Nöromüsküler kavşak hastalıklarının (MG, botilismus, Lambert-Eaton Sendromu) en sık görüenidir.
Çizgili kaslarda postsinaptik membrandaki nikotinik tipte asetilkolin resptörlerine karşı antikor oluşumu ile karekterize otoimmün bir hastalıktır.
NMJ
MG
Prevelans 1-15/100.000
Kadın/erkek 3:2, kadında 2-3. dekat, erkekte 50-70yaş daha sık
Egzersizle ortaya çıkan, istirahatle düzelen kuvvet kaybı tipiktir
%60-70 ptoz ve ekstraoküler kas tutulumu ile başlar
Egzersizle ortaya çıkan, istirahatle düzelen kuvvet kaybı
MG semptomları istirahat ile düzelir
Tensilon öncesi ve sonrası
MG Klinik Tipleri
Oküler miyastenide sadece ekstraoküler kaslar tutulur
Jeneralize miyastenili hastalar oküler, fasiyal, çiğneme kasları, orofaringeal, respiratuvar (1/3) ve ekstremite kasları (proksimalde belirgin) tutulumu sonucu fluktüasyon gösteren çift görme, göz kapağında düşme; çiğneme, yutma ve konuşma güçlükleri, ses kısıklığı; solunum sıkıntısı ve güçsüzlük şikayetleri ile başvurur.
