İkinci kafa çifti olan optik sinir çevresinde beyin kılıflarının olması (dura, araknoid ve pia) schwann kılıfı ve hücrelerinin bulunmaması nedeniyle diğer kafa çiftlerinden ayrıdır
ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 1
Embriyoloji ve anatomik yapısı göz önüne alındığında, optik sinir; gerçekte bir kafa çifti siniri olmayıp beynin uzantısıdır
ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 2
Optik sinir;
Göz içi ya da optik disk ( 1mm)
Orbita içi ( 25-35 mm)
Optik foramen içi ( 7 mm)
Kranium içi ( 10-15 mm)
olmak üzere dört bölümden oluşur
ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 3
Papilla ya da optik disk olarak bilinen göz içi bölümü 1mm uzunluğunda ve 1.5 mm çapındadır
Soluk pembe renkte ve dikine oval şekildedir
Ortasında daha soluk renkte fizyolojik çukurluk görülür
ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 4
Optik disk önden arkaya doğru
Sinir lifleri katı
Prelaminar bölge
Lamina kribroza
olmak üzere üç bölümden oluşur
ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 5
Lamina kribroza skleranın devamıdır, içindeki çok sayıdaki delikten sinir lifleri geçer
Optik sinir, lamina kribrozadan sonra miyelinli hale gelir, bu nedenle çapı da artar (3-4 mm)
Göz küresi ile optik foramen arasındaki orbita içi bölümü rektus kas konisi içinde olup sinirin en uzun bölümüdür (25-35 mm)
Optik foramende ilerleyen sinir lifleri ( 7 mm) kraniuma geçerek, 10-15 mm’lik son kısmı oluştururlar
OPTİK SİNİR BESLENMESİ
Göz içi bölümü, retina arteriyollerinden ve arka kısa siliyer arterin dallarından beslenir
Orbita içi bölümü pial damarlar ve retina santral arterinin dallarıyla beslenir
NOT: Optik sinir iletim hızı göz içindeki liflerde saniyede 1 m iken göz dışında saniyede 8 m’ye ulaşır
OPTİK SİNİR HASTALIKLARI
PRİMER
-Konjenital optik disk anomalileri ( megalopapilla, aplazi, hipoplazi, tilte disk sendromu, çift papilla, kolobom, optik pit, optik disk druzenleri, hyalinoz, miyelinli sinir lifleri gibi )
Hidrosefali sık görüldüğü için gerçek papilödem oluşabilir
Papil ödem olmadan da optik atrofi gelişebilir
DİĞER HEREDİTER SEBEPLER
BİOTİNİDAZ YETMEZLİĞİ:
Optik atrofi görülebilir
Tanı idrarda organik asit analizi
Kanda biotinidaz assay tetkiki
PEHO SENDROMU VE OPTİK ATROFİ
Progresif Ensefalopati ve Ödem
Hipsaritmi
Optik atrofi
Hayatın ilk ayında ağır-ciddi ensefalopatiye ilerler.Genetik bazlı nörogelişim defekti olduğu düşünülür
STRUMPELL LORRAİN HASTALIĞI
Herediter spastik parapleji de denir
Progresif alt ekstremite spastisitesi
Patolojik refleks varlığı
Optik nöropati
Diskromatopsi
Görme alanında süperior bitemporal etkilenme
Fundoskopide optik atrofi
Görme kaybı derecesi ve yürüme bozukluğunun şiddeti ters orantılı
SEKONDER OPTİK ATROFİ SEBEPLERİ
Papil ödem
İnflamatuar
İskemik Optik Nöropati ( Arteritik, nonarteritik)
Toksik ve nütrisyonel (İlaçlar ; kloramfenikol, etambutol, vigabatrin, tütün- alkol)
Travmatik
Kompresif veya infiltratif (lenfoma,RES Hast)
Granülomatöz ve tüm sistemik hastalıklar
Glokomatöz optik disk atrofisi
Septooptik Displazi(konj ??)
SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ
Kural olarak monokülerdir (binoküler de olabilir)
Herediter, nutrisyonel ve toksik olanlar bilateraldir
Optik nevrit nadiren bilateraldir ve bu formu daha çok çocuklarda görülür
SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ
Santral görme defektleri
Görme keskinliğinde azalma
Diskromatopsi
Parlaklığın azalmış olduğu hissi
Direkt ışık refleksinde azalma
SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ
Görme alanı defektleri santral skotom ve sinir yumağı defektleridir
Altitudinal defektler genelde vasküler kökenlidir
Optik disk hastalıkları (Glokom, İON) tipik olarak inferior nazal görme alanı defekti yapar
Kazanılmış optik sinir hastalıkları akut veya subakut, progresif santral görme kaybıyla başlar.
PAPİL ÖDEM
Venöz bası gelişimine bağlı ortaya çıktığı
kabul edilmektedir .Serebrospinal sıvı basıncının yükselmesi optik sinir kılıfları yoluyla sinir basısına neden olur.
PAPİL ÖDEM
Baskı, sinirin en dar yeri olan lamina kribrozada en fazladır. Vena sentralis retinaya basının olması dolaşım bozukluğuna yol açar. Ayrıca yüksek basınç sinir fibrillerindeki aksoplazmik akımın durmasına neden olur, dokunun şişmesi papil ödem görünümünü ortaya çıkarır.
Sentral retinal arter kalibrasyonunun %17-24 oranında daraldığı gösterilmiştir
Bir gözde İON gelişirse diğer gözde gelişme olasılığı %30-40’dır
İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ
ARTERİTİK ANTERİOR İSKEMİK OPTİK
NÖROPATİ ( Dev Hücreli Arterit )
Hastalık büyük ve orta büyüklükteki arterleri etkiler
İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ
Dev Hücreli Arterit:
70-80 yaş
Saçlı deri hassasiyeti
Başağrısı
Çene kladikasyosu
Polimiyalji
Boyun ağrısı
Kilo kaybı
İştahsızlık
Ateş
Gece terlemeleri
İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ
Dev Hücreli Arterit:
Monoküler ani görme kaybı
Perioküler ağrı
Işık çakmaları
Göz bulguları birkaç hafta sonra ortaya çıkar
Optik disk soluk ve ödemlidir
Disk etrafında hemorajiler izlenebilir
Takipte 1-2 ay içinde ödem geriler ve optik atrofi gelişir
İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ
Dev Hücreli Arterit Laboratuvar Bulgusu
Sedim yüksekliği
CRP artışı
İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ
Dev Hücreli Arterit:
Temporal arter biyopsisi histolojik tanı için gereklidir ( segmental tutulum olduğu için uzun bir arter parçasının patolojik incelenmesi uygun olacaktır )
Tedavide KS
DİĞER NEDENLER
Sarkoidoz:
Sistemik sarkoidoz ile ilişkili optik atrofi görülebilmektedir
İntraoküler bulguları:
%35 Anterior üveit
%25 Posterior üveit
%20-30 oranında her iki durumun komplikasyonları
Bir Alman çalışmasında %60 oranında post. segmentin etkilendiği görülmüş, 38 hastadan 22’sinde geç komplikasyon gelişmiş ve bunların 3 tanesinde de optik atrofi gösterilmiştir
DİĞER NEDENLER
TOKSİK NEDENLER
Tütün-Alkol Ambliyopisi:
Tipik olarak alkolik ve tütün bağımlılarında izlenir
Protein ve Vit B alım bozukluğu belirgindir
Ağrısız, yavaş seyirli, progresif, bilateral görme keskinliğinde ve renkli görmede azalma
Erken dönemde çoğunlukla optik disk normaldir veya minimal disk ödemi görülebilir
Erken tedavi ile prognoz iyidir
Geç dönemde başvuran olgularda optik atrofi ve kalıcı görme kaybı gözlenir