Qasımova F. Z. Qasımova F. N



Yüklə 445 b.
tarix26.11.2016
ölçüsü445 b.


  • Qasımova F.Z.

  • Qasımova F.N.






Mukovissidoza yenidoğulanlar arasında Avropa ölkələrində 1:2000-1:2500, qaradərili Afrikalılar və yaponlar arasında isə 1:100 000 tezliyi ilə rast gəlinir.

  • Mukovissidoza yenidoğulanlar arasında Avropa ölkələrində 1:2000-1:2500, qaradərili Afrikalılar və yaponlar arasında isə 1:100 000 tezliyi ilə rast gəlinir.

  • Müxtəlif Avropa ölkələrində

  • mukovissidoza rast gəlmə tezliyi fərglənir:

  • 100000 nəfər əhali arasında

  • –Sloveniyada-0,7,İrlandiyada- 50.









  • Ağciyərdə - xroniki bronxit, bronxoektazlar, diffuz pnevmoskleroz, atelektaz, emfizema.

  • Mədəaltı vəzidə - diffuz fibroz, kiçik və orta keçidlərdə kistoz dəyişiklik, paylararası birləşdirici toxumaların qalınlaşması.

  • Qaraciyərdə - hüceyrələrin ocaq və diffuz piy və zülal distrofiyası, o cümlədən sirroz qeyd olunur.

  • Mekoniy keçilməzliyində selikli qişanın atrofiyası, limfotik oyuqların genişlənməsi, bağırsağın selik vəzilərinin yollarının genişlənməsi.



  • Ağciyər (respirator) forması

  • Bağırsaq forması

  • Qarışıq (mədə-bağırsaq traktının və respirator orqanlarının zədələnməsi)

  • Mekonial forma

  • Atipik və gizli forma (ödem, anemik, sirrotik və s.)



  • Respirator və ürək-damar əlamətləri:

  • Bronxit, bronxopnevmoniya, bronxoektazlar, ağciyərin abssesi,allergik bronxciyər aspergilezu

  • Atelektaz

  • Sinusitlər, nazal polipoz

  • Ağciyər hipertenziyası

  • Ağciyər urəyi və durğunluk ürək çatişmazlığı

  • Qanhayxırma

  • Pnevmotoraks

  • Tənəffüs çatışmazlığı



İntestinal (nazik bağırsağın zədələnməsi)

  • İntestinal (nazik bağırsağın zədələnməsi)

  • - Mekonial ileus

  • - İnvaginasiya

  • - Nazik bağırsağın atreziyası

  • - Qalın bağırsağın düşməsi

  • - Qəbizlik

  • - Nazik bağırsağın pnevmatozu

  • Mədəaltı vəzi tərəfindən

  • - Qida catışmazlığı və boyatmanın ləngiməsi

  • - Steatoreya

  • - Şəkərli diabet

  • - Xroniki pankreatit

  • Hepatobiliar simptomlar

  • - Öd kisəsinin atrofiyası, xolelitiaz

  • - Öd turşularının itməsi

  • - Fokal billiar sirrozu

  • - Portal hipertenziya







  • Kişilərdə:

  • Sonsuzluq

  • 99% hallarda hayaların və prostat vəzinin defekti və ya yox olması

  • Qadınlarda

  • Reproduktiv fəaliyyətin pozulması

  • Uşaqlığın ifrazının qatılaşması



      • Sümük yaşının geridə qalması
      • Demineralizasiya
      • Hipertrofik osteoartropatiya.


      • Orqanizmdə duz ehtiyatlarının azalması
      • İstinin təsirinə həssaslıq
      • Tüpürcək vəzilərinin hipertofiyası
      • Retinal qansızmalar
      • Apokrin vəzilərin hipertofiyası.








  • 2. Ağciyər (respirator) forması

  • - İştah normal olduğu halda çəkinin artmaması

  • Öskürək (koklyuşa bənzər)

  • Qatı, irinli qişalı bəlğəm

  • Mukostaz, emfizema, pnevmoniya, ağciyər absessi

  • Pnevmoskleroz, bronxoektazlar, ağciyər ürəyi, ağciyər ürək çatışmazlığı

  • Pnevmotoraks, pieopnevmotoraks, ağciyər qanaxması

  • - Uzun çəkən prosesdə burun-boğaz sistemi zədələnir (adenoidlər, burunun polipi, xroniki tonzillit)









  • Mukovissidozda “təbil çubuqları” və “saat şüşəsi” simptomu







  • 3. Bağırsaq forması

  • Polifekaliya (normadan 2-8 dəfə artıq olur)

  • Düz bağırsağın düşməsi

  • Ağızda quruluq (tüpürcəyin qatılaşması nəticəsində)

  • Meteorizm

  • Mədə və onikibarmaq bağırsağın xorası

  • Bağırsaq keçilməzliyi

  • Şəkərli diabet (mədəaltı vəzinin çatışmazlığı nəticəsində)

  • Hepatomeqaliya (xolestaz nəticəsində)

  • - Qaraciyərin billiar sirrozu.



  • 4. Qarışıq forma

  • Həm ağciyər, həm də bağırsaq formalarının mövcud olduğu ən ağır formadır

  • Kliniki gedişdə polimorfizm müşahidə olunur, daha çox bronx-ağciyər sistemi zədələnir.



4 aparıcı meyar əsasındaqoyulur:

  • 4 aparıcı meyar əsasındaqoyulur:

  • 1. Xroniki bronx-ağciyər prosesi

  • 2. Mədə-bağırsaq sindromu

  • 3. Tərdə Cl (xlorun) > 60

  • mmol/l (N=40 mmol/l)

  • 4. Tərdə Na (natriy) > 70 mmol/l

  • (N=40 mmol/l)



Yeni doğulanlarda skrininq test

  • Yeni doğulanlarda skrininq test

  • (mekonial testi)

  • Mekoniydə albuminin

  • miqdarının artması

  • (Normada 1 qr quru kütlədə

  • albuminin miqdarı 20 mq-

  • dan çox olmamalıdır)



Aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:

  • Aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:

  • 1. Koklyuş

  • 2. Obstruktiv bronxit

  • 3. Bronxial astma

  • 4. Anadangəlmə və qazanılan bronxoektazlar

  • 5. Ağciyərin pankreatik mənşəli olmayan fibrozu

  • 6. Şəkərli olmayan böyrək diabeti

  • 7. Böyrəküstü vəzilərin çatışmazlığı

  • 8. İrsi ektodermal displaziya

  • 9. Qlikogen xəstəliyi

  • 10. Qlukoza-h-fosfatazanın defisiti

  • 11. Hipoparatireoidizm

  • 12. Hipotraofiya

  • 13. Qarqoilizm

  • 14. Fukozidoz

  • 15. Dehidratasiya

  • 16. Ödemlər



Hepatobiliar pozulmalar:



Müalicə simptomatikdir

  • Müalicə simptomatikdir

  • 1.Qidanın kolorajı, xüsusilə zülalın

  • hesabına normadan 10-30% çox olmalıdır.

  • 2. Ferment preparatları (Kreon, Mezim, Festal)

  • 3. Atsetilsistein

  • 4. Mukolitik müalicə (1-2%-li NaCl və

  • ya karbonat)

  • 5. Pulmozim (dornaza alfa)

  • 6. Vibrasion massaj

  • 7. Antibakterial müalicə 1 ay müddətində

  • (sefalosporinlər, aminoqlikozidlər,ftorxinolinlər)

  • 8. Kortikosteroidlər 1,5-2 ay müddətində



  • 34% xəstələr yetkinlik yaşına çata bilir, təxminən 10% xəstə 30 yaşına çatır. Ömrün orta davamiyyəti 28 il təşkil edir.

  • Ölüm faizi 50-60% təşkil edir, daha çox yenidoğulanlar arasında.

  • Hamiləlik zamanı diaqnoz qoyulması mümkündür. Ona görə də molekulyar-genetik müayinə tələb olunur.






Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə