Müəllim: Quliyeva Firəngiz Qrup : 520A-1a mövzu: Anemiyalar, növləri və yaranmasınn biokimyəvi əsasları

Fənn : İnsan biokimyasının əsasları
Tələbə : Rəvan Məmmədəliyev
Müəllim: Quliyeva Firəngiz
Qrup : 520A-1A

Mövzu: Anemiyalar, növləri və yaranmasınn biokimyəvi əsasları.
Anemiya-qanın vahid həcmində eritrositlərin sayının, hemoqlobinin qatılığının azalması, eləcə də eritrositlərin keyfiyyət dəyişkənliyi ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir.
Anemiyanı törədən səbəblərə irsi amillər, kəskin və xronik qanitirmələr, ağır metal duzları ilə zəhərlənmələr, qurd invaziyaları, iltihab, infeksiyalar, bədxassəli şişlər, avitaminozlar, böyrəyin, qaraciyərin, mədəaltı vəzin və mədənin xəstəlikləri və s. aiddir.
Anemiyanın növləri:
Posthemorragik anemiyalar,
Hemopoezin pozulması ilə əlaqədar olan anemiyalar,
Hemolitik anemiyalar
Posthemorragik anemiya -qanitirmə nəticəsində inkişaf edir.
Qanitirmənin xarakterindən asılı olaraq kəskin və xronik posthemorragik anemiyalar var.
Kəskin hemorragik anemiya - damarların zədələnməsi zamanı baş verən massiv qanitirmədən sonra meydana çıxır. Kəskin qanitirmədən sonra dövr edən qanın həcminin azalması nəticəsində anemiyanın ümumi əlamətləri: taxikardiya, arterial təzyiqin enməsi, təngnəfəslik, dəri və selikli qişaların rənginin avazıması baş verir.
Xronik posthemorragik anemiyalar - bir sıra xəstəliklər (mədə və onikibarmaq bağırsağın xora xəstəliyi, babasil, xərçəng və s.), hemostazın pozulması (hemorragik diatezlər, hemofiliya və s.) zamanı törənən təkrari qanaxmalar nəticəsində inkişaf edir. Tez-tez baş verən qanaxmalar zamanı dəmirin davamlı itirilməsi dəmir defisitli anemiyanın inkişafına səbəb olur.
Hemopoezin pozulması nəticəsində yaranan anemiyalar:
Qanyaranmann pozulması nəticəsində yaranan anemiyaların inkişafı hemopoetik amillərin ( B12 vitamini , fol turşusu, C vitamini, Fe, Cu, Mn, Zn çatışmazlığı) və sümük iliyinin zədələnməsi ilə əlaqədardır. Hemopoezin pozulması ilə bağlı olan anemiyalara dəmir, B12 vitamini və fol turşusu defisitli, hipoplastik və aplastik anemiyalar aiddir.
Dəmir defisitli anemiyalar. Orqanizmdə dəmirin ümumi miqdarı 4-5 qrama bərabər olub, onun 65%-ə qədəri hemoqlobinin, 4%-i mioqlobinin və 1%-i bir sıra fermentlərin (katalaza, sitoxromlar və s.) tərkibinə daxildir. Dəmirin orqanizmdəki miqdarının 15-30%-i hemosiderin və ferritinin tərkibində depolarda toplanır.
Dəmir qida məhsullarının tərkibində orqanizmə hem (Fe2+) və qeyri-üzvi dəmir (hem şəklində olmayan – Fe3+) şəklində daxil olur. Adətən dəmir ikivalentli şəkildə onikibarmaq bağırsaqdan sorulur, yəni bilavasitə enterositlərə daxil olur. Fe3+ isə bağırsaq divarındakı ferrumreduktazanın təsirindən Fe2+ ionlarına reduksiya olunur. Üçvalentli dəmirin ikivalentliyə çevrilməsi prosesinə mədənin turş mühiti (HCl), askorbin turşusu, piroüzüm turşusu və s. də şərait yaradır. Əmələ gələn Fe2+ enterositlərin apikal membranından DMT 1 vasitəsilə sitoplazmaya daşınır və bağırsaq divarının epitel hüceyrələrində apoferritinlə birləşib, ferritinə çevrilir. Enterositlərdə apoferritinlə birləşəcək dəmirin miqdarı çox olduqda hemosiderin əmələ gəlir.
Ferritinin tərkibindəki dəmirin enterositlərin bazolateral membranından plazmaya keçməsi isə ferroportin hesabına reallaşır. Plazmada dəmir hephaestin və seruloplazmin zülalları vasitəsilə yenidən oksidləşir, əmələ gələn Fe3+ qan plazmasında β-qlobulinlə (apotransferrinlə) birləşir və transferrin əmələ gətirir. Dəmir plazmada transferrin zülalının tərkibində sümük iliyinə daşınır, artıq miqdarı isə qaraciyərdə və dalaqda depo şəklində saxlanır.Transferrin sümük iliyində eritroblastlar tərəfindən endositoz yolu ilə udulur. Eritroblastların daxilində transferrin dəmiri bilavasitə mitoxondriyə ötürür və burada hem sintezinə cəlb olunur.
Dəmir defisitli anemiyaların inkişaf səbəbləri aşağıdakılardır:

• südəmər uşaqların uzun müddət eynitərkibli ərzaq məhsulları ilə qidalanması;
• dəmirə qarşı tələbatın artması
• dəmirin sorulmasının pozulması
• dəmirin daşınmasının pozulması

Orqanizmdə dəmir çatışmazlığı zamanı dəmirtərkibli zülalların və birləşmələrin (hemoqlobin, sitoxromlar, katalaza, qlutationperoksidaza, mioqlobin və s.) sintezi pozulur. Sümük iliyinin eritroid hüceyrələrində dəmirin miqdarının azalması hem sintezini, onun qlobinlə birləşməsini və hemoqlobinin əmələ gəlməsini ləngidir. Sitoxromların əmələ gəlməsinin azalması hüceyrə tənəffüsünün pozulmasına səbəb olur. Katalazanın aktivliyinin zəifləməsi antioksidant sistemin fəallığını azaldır, nəticədə sərbəst radikalların əmələ gəlməsi sürətlənir. Mioqlobin sintezinin pozulması hüceyrələrin hipoksiyaya qarşı rezistentliyini azaldır. Qanın vahid həcmində eritrositlərin sayı dəyişmir və ya azalır. Qan zərdabında dəmirin, ferritinin miqdarının, eləcə də transferrinin dəmirlə birləşmə səviyyəsinin azalması müşahidə edilir.
.
Hem sintezində iştirak edən fermentlərin aktivliyinin azalması nəticəsində sümük iliyində dəmir birləşmələri mənimsənilə bilmir, dəmirə refrakter anemiyalar inkişaf edir. Bu anemiyaların səbəblərinə həm də piridoksalfosfatın (B6 vitamininin fəal formasının) miqdarının azalması (bu zaman dəmir hem sintezinə cəlb edilmir), qurğuşunla zəhərlənmələr (hem sintezində iştirak edən fermentlərin sulfhidril qrupları qurğuşunla blokada olunur) və s. addir.
B12 vitamini və fol turşusu çatışmazlığı ilə əlaqədar olan anemiya. Orqanizmə qida maddələrinin tərkibində daxil olan B12 vitamini (Kaslın xarici amili) mədənin turş mühitinin təsirindən qida möhtəviyyatından ayrılır və ağız suyunun tərkibindəki R-zülalı ilə birləşir. Əmələ gələn R-B12 kompleksi onikibarmaq bağırsağa keçərək, pankreasın proteazaları tərəfindən parçalanır. Sərbəst hala keçən B12 vitamini onikibarmaq bağırsaqda mədənin selikli qişasının parietal hüceyrələrindən sintez olunan Kaslın daxili amili (qastromukoprotein) ilə birləşir.
B12-qastromukoprotein kompleksi qalça bağırsağın distal şöbəsində Kaslın daxili amilinin reseptorları ilə birləşərək, qana keçir, transkobalamin adlanan nəqledici zülallarla orqanlara daşınır. Orqanizmdə B12 vitaminindən metilkobalamin və 5-dezoksiadenozilkobalamin kofermentləri əmələ gəlir.