Müəllim: Quliyeva Firəngiz Qrup : 520A-1a mövzu: Anemiyalar, növləri və yaranmasınn biokimyəvi əsasları

Hemolitik anemiyanın növləri
Membranopatiyalar Eritrositin membranının zülal-lipid strukturunun genetik qüsurları nəticəsində inkişaf edir. İki qrup membranopatiyalar ayırd edilir:

• membran zülallarında baş verən pozulmalar ilə əlaqədar olan membranopatiyalar
• membran lipidlərində baş verən pozulmalar ilə əlaqədar olan membranopatiyalar

Enzimopatiyalar. Enzimopatiyaların daha çox rast gəlinən formalarından biri qlükoza-6-fosfat-dehidrogenaza fermentinin (Q-6-FD) çatışmazlığı nəticəsində yaranan hemolitik anemiyadır. Q-6-FD qlükozanın pentozafosfat yolu ilə oksidləşməsini kataliz edir. Bu fermentin çatışmazlığı nəticəsində eritrositlərdə NADFH-ın əmələ gəlməsi pozulur, reduksiya olunmuş qlutationun miqdarı azalır. Bu isə qlutation peroksidaza sisteminin fəallığının azalmasına və eritrosit membranının lipidlərinin sərbəst radikallı oksidləşməsinin fəallaşmasına səbəb olur. Eritrositlərdə H2O2-nin toplanması qlobin zəncirlərinin sulfhidril qruplarını oksidləşdirir. Oksidləşmiş hemoqlobin denaturasiyaya uğrayır, çökür. (Heyns cisimcikləri). Bu cisimciklər membranı zədələyir və hemoliz baş verir.

Hemoqlobinopatiyalar. Hemoqlobinin molekul quruluşunun pozulmaları ilə əlaqədar olan xəstəliklərdir. Keyfiyyət və kəmiyyət hemoqlobinopatiyaları ayırd edilir. Keyfiyyət hemoqlobinopatiyalarının əsasını hemoqlobin molekulunun ilkin quruluşunda baş verən dəyişikliklər təşkil edir. Bu qrupun geniş yayılmış klinik forması orağabənzər hüceyrəli anemiyadır. Kəmiyyət hemoqlobinopatiyaları hemoqlobin molekuluna daxil olan peptid zəncirlərindən (qlobin) birinin sintezinin dayanması və ya onun əvəzinə digər peptid zəncirinin sintez olunması ilə səciyyələnir. Bunlara α- və β-talassemiyalar aiddir.
Orağabənzər hüceyrəli anemiya. Bu zaman hemoqlobin molekulunun β-zəncirində qlutamin turşusu valinlə əvəz olunaraq, HbS-in əmələ gəlməsinə səbəb olur. HbS molekulları reduksiya olunmuş formaya keçdikdə (deoksigenasiya) polimerləşir. Bu proses kristallaşma adlanır və HbS-in həllolma qabiliyyətinin aşağı (HbA-nın həllolma qabiliyyətindən 25 dəfə az) olması ilə əlaqədardır. Əmələ gələn polimerlər eritrositlərin formasını dəyişir, onlar aypara və ya oraq şəklini alır.
Talassemiya. Sağlam yetkin insanın eritrositlərində hemoqlobinin ümumi miqdarının 95-96%-ni HbA1 (ααββ), qalan hissəsini HbA2 (ααδδ) təşkil edir, yenidoğulmuşlarda isə hemoqlobin molekulu iki α- və iki γ-qlobin zəncirindən (ααγγ), yəni HbF-dən ibarətdir. α-zəncirlərinin hər biri iki α-qlobin geni, β-zəncirlərinin hər biri isə bir β-qlobin geni tərəfindən kodlaşdırılır. α- və ya β-qlobin zəncirlərinin sintezinin pozulmasına səbəb olan mutasiyalar nəticəsində talassemiya xəstəliyi inkişaf edir. α- və β-talassemiya ayırd edilir.
α-talassemiya zamanı α-qlobin geninin mutasiyası nəticəsində
α-zəncirlərin sintezi pozulur. Bu zaman yetkin insanlarda
α-qlobin zənciri əvəzinə β, yenidoğulmuşlarda isə γ-qlobin zəncirlərinin sintezi artır və hemoqlobinin patoloji formaları – orta yaşlı şəxslərdə HbH (ββββ), yenidoğulmuşlarda HbBart (γγγγ) əmələ gəlir.
β-talassemiya (Kuli xəstəliyi) zamanı β-qlobin zəncirinin sintezi pozulur. Kuli xəstəliyi zamanı β-zəncirin çatışmazlığı nəticəsində kompensator olaraq α-zəncirin sintezi artır.

DİQQƏTİNİZƏ GÖRƏ TƏŞƏKKÜR!