NöromüSKÜler biLEŞke hastaliklari

Prevalans: 45-150/milyon

1 yaşın altında görülmez (1-10 yaşlar arasında nadir)

Klinik

• Belirtiler

• Alevlenme ve remisyonlar (bir kaç gün-yıl)

• Kas kuvvetsizliği (egzersizle artıp-dinlenmekle azalan)

• Oküler belirtilerle başlar (en sık pitoz ve zamanla eklenen diplopi),

• %10 hastada sadece oküler kaslarla sınırlı kalır (oküler MG)

• Bulber kaslar ve ekstremite kaslarında güçsüzlük daha sonra eklenebilir (jeneralize MG)

• Bulber tutulum; konuşma-yutma-çiğneme zorluğu (ağır formlarında solunum güçlüğü)
• Ekstremite kaslarının tutulumu; proksimal kaslar ön planda etkilenir; yokuş-merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırma zorluğu (saç tarama-çamaşır asma v.b)

• Enfeksiyon ve ağır stress hastalık üzerine olumsuz etkili

• Gebelik ve lohusalık dönemleride hastalığın gidişini etkiler (hangi yönde olacağı öngörülemez)