Graphique 1

+Arguments négatifs : absence de marqueurs tissulaires (desmine, antigènes 
leucocytaires, protéine S100), l’absence de différenciation neurale. 
+Arguments  positifs :  aspect  morphologique  typique  en  microscopie 
électronique,  avec  en  cytogénétique  un  réarrangement  du  chromosome  22  et  en 
immunohistochimie une positivité CD99(Mic2). (Figure d) 
 
 
Figure c: sarcome d’Ewing montrant une prolifération diffuse de petites cellules (102) 
 
 
Figure d: démonstration immunohistochimique du CD99. (102 
 

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58 
v
 
Biologie :  
Il n’y a pas de marqueurs spécifiques, il existe parfois une hyperleucocytose et 
une élévation vitesse de sédimentation. 
On  peut  constater  une  élévation  des  lactodeshydrogénases  qui  constitue  un 
facteur pronostique (62,67). 
 
v
 
Bilan d’extension : 
Le meilleur examen pour évaluer l’extension local est l’IRM. 
Le bilan d’extension à distance doit comporter systématiquement : 
+Une  scintigraphie  osseuse  au  technétium  à  la  recherche  de  métastases 
osseuses. 
+Des  radiographies  standards  de  face  et  de  profil  ainsi  qu’une 
tomodensitométrie thoracique, à la recherche de métastases pulmonaires (68, 52). 
+une  recherche  d’extension  à  la  moelle  hématopoeitique,  par  biopsie  au 
trocart et ponctions médullaires multiples (69, 70). 
 
v
 
Traitement : 
La prise en charge thérapeutique des sarcomes d’Ewing bénéficie actuellement 
de  l’association  de  nouveaux  traitements.  Les  protocoles  associent  des  séquences 
de  chimiothérapie,  une  exérèse  chirurgicale  la  plus  carcinologique  possible,  et 
éventuellement une radiothérapie et une chimiothérapie postopératoires. 
o
 
La chirurgie :   
Elle  est  redevenue  le  traitement  local  de  référence  grâce  au  progrès  de  la 
chimiothérapie (71,72). 
Les publications ont montré une amélioration du pronostic grâce au recours à 
la  chirurgie  conservatrice,  tout  en  répondant  aux  impératifs  de  la  chirurgie 

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59 
carcinologique, dans le traitement local par rapport à la radiothérapie seule (72 ,73, 
74, 75, 76,77 ,78,79,80) . 
+ Amputation : 
Actuellement,  il  est  admis  que  la  chirurgie  doit  être  conservatrice,  tout  en 
répondant  aux  impératifs  de  la  chirurgie  carcinologique,  car  le  pronostic  est  plus 
général que local. 
Les très rares indications d’amputation concernent certaines localisations des 
extrémités distales  et les tumeurs des très jeunes enfants (pour certains auteurs). 
Les  tumeurs  impossibles  à  réséquer  du  fait  des  séquelles  fonctionnelles 
prévisibles ou pour des raisons carcinologiques sont généralement des indications 
d’irradiation (81). 
 
+ Résection- reconstruction : 
La  qualité  de  la  résection  chirurgicale  des  tumeurs  d’Ewing  est  un  facteur 
pronostique  essentiel.  La  chirurgie  doit  réséquer  en  bloc  la  tumeur  et  le  trajet de 
biopsie  potentiellement  contaminé.  Cette  chirurgie  doit  respecter  les  règles 
applicables à toute chirurgie des sarcomes interdisant toute effraction de la tumeur 
et  imposant  une  résection  avec  une  marge  de  sécurité  par  un  chirurgien 
expérimenté dans la chirurgie des sarcomes.  
 
Si  la  règle  reste  une  résection  monobloc  sans  effraction  de  la  tumeur, 
l’amélioration  des  procédés  d’imagerie  (IRM,  angio-IRM)  permet  de  réaliser  des 
gestes moins mutilants (préservation des épiphyses et des zones de croissance avec 
reconstruction par auto et allogreffe osseuses).  
 
Les qualités techniques des prothèses se sont aussi améliorées et la mise au 
point  de  prothèses  de  croissance  dans  les  années  1980  a  permis  d’envisager  des 

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60 
traitements  conservateurs  chez  de  jeunes  enfants  pour  qui  l’amputation  était  la 
seule  alternative  jusqu’alors.  Les  nouveaux  procédés  de  reconstruction  osseuse 
faisant appel aux substituts et aux substances ostéo-inductrices ne sont pas encore 
utilisés couramment en chirurgie tumorale mais sont en cours d’évaluation. 
 
Toutefois,  et  malgré  l’optimisme  actuel,  le  suivi  à  long  terme  de  ces 
traitements conservateurs et parfois décevant et la fréquence de leurs complications 
(infections, descellement, fracture) amène à relativiser ces progrès thérapeutiques. 
La question de la qualité de vie a été posée par plusieurs études et il n’apparaît  pas 
certain  qu’elle  soit  toujours  meilleure  chez  les  patients  ayant  bénéficié  d’un 
traitement conservateur. 
 
Après  résection  tumorale,  une  reconstruction  osseuse  est  nécessaire  dans 
près de 80% des cas, et de sa qualité dépend en grande partie la valeur fonctionnelle 
du  membre  conservé.et  doit  être  adapté  aux  topographies.  L’usage  d’allogreffe 
massive, de prothèse en titane longue queue sur mesure et de montage composte 
ciment/vis, assure un résultat fonctionnel satisfaisant. 
 
La reconstruction des localisations métaphysaires avec atteinte épiphysaire, au 
genou ou à l’humérus et au fémur proximal, se fait par prothèse massive. La seule 
particularité de ces reconstructions est le jeune âge des patients qui peut nécessiter 
le  recours  à  des  prothèses  de  croissance,  télescopique,  destinées  à  compenser  le 
sacrifice du cartilage de croissance (82). 
 
Dans  les  lésions  des  os  longs,  le  sarcome  d’Ewing  est  souvent  purement 
diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire, permettant la conservation des épiphyses et 
des  cartilages  de  croissance.  La  reconstruction  fait  alors  appel  soit  à  un  segment 

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61 
d’allogreffe diaphysaire, soit de préférence à un greffon de péroné vascularisé que 
certaines équipes associent à une allogreffe. 
Les résultats de ces reconstructions par péroné vascularisé sont spectaculaires 
chez l’enfant (83). 
 
La résection du péroné proximal peut nécessiter le sacrifice du nerf fibulaire 
commun,  imposant  alors  le  transfert  secondaire  du  tendon  tibial  postérieur  pour 
compenser la paralysie des releveurs du pied. En cas de résection diaphysaire, il faut 
parfois stabiliser la malléole externe par vis. 
 
Au pied ou à la main, des résections carcinologiques sont parfois possibles, 
mais l’amputation est souvent préférée (70,84). 
 
Les  lésions  de  l’omoplate  sont  traitées  par  scapulectomie  et  reconstruction 
peut se faire par simple suspension de l’humérus à la clavicule.   
 
o
 
Le traitement local des métastases : 
Dans  les  métastases  pulmonaires,  le  traitement  peut  comporter  soit  une 
résection chirurgicale des nodules visibles en imagerie, soit des lobectomies. Du fait 
de la haute radiosensibilité du sarcome d’Ewing, les lésions secondaires pulmonaires 
peuvent être irradiées (85,86). 
 
Quand  les  métastases  osseuses  sont  uniques,  on  peut  dans  certains  cas 
discuter une résection chirurgicale, comme pour la tumeur primitive. La plupart des 
métastases osseuses sont irradiées (85). 
 

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62 
o
 
La radiothérapie : 
Elle  est  restée  longtemps  le  traitement  local  de  choix  comme  depuis  la 
description de la grande radiosensibilité de la tumeur  par Ewing en 1921. 
La  radiothérapie    peut  rester  le  seul  traitement  local  dans  certains  cas  de 
tumeurs rapidement évolutives ou inopérables. Elle peut être associée à la chirurgie 
pour diminuer les récidives  locales. 
En  cas  de  radiothérapie  post  opératoire  la  dose  recommandée  dans  le 
protocole Euro-Ewing 99 est de 44 à 54Gy 2 à 4 semaines après chirurgie. Pour les 
patients  non  opérés,  la  dose  recommandée  est  de  54Gy  jusqu’à  60  ou  64Gy  en 
fonction de l’âge et la localisation. 
 
o
 
La chimiothérapie : 
Ø
 
Les drogues efficaces : 
Depuis les années 1960, beaucoup d’agents ont montré leur efficacité dans le 
sarcome d’Ewing. 
 
a)
 
En monothérapie : 
Le  traitement  des  métastases  mesurables  a  permis  de  sélectionner  les 
produits les plus régulièrement efficaces (ceux dont le taux de réponse objective est 
le plus élevé) : cyclophosphamide, ifosfamide, adriamycine, vicristine, fluoro-uracile 
et à moindre degré l’ctinomycine D et VP16 (53). 
 
b)
 
En polychimiothérapie : 
Associant les drogues les plus actives, elles permettent de potentialiser leurs 
effets en diminuant leur toxicité propre au prix d’une surveillance hématologique, 
cardiaque  et  rénale  étroite,  ces  polychimiothérapies  obtiennent  des  taux  e 
rémission à 3ans de 30 à 60% (53). 

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63 
Ø
 
Modalités d’introduction de la chimiothérapie : 
a)
 
En néoadjuvant : 
Ce  type  de  traitement  s’est  imposé  car  la  plupart  des  protocoles  actuels 
prévoient  une  phase  d’induction  par  chimiothérapie  exclusive  précédant  le 
traitement local. Une telle attitude permet de vérifier l’efficacité de la chimiothérapie 
d’induction,  facilite  le  traitement  local  et  sélectionne  les  patients  nécessitant  un 
renforcement thérapeutique. 
 
Dans  l’étude  européenne  EICESS  92,  on  a  utilisé  une  chimiothérapie 
préopératoire associé à la radiothérapie dans le sarcome d’Ewing localement avancé. 
On  a  comparé  cette  modalité  de  traitement  avec  le  traitement  local  standard 
(chirurgie  ou  radiothérapie  uniquement  ou  radiothérapie  postopératoire).  Du  moi 
d’Avril  1991  au  mois  de  juillet  1995,  83  patients  ont  reçu  ce  traitement.  Les 
résultats  préliminaires  ont  montré  l’association    radiochimiothérapie  préopératoire 
est mieux tolérée avec un bon contrôle local (87). 
 
 Une étude faite à l’institut Rizzoli entre 1983 et 1995, chez 23 patients âgés 
de  plus  de  39ans,  atteints  de  sarcome  d’Ewing  non  métastatique,  traités  par 
chimiothérapie  néoadjuvante  avec  des  protocoles  comprenant  4drogues  chez  10 
malades et 6 drogues chez les autres. Le traitement local était la chirurgie chez 8 
malades, chirurgie+ radiothérapie chez 8 malades et radiothérapie uniquement dans 
7cas. Dans un suivi de 8.8 ans, 13patients sont restés exempts de toute maladie et 
1àpatients  ont  eu  des  récidives.  La  survie  à  5ans  sans  événements  et  la  survie 
globale étaient respectivement de 53% et 59% (88). 
 

---

64 
b)
 
En adjuvant : 
   Si  la  phase  initiale  de  la  chimiothérapie  néoadjuvante  du  sarcome  d’Ewing 
est  résolue  par  le  protocole  de  Hayes,  si  le  traitement  par  chirurgie  monobloc 
extratumorale s’impose dans tous les cas, la 3
ème
 phase du traitement qui est celle 
de  maintenance  et  de  renforcement  chez  un  malade  apparemment  en  rémission 
n’est pas encore réglée. 
 
  Le  protocole  DD2,  qui  prévoit  un  renforcement  postopératoire  par 
Adriamycine, Cisplatine, Ifosfamide, semble apporter une solution efficace puisque 
sur  23  patients  ayant  subi  une  résection  monobloc  extratumorale,  22  sont  en 
première rémission complète (taux de survie actuariel : 94% à 30mois) (53). 
 
 Grâce  à  cette  chimiothérapie  pré  et  postopératoire  que  le  pronostic  de  ce 
cancer s’est complètement transformé. La survie du patient à 5 ans est passée de 10 
à 70%. 
 
v
 
Evolution : 
Le  sarcome  d’Ewing  est  une  lésion  d’évolution  habituellement  rapide. 
Localement  elle a  tendance à  envahir  les  parties  molles  et  l’ensemble  de  la  cavité 
médullaire de l’os atteint.  
 
A distance, le sarcome d’Ewing a une forte tendance à donner des métastases 
par voie hématogène surtout au niveau pulmonaire  et osseux. 

---

65 
v
 
Pronostic : 
Avant  le  développement  de  la  chimiothérapie  et  malgré  un  traitement 
chirurgical  ou  une  irradiation,  moins  de  10%  des  patients  survivaient,  à  cause  de 
métastases. 
 
-
 
L’existence de métastases au bilan initial constitue un facteur pronostique 
péjoratif  principal.  Le  pronostic  également  des  récidives  métastatique  est 
mauvais avec moins de 10% de survie à 5ans. 
-
 
le  pronostic  des  récidives  locales  est  très  mauvais  avec  moins  de  10%  d 
survie à 5ans. 
-
 
pour les malades non métastatiques, la grande taille initiale est un facteur 
pronostic principal et dont l’élévation  des LDH constitue un témoin. 
-
 
la  valeur  de  la  localisation  est  retrouvée  dans  presque  toutes  les  séries 
importantes.  La  localisation  pelvienne  étant  la  plus  péjorative ;  vu  le 
volume tumoral et la difficulté du traitement local. 
-
 
L’âge avancé a aussi une valeur pronostique péjorative. 
-
 
Le  facteur  essentiel  de  pronostic  est  la  réponse  histologique  à  la 
chimiothérapie. 

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