  şına ilə  nəzarətdə 

saxlanılmalıdır. Oynağa buz qoyularaq (hər 4 saatdan bir 20 dəqiqə 

müddətinə) sakit və hündürə qaldırılmış vəziyyətdə saxlanmalıdır. 

Əgər xəstədə simptomlar (ağrı, şişkinlik, həssaslıq, hərəkətliliyin 

itirilməsi) 3 gündən artıq davam edərsə inhibitorlardan, septik 

artritdən və ya sınıqdan şübhələnmək olar.  

Aspirin tərkibli preparatların tətbiq olunması əks-göstərişdir. 

Qeyd etmək lazımdır ki, reabilitasiya oynaqlara kəskin qansızma 

hallarına nəzarətin aktiv hissəsi olmalıdır (B)

31

. 

►

 

Ağrı  və  şişkinlik keçən kimi xəstəni zədələnmiş oynağının 

vəziyyətini komfort halından funksional vəziyyətə gətirməyə 

məcbur etmək və çalışmaq lazımdır ki, tədricən oynaq tam 

düzləşənə kimi açılsın 

►

 

Bunu  əzələlərin aktiv yığılması ilə mümkün qədər uzatmaq 

lazımdır.  Əvvəlcə qoruyucu passiv yardım, sonra ehtiyatla 

dartmaq (əgər əzələ işi tormozlanıbsa) 

►

 

Oynaqların xronik hərəkət məhdudluğunun qarşısını almaq və 

əzələlərin atrofiyasını maksimal azaltmaq üçün əzələlərin 

erkən aktiv nəzarətini gücləndirmək lazımdır 

►

 

Aktiv hərəkətlər və proprioseptiv məşqləri oynaqlarda 

qansızmadan  əvvəlki tam hərəkət amplitudu alınana qədər 

kəskin sinovit əlamətləri gedənə  və funksionallığın tam 

bərpasına qədər davam etdirmək lazımdır  

►

 

Əgər idman hərəkətləri düzgün yerinə yetirilərsə, öncə faktor 

vurulmasına ehtiyac olmaya bilər 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

31