Pediatria
Podręcznik
do Państwowego
Egzaminu Lekarskiego
i egzaminu
specjalizacyjnego
pod redakcją
Anny Dobrzańskiej
i Józefa Ryżko
Wydawnictwo Medyczne
Urban & Partner
Wrocław
URBAN&PARTNER
Spis treści
Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VI
Autorzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VII
1.
Semiotyka i ocena rozwoju dziecka (Maciej Kaczmarski) . . . .
1
2.
Genetyka (Małgorzata Krajewska−Walasek) . . . . . . . . . . . . . . 47
3.
Intensywna terapia (Tadeusz Szreter). . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
4.
Neonatologia (Jerzy Szczapa, Irena Wojsyk−Banaszak) . . . . . 129
5.
Choroby układu krążenia (Wanda Kawalec) . . . . . . . . . . . . . . 195
6.
Choroby nosa, zatok przynosowych, gardła, krtani i uszu
( Mieczysław Chmielik) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
7.
Choroby płuc (Barbara Surowska) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281
8.
Choroby alergiczne (Ewa Najberg, Elżbieta Piontek) . . . . . . . 289
9.
Mukowiscydoza (Beata Oralewska) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
10.
Choroby układu pokarmowego (Danuta Celińska−Cedro,
Katarzyna Popińska, Józef Ryżko, Jolanta Rujner ,
Joanna Pawłowska, Mikołaj Teisseyre, Irena Jankowska) . . . . 317
11.
Żywienie, gospodarka wodno−elektrolitowa i kwasowo−zasadowa
(Justyna Czech−Kowalska, Małgorzata Łyszkowska). . . . . . . . 381
12.
Cukrzyca (Elżbieta Piontek, Joanna Brett−Chruściel,
Daniel Witkowski, Artur Kuś) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
13.
Zaburzenia endokrynne ( Tomasz E. Romer) . . . . . . . . . . . . . . 427
14.
Zaburzenia wzrastania i odżywiania ( Tomasz E. Romer). . . . . 493
15.
Choroby metaboliczne ( Ewa Pronicka) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521
16.
Pierwotne niedobory odporności ( Ewa Bernatowska) . . . . . . . 549
17.
Hematologia i onkologia ( Michał Matysiak, Danuta Perek,
Mikołaj Teisseyre). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 575
18.
Choroby układu moczowego ( Mieczysław Litwin,
Jolatna Antoniewicz, Piotr Gastoł) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
19.
Choroby zakaźne ( Hanna Barszczak, Dorota Koźniewska,
Jerzy Ziołkowski) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697
20.
Choroby skóry ( Anna Chrupek) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
21.
Choroby reumatyczne ( Anna M. Romicka) . . . . . . . . . . . . . . . 749
22.
Najczęstsze problemy okulistyczne wieku dziecięcego
(Wojciech Hautz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777
23.
Wybrane zagadnienia neurologii dziecięcej (Sergiusz Jóźwiak,
Mirosława Gołębiewska). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785
Skorowidz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841
A
Aageneasa zespół 358
Aberracje chromosomowe 64–71
– – liczbowe 65–69
– – strukturalne 69–71
Abetalipoproteinemia 523
Absidia 259
N−acetylocysteina 101
Acetylocholinoesteraza 77, 78
Achalazja przełyku 327–328
Achondroplazja 57, 500–501, 510
Acrodermatitis necroticans 700
Actinobacillus 217
Acydemia glutarowa typu I 552
– metylomalonowa 534
– mewalonowa 523
Acydemie organiczne 533–534
Acyduria dwukarboksylowa 537
Acyklowir 359, 724
Addisona choroba 455, 468, 469
Addisona−Biermera choroba 468
Adenina 48
Adenotonsillotomia 228
Adenozyna 211
Adiuretyna 603
Adrenalina 93, 94, 109, 140, 302
Adrenarche praecox 482
Adrenoleukodystrofia 455
– sprzężona z chromosomem X 522, 820–821
Agammaglobulinemia 571
– dziedziczona autosomalnie recesywnie 554
– sprzężona z chromosomem X 553, 554–555
AGR asocjacja 74–75
Agranulocytoza niemowlęca wrodzona 567
Agyria 825
AIDS 726–727
– u noworodka 148, 150–151
Alagille’a zespół 59, 184, 358
Albersa−Schünberga zespół 580
Albuminy 109
Alergia pokarmowa 310–312, 313
Allgrove’a zespół 455
Alporta zespół 678
Alstroema zespół 510
Amanityna 362
Ambroksol 302
Amfoterycyna B 259
Aminofilina 179
Aminokwasy, dawkowanie w żywieniu poza−
jelitowym 397
Amiodaron 93, 211
Amlodypina 651
Amniocenteza 80
– wczesna 80
Amoksycylina 331, 682
Ampicylina 682
Amrynon 109, 209
Analiza konformacji pojedynczych nici DNA
56
– sprzężeń 55
Anatoksyna tężcowa 704
Anencephalia 823
Aneuploidia 65
Angelmana zespół 72, 73−–74
Angina 235–236, 237–238
– Ludovici 239
– opryszczkowa 236, 237
– paciorkowcowa 236, 237, 238
– Plauta−Vincenta 238
Angiohemofilia 603
Angiokardiografia 201–202
– izotopowa 202
Aniridia 74
Anomalia Ebsteina 163, 165
Anorexia nervosa 514–516
Antromastoidektomia 263
anty−HBcAg przeciwciała 360–361
anty−HBeAg przeciwciała 361
anty−HBsAg przeciwciała 361
anty−HCV przeciwciała 361, 365
anty−HDV przeciwciała 361
anty−HEV przeciwciała 361
Antygen HBeAg 152, 360, 365
– HBsAg 152, 360, 365
Antygeny zgodności tkankowej klasy II,
niedobór 559
alfa1−antytrypsyna, niedobór 358, 359,
368–369, 523
Aorta koarktacja 123, 126, 164
Apgar skala 131, 193, 194
Apoptoza 51
ARDS 120, 121, 125
Arnolda−Chiariego zespół 824
Ascaris lumbricoides 730
Aschoffa guzki 758
Asocjacja AGR 74–75
Skorowidz
Asocjacja AWTA 74–75
– CHARGE 53
– VACTERL 53
– VATER 53
– WAGR 74–75
Asocjacje wad 53
Aspergillus 217
– fumigatus 727, 741
– niger 259
Aspergiloza 727–728
Aspiracja smółki 140
Astma oskrzelowa 290, 295–300, 312
– – atopowa 296
– – nieatopowa 296
– – przewlekła ciężka 296, 299
– – – lekka 296, 299
– – – umiarkowana 296, 299
– – sporadyczna 296, 299
– – stan astmatyczny 300–303
Astrocytoma 619
Asystolia 93
Ataksja Friedreicha 403, 814–815
– móżdżkowo−rdzeniowa 60, 814–815
– teleangiektazja 560, 564, 565
Atenolol 213, 651
ATR−X zespół 58
Atrakurium 99, 113
Atrezja dróg żółciowych 356, 357–358, 376,
377, 378–379
– tętnicy płucnej 163, 165
– zastawki aorty 164
– – trójdzielnej 163, 165
Atrophoderma Passini−Pierini 768
Atropina 101, 215
Audiometria 271
Autosomy 64
AWTA asocjacja 74–75
Azatiopryna 342
Azotan srebra 146, 256
B
B19 parwowirus 153
Babińskiego objaw 41
Bacillus Calmette−Guerin 716
Badanie kału 335
– podmiotowe 3–4, 43
– prenatalne 76–81
– – wskazania 77–79
– przedmiotowe 4–35
– – głowa 8–10, 15, 22
– – jama brzuszna 12–13, 17–18, 25
– – – ustna 9–10, 15
– – klatka piersiowa 11, 17, 22–25, 26–32
– – skóra 7–8, 14–15
– – stan ogólny 5–7, 43
– – szyja 10, 16
– – tarczyca 10, 16, 26
– – układ kostno−mięśniowy 13–14, 20–21
– – – krążenia 12
– – – moczowo−płciowy 13, 20
– – – nerwowy 40–43
– – – oddechowy 11–12
– – węzły chłonne 10, 16–17
Bakteriemia 122, 126, 399
Bakteriomocz bezobjawowy 680
BAL 101
Ballarda skala 134–136
Bariera śluzówkowa 329
Barlowa objaw 21
Barra ciałko 51
Barreta przełyk 323, 326
– zespół 389, 390
Bartelsa okulary 272
Barttera zespół 462, 663, 664, 665–666
Bąblowica 731–732
Becka drenaż 227
Beckera choroba 803
– dystrofia mięśniowa 58, 798–799
Beckwitha−Wiedermanna zespół 75–76, 476,
502, 626, 638
Bella klasyfikacja zapalenia martwiczego jelit
192
Bellocque’a tamponada 234
Benedicta test 526
Bezdech 178–179
– centralny 178
– obturacyjny 178
– złożony 178
Bezmózgowie 823
Bezzakrętowość 825
Białaczka 608–614
– megakariocytowa 612
– mieloblastyczna 612
– mielomonocytowa 612
– monocytowa 612
– ostra limfoblastyczna 608, 609–611, 642,
643
– – – z limfocytów B 609
– – – – – T 609
– – nielimfoblastyczna 608, 611–612
– – – maksymalnie niezróżnicowana 612
– promielocytowa 612
– przewlekła szpikowa 613–614
Białko AGRP 504
– C−reaktywne 550
– synteza 49
842
Skorowidz
Białkomocz 652, 653
Bichata poduszki 7
Biegunka osmotyczna 333, 334, 335
– ostra 331–333
– przewlekła 333–340
– – leczenie dietetyczne 336–337
– – nieswoista 337–338
– – testy przesiewowe 335
– sekrecyjna 333, 334, 335
Bilirubina całkowita 582
Biopsja trofoblastu 80
Biotynidaza, niedobór 523, 534
Bizmut 330
Blackfana−Diamonda niedokrwistość 580
Blizzarda zespół 468
Blok przedsionkowo−komorowy 214–215
– – całkowity 214
– – I stopnia 214
– – II stopnia typu Möbitza I 214
– – – – – – II 214
– – – – – Wenckebacha 214
Blooma zespół 565
Blounta choroba 545
Blumberga objaw 18, 45
Błędnik, zapalenie surowicze 264
Błękit metylenowy 101
Błonica 238, 702–703
BMI 37, 410, 504–505
BNT test 550, 567
Bordatella pertussis 291, 701
Borelioza 700–701, 737, 738, 740–741
Borrelia burgdorferi 700, 740
Botulismus 704–705
Bourneville’−Pringle’a choroba 810–812
Bransolety krzywicze 543
Brodawczaki krtani 247–248
Bromokryptyna 437–438
Brudzińskiego objaw dolny 42
– – górny 42
Brushfielda plamki 69
Bruzda Harrisona 11, 543
Bruzdogłowiec szeroki 731
Brzuch, ból nawracający 348–349
– „łódkowaty” 169
– osłuchiwanie 32
Budda−Chiariego zespół 371
Budezonid 342
Bulimia 516–517
Butsztynyloaceton 359
Bylera choroba 184
C
Cafe au lait plamy 809
CAFS zespół 72
Camitty kryteria niedokrwistości aplastycznej
587
Campylobacter ieiuni−coli 331
Canavan choroba 552
Candida 217
– albicans 259, 727, 741
Caput quadratum 8, 43
Carbo medicinalis 97
Carcinoma embryonale 635
Cardiobacterium hominis 217
Carolego choroba 358
Carpentera zespół 468, 469, 510
Cataracta 778
CATCH 22 72
Cefadroksyl 238
Cefaklor 238
Cefaleksyna 238
Cefuroksym 238
Celiakia 339–340
Centromer 51
Ceroidolipofuscynoza 552, 523
– Janskiego−Bielschowskiego 815
– Santavouri−Haltii 815
Ceroidolipofuscynozy neuronalne 815–816
Ceruloplazmina 367
Cewa nerwowa, wady otwarte 64, 82, 84
– – zastawka części tylnej 690–692
Cewnik Swana−Ganza 102
Cewnikowanie serca 201–202
Charczenia 28
CHARGE asocjacja 53
Chelaton 101
Chełmońskiego objaw 18
Childa skala 374
Chlamydia trachomatis 144, 146, 147
Chlorambucyl 654, 753
Chloramfenikol 250
Chlorochina 753, 765
Chłoniaki 614–618, 642, 643
– złośliwe nieziarnicze 615–616
– – – żołądka 351
Cholangiocarcinoma 367
Cholangiopankreatografia wsteczna
endoskopowa 353
Cholestaza 356
– wewnątrzwątrobowa 184, 356, 358–359
– – postępująca rodzinna 184, 358, 359–360
– zewnątrzwątrobowa 184, 356, 357–358
Cholestyramina 186, 337
Chondrodystrofia 57, 59
Choroba Addisona 455, 468, 469
– Addisona−Biermera 468
843
Skorowidz
Choroba anty−GBM 658
– Alzheimera 69
– Beckera 803
– Blounta 545
– Bourneville’−Pringle’a 810–812
– Bylera 184
– Canavan 552
– Carolego 358
– Christmasa 601
– Cushinga 349–441
– Fabry’ego 523, 523, 534, 536
– Gauchera 523, 536, 580
– Gravesa−Basedowa 443–444
– guzkowa tarczycy 448–450
– Hallervordena−Spatza 815
– Hartnupów 663
– Hashimoto 468
– hemolityczna AB0 189–190
– – noworodków 188–190
– – – postać ciężka 189
– – – – łagodna 189
– – – – umiarkowana 189
– von Hippla−Lindaua 618, 813–814
– Hirschprunga 69, 184, 321, 347–348, 375
– Hodgkina 616–618, 642, 644
– Kawasakiego 216, 771, 772–773, 776
– Kostmana 567, 594
– Krabbego 536, 552, 819–820
– Kugelberga−Welander 805
– Leśniowskiego−Crohna 340, 343–344, 756
– Menkesa 524
– Minkowskiego−Chaufforda 589–590
– Niemanna−Picka 358, 359, 522, 523, 536,
818
– Pelikaeusa−Merzbachera 552
– Plummera 443, 444
– płucna przewlekła 176–178, 193, 194
– Pompego 523, 535
– Recklinhausena 808–809
– reumatyczna 216
– Sandhoffa 523
– Schönleina−Henocha 596–597, 641, 643,
771, 772
– zapalenie nerek kłębuszkowe 660
– Steinerta 803–804
– syropu klonowego 523, 524, 529, 816
– Takayasu 771, 774
– tangerska 523
– Taya−Sachsa 523, 817
– Thomsena 803
– Werdiga−Hoffmana 160, 804
– von Willebranda 601, 603–604
– Wilsona 359, 367–368, 523, 552, 553
– Wolmana 358, 523, 535
– wrzodowa 329–331
– zakrzepowo−zarostowa naczyń żylnych 371
– ziarniniakowa 535, 567, 568
– Zwellegera 184
Choroby genetyczne 54–76
– – autosomalne dominujące 56–57
– – – recesywne 57–58
– – badania prenatalne 76–81
– – chromosomowe 64–71
– – diagnostyka cytogenetyczna 55, 82, 83
– – – molekularna 55–56
– – mitochondrialne 62–63
– – postępowanie z dzieckiem 80–81
– – rozpoznanie kliniczne 54
– – sprzężone z chromosomem X dominujące
58
– – – – – – recesywne 58
– – uwarunkowane jednogenowo 56–58
– – wieloczynnikowe 63–64
Choroby kory nadnerczy 450–464
– lizosomalne 534–535
– metaboliczne 522–545
– – badania specjalistyczne 526
– – odchylenia w badaniach diagnostycznych
524
– – postępowanie w wypadku zgonu 527
– – skrining noworodkowy 526
– – – selektywny 526
– – wywiad rodzinny 525
– przytarczyc 469–475
– rdzenia nadnerczy 464–465
– tarczycy 441–450
Chód na szerokiej podstawie 7
Christmasa choroba 601
Chromatografia aminokwasów 526
– monocukrów 526
Chromatydy 51
Chromatyna 50
– interfazowa 50
– metafazowa 50
Chromosom Filadelfia 613
Chromosomy 50–51
– markerowe 71
– pierścieniowe 71
– płciowe 64
– – trisomia 65
Churga−Straussa zespół 771
Chvostka objaw 42, 44, 385
Ciałko Barra 51
Ciało obce w drogach oddechowych 113–114
– – – gardle 240–241
– – – krtani 253–254
844
Skorowidz
– – – nosie 234–235
– – – oskrzelach 254–255, 278, 279
– – – przełyku 274
– – – przewodzie pokarmowym 324–325
– – – tchawicy 254–255
Ciemię boczne 15
– przednie 15
– – pomiary 36
– tylne 15
Ciepłota ciała 7
Cisza oddechowa 303
Ciśnienie krwi tętnicze 32, 33–34, 45
Citrobacter 144
Clostridium botulinum 704
– tetani 703
Cocknayne’a zespół 523
Coffina i Lowry’ego zespół 58
Cohena zespół 510
Cole’a wskaźnik 37
Coma diabeticum 403
Comedones 8
Concha bullosa 226
Conna zespół 462
Corynebacterium diphteriae 702
Coxackie wirusy 237
Craniotabes 543
Credego zabieg 146
Cri du chat 71
Criglera−Najjara zespół 184, 186
Crotalaria falva 371
Cruveilhiera−Baumgartena zespół 371
Cryptococcus neoformans 727
Cryptorchismus 488
Cukrzyca 401–424
– ciężarnych 402
– nefropatia 421–423, 426
– neuropatia 423–424
– powikłania ostre 413–418
– – późne 418–424, 425
– retinopatia 419–421
– typu I 402–410, 412, 425
– – – wysiłek fizyczny 410
– – II 402, 410–411, 412, 425
– – MODY 411–413
– – – 1 411, 412
– – – 2 402, 411, 412
– – – 3 402, 411, 412
– – – 4 402, 411
– – – 5 411, 413
Cushinga choroba 349–441
– zespół 506, 511
Cyklofosfamid 621, 654, 765
Cykloseryna 714, 715
Cyklosporyna A 752, 765, 768
Cystitis 680
– cystica 680–681
Cystynuria 523, 663
Cytomegalia wrodzona 153–154
Cytomegalowirus 148, 153–154
Cytopatie michondrialne 552
Cytozyna 48
Cyzapryd 327
Czerwienica prawdziwa 579, 640, 642
Częstoskurcz komorowy 212–213
– – typu torsade de pointes 213
– nadkomorowy napadowy 210–211
Czynnik von Willebranda 601, 603
Czynność oddechowa 11
D
Daltonizm 58
Dandy’ego−Walkera zespół 824–825
De Toniego−Debrego−Fanconiego zespół 523,
524, 664
Deaminaza adenozyny, niedobór 558, 561
Debris 243
Deferoksamina 101
Defibrylacja 88, 93–95
Deformacje 52–53
Dehydrogenaza glukozo–6−fosforanu,
niedobór 568, 590–591
Deksametazon 440
Dekstrokardia 24
Dekstropozycja serca 24
Delecja 70–71
– submikroskopowa 71–72, 81, 83
Denta zespół 665
Denver test 38
Denysa−Drasha zespół 626
Dezoksyryboza 48
Diabetes insipidus 431–433
– nephrogenes 431–433
Dializa otrzewnowa 668
Diastematomyelia 822–823
Diazepam 99, 111, 113
DIC 107
Dieta bezglutenowa 339
– cukrzycowa 408–409
DiGeorge’a zespół 72, 384 469, 540, 560,
564–565
Digibind 101
Digoksyna 112, 166, 208, 211
Dimerkaprol 101
Diphteria 702
Diphyllobotrium latum 731
Diplegia spastica 787
845
Skorowidz
Dipylidum caninum 731
DNR 104–105, 124, 127
Dobutamina 109, 112, 166, 209
Dojrzewanie płciowe opóźnione 482–483
– – – zaburzeniami osi podwzgórzowo−
przysadkowo−gonadowej 482–483
– – – zależne od czynników zewnętrznych
482
– – prawidłowe 478
– – przedwczesne 478–482, 489, 491
– – – izolowane 481–482
– – – niezależne od gonadoliberyny (rzekome
obwodowe) 480–481
– – – zależne od gonadoliberyny (prawdziwe
centralne) 479
– płciowe, zaburzenia 478–483
Doksapram 179
Doose’a zespół 791
Dopamina 109, 112, 123, 126, 166, 209
Dopełniacz 551
– niedobór składowych 566, 573, 574
Downa zespół 53, 61, 65, 67–69, 82, 83, 83,
84, 403, 498, 510, 517, 518
Drenaż Becka 227
– jamy opłucnowej ssący 173
Drgawki 113
– gorączkowe 796–797
– u noworodka 158–160
– w przebiegu zatruć 98–99
Drobnozakrętowość 825
Drogi oddechowe, ciało obce 113–114
– – drożność 92
– żółciowe, atrezja 356, 357–358, 376, 377,
378–379
– – torbiele wrodzone 321
– – zapalenie stwardniające 367
Drżenia u noworodka 159
Drżenie głosowe 17
Dubina−Johnsona zespół 184
Duchenne’a dystrofia mięśniowa 58, 59,
797–798
Duplikacja 71
Duszność 11
– krtaniowa 244–246
– mieszana 12
– napadowa 12
– spoczynkowa 12
– wdechowa 11–12
– wydechowa 12
– wysiłkowa 12
Dwuhydrotestosteron (DHT) 485
Dwunastnica, niedrożność wrodzona 320
Dwuwęglan sodu 109, 119, 125, 140
Dysgammaglobulinemia IgG 571
Dysgenezja jąder 488
– siateczki 558
Dysgerminoma 635
Dyspepsja czynnościowa 349–350, 376
Dysplazja chrzęstno−kostna 500–501
– tętniczo−wątrobowa 184
Dysrafia 162
Dysrupcje 52
Dystrofia mięśniowa Beckera 58, 798–799
– – Duchenne’a 58, 59, 797–798
– – Emery’ego−Dreifussa 799
– – twarzowo−łopatkowo−ramienna 799–800
– miotoniczna 403, 803–804
Dystrofie wrodzone 800
E
Ebsteina anomalia 163, 165
Echinococcus granulosus 731
– miltilolularis 731
Echokardiografia 201
Edrofonium 806
EDTA 101
Edwardsa i Palmera skala 712
Edwardsa zespół 65–66
Ehlarsa−Danlosa zespół 596
Eikanella species 217
Eisenmengera zespół 216
Elektrokardiografia 201, 209–210
Dostları ilə paylaş: |