Müəllim: Quliyeva Firəngiz Qrup : 520A-1a mövzu: Anemiyalar, növləri və yaranmasınn biokimyəvi əsasları

Orqanizmdə B12 vitamininin (və fol turşusunun) çatışmazlığı aşağıdakı səbəblərdən yarana bilər:

• alimentar çatışmazlıq. B12 vitamininin qida məhsulları ilə orqanizmə kifayət qədər daxil olmaması zamanı müşahidə olunur. Əsasən südəmər uşaqlarda inkişaf edir;
• B12 vitamininə olan tələbatın artması
• B12 vitamininin sorulmasının pozulması. Məsələn, Kaslın daxili amilinin sintezinin və sekresiyasının azalması , nazik bağırsağın bir sıra xəstəlikləri, transkobalamin sintezinin pozulması;
• mədənin parietal hüceyrələrinə və ya Kaslın daxili amili əleyhinə yaranan autoimmun proseslər. Bu mexanizmlə inkişaf edən anemiya Addison-Birmer anemiyasıdır. Autoimmun proseslər mədənin selikli qişasının atrofiyasına səbəb olur. Bu zaman qanda parietal hüceyrələrin komponentləri, Kaslın daxili amili və ya qastromukoprotein-B12 vitamini kompleksinin qalça bağırsaqda birləşdiyi reseptorlar əleyhinə anticisimlər aşkarlanır. B12 vitaminindən dərman maddəsi kimi parenteral istifadə edilməyə başlandığı dövrə qədər pernisioz anemiya bədxassəli hesab olunurdu.

B12 vitamini çatışmazlığı onun kofermentlərinin iştirak etdiyi proseslərin pozulmasına səbəb olur. Belə ki, metilkobalamin çatışmazlığı nəticəsində tetrahidrofol turşusu əmələ gəlmir. Bu, DNT sintezini pozur, bütün hüceyrələrdə mitoz bölünmə ləngiyir. Hüceyrələrdə RNT-nin və sitoplazmanın tərkib hissələrinin sintezi normal sürətlə gedir.
B12 vitamininin digər kofaktoru olan 5-dezoksiadenozilkobalaminin çatışmazlığı zamanı sinir hüceyrələrində propion və metilmalon turşusu toplanır. Bu toksik məhsullar sinir hüceyrələrinin piy distrofiyasını, onurğa beyni və periferik sinir liflərinin demielinləşməsini törədir. Nəticədə onurğa beyninin arxa və yan kötüyünün degenerasiyası inkişaf edir.
B12 vitaminindən fərqli olaraq, fol turşusunun monodefisiti zamanı sinir toxumasında yağ turşularının metabolizminin pozulması və nevroloji dəyişikliklər müşahidə olunmur.
Hipoplastik və aplastik anemiyalar. Hipoplastik anemiyalar sümük iliyinin qanyaradıcı funksiyasının zəifləməsi, aplastik anemiyalar isə bu funksiyanın kəskin azalması nəticəsində yaranır. Hipoplastik və aplastik anemiyalar irsi və qazanılmış ola bilər. Qazanılmış hipoplastik və aplastik anemiyalar orqanizmə bir sıra kimyəvi və farmakoloji maddələrin, ionlaşdırıcı şüaların təsiri, həmçinin bir sıra infeksion (herpes virus infeksiyaları, vərəm, hepatit virusları), autoimmun (sistem qırmızı qurdeşənəyi, revmatoidli artrit), eləcə də stress, aclıq və s. zamanı inkişaf edir. İrsi hipoplastik anemiyalara Erlix sindromu aiddir. İrsi aplastik anemiyalar total və parsial ola bilər. Total aplastik anemiyalar zamanı eritropoez, leykopoez, trombositopoez pozulur. Bunlara Fankoni anemiyası aiddir. Parsial aplastik anemiyalar seçici olaraq eritropoezin pozulması ilə müşayiət olunur, parsial qırmızı-hüceyrəvi aplaziyanı parsial aplastik anemiyalara misal göstərmək olar.
Hemolitik anemiyalar. Qanda eritrositlərin parçalanmasının sürətlənməsi nəticəsində meydana çıxan anemiyalar hemolitik anemiyalar adı altında birləşdirilir. Hemoliz nəticəsində eritrositlərdən hemoqlobinin qan plazmasına keçməsi ilə müşayiət olunur. Burada hemoqlobinin bir hissəsi haptoqlobin zülalı ilə birləşir. Əmələ gələn hemoqlobin-haptoqlobin kompleksi mononuklear faqositlər sisteminin makrofaqları tərəfindən tutulur və parçalanır. Hemoqlobinin parçalanması nəticəsində konyuqə olunmamış bilirubin əmələ gəlir, hiperbilirubinemiya və hemolitik sarılıq sindromu inkişaf edir. Hemoqlobinin haptoqlobinlə birləşməyən hissəsi böyrəklərlə filtrasiya olunur, hemoqlobinuriya inkişaf edir. Böyrək borucuqlarının epitel hüceyrələrində hemoqlobinin oksidləşməsi nəticəsində əmələ gələn hemosiderin sidiklə xaric edilir (hemosiderinuriya).