RestriKTİf akciĞer hastaliklari dr. Sefa L. Özşahin

RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI

• Dr. Sefa L. Özşahin

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• Vital kapasite (VC) 

• Total akciğer kapasitesi (TLC) 

• Akciğer kompliansı 

• Artmış alveolo-arteriyel oksijen gradienti

• (A-a)PO2

• Gaz dağılımının bozulması

• Difüzyon kapasitesi (DLCO) 

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

• Yer Kaplayan Lezyonlar

• Plevra Hastalıkları

• Göğüs Duvarı Hastalıkları

• Toraks Dışı Nedenler

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

• İnterstisyel pnömoniler

• Fibrozis

• Granülomatöz hastalıklar

• Pulmoner ödem

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• Yer Kaplayan Lezyonlar

• Tümörler

• Kistler

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• Plevra Hastalıkları

• Pnömotoraks

• Hemotoraks

• Plevral efüzyon, ampiyem

• Fibrotoraks

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• Göğüs Duvarı Hastalıkları

• Travma

• Kifoskolyoz

• Spondilit

• Nöromüsküler Hastalıklar

Restriktif Ventilasyon Bozukluğu

• Toraks Dışı Nedenler

• Obezite

• Peritonit

• Asit

• Gebelik

İNTERSTİSYUM

• Alveol epitel bazal membranı ile alveol kapiller endotel tabakası arasındaki potansiyel boşluk

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• akciğerin interstisyel alanını infiltre eden,

• benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik özellikler gösteren,

• etiyolojisi bilinen / bilinmeyen çok sayıda hastalık…

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• İnterstisyumun yanı sıra;

• Alveoler yapılar,

• Küçük havayolları ve

• Kan damarları da genellikle tutulur.

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• ETİYOLOJİSİ BİLİNENLER

• AC’in toz hastalıkları..

• Hipersensitivite pnömonileri..

• AC’in infeksiyon hastalıkları..

• Bazı ilaçlar…

• Neoplastik hastalıklar…

• Diğer (radyoterapi, toksik gaz, multipl emboli vb)

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• ETİYOLOJİSİ BİLİNMEYENLER

• Bağ dokusu hastalıkları..

• İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF)

• Sarkoidoz

• Herediter bazı hastalıklar..

• Diğer…

BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI

• Behçet hastalığı

• Tekrarlayıcı polikondrit

• Ankilozan spondilit

• Marfan sendromu

• Mikst Konnektif Doku Hst.ğı

HEREDİTER HASTALIKLAR

• Tuberoz skleroz

• Nörofibromatoz

• Hermansky-Pudlak sendr.

• Lipid depo hst.ları

• Familiyal İPF

DİĞER…

• Amiloidoz

• Diffüz alveoler hemoraji

• Alveoler proteinoz

• Behçet sendromu

• Eozinofilik pnömoni

• Wegener granülomatozu

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• ANAMNEZ

• NEFES DARLIĞI

• ÖKSÜRÜK

• GÖĞÜS AĞRISI

• HEMOPTİZİ

• HIŞILTILI SOLUNUM (Wheezing)

• PLÖRİTİK AĞRI

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• FİZİK MUAYENE

• RALLER

• Selofan raller, velcro ralleri)

• Çomak parmak

• Ronküsler

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• FİZİK MUAYENE

• İlerlemiş hastalıkta;

• Hipoksemi

• Hiperkapni

• Kor pulmonale

• bulguları gelişir.

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• RADYOLOJİ

• İnfiltrasyon
• Diffüz Yamalı

• retiküler retikülonodüler nodüler asiner

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ

• YÜKSEK REZOLÜSYONLU BT (YRBT)

• BUZLU CAM**

• Retiküler infiltrasyon, bal peteği

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• SFT

• Vital kapasite (VC) 

• Total akciğer kapasitesi (TLC) 

• FEV1/FVC Normal veya 

• Difüzyon kapasitesi (DLCO) 

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• AKG

• PaO2  , %O2  (hipoksemi)

• (A-a)PO2

• PaCO2    (hipokapnihiperkapni)

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• Bronkoalveoler Lavaj (BAL)

• Lenfanjitik karsinomatoz

• Bronkoalveoler CA

• Lenfoma

• Eozinofilik pnömoni

• Alveoler proteinoz

• P. carinii pnömonisi, TB

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• BİYOPSİ

• TBİAB

• TTİAB

• VATS

• TORAKOTOMİ

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

• SARKOİDOZ

• İDİYOPATİK İNTERSTİSYEL FİBROZ

• (İPF)

• DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ

SARKOİDOZ

• Nedeni bilinmiyor

• Birden çok organı tutar

• En çok AC, cilt, göz tutulumu

• Epiteloid hc.li granülomlar

SARKOİDOZ

• Tüm yaşlarda (20-40 y.)

• Halsizlik

• İştahsızlık

• Kilo kaybı

• Ateş

SARKOİDOZ

• Belirtiler;

• ırka,

• hastalığın süresine,

• tutulan organlara,

• tutulumun yoğunluğuna,

• granülomatöz olayın aktivitesine

SARKOİDOZ

• akciğer tutulumu

• Nefes darlığı

• Kuru öksürük

• Hışıltılı solunum (wheezing)

• Göğüs ağrısı, sıkışma hissi

SARKOİDOZ

• DİĞER

• Kalp*

• Göz

• Cilt

• Nörolojik*

• GİS

• Üriner*

SARKOİDOZ

• AKCİĞER TUTULUMU

• PA AC gr

• LAP ve/veya hiler LAP
• Retikülonodüler infiltrasyon

• BT/YRBT

• Buzlu cam ve/veya retikülonodüler infiltr.
• Mediastinal LAP

SARKOİDOZ

• AKCİĞER TUTULUMU

• SFT

• Restriktif patern (asıl)

• Obstrüktif patern (mümkün)

• DLCO 

SARKOİDOZ

• AKCİĞER TUTULUMU

• AKG

• Egzersizde O2 satürasyonu 

• İstirahatte hipoksemi (PaO2 ) (ilerlemiş hast.)

• Erken dönemde PaCO2 

• İlerlemiş dönemde PaCO2 

SARKOİDOZ

• KESİN TANI

• BİYOPSİ

İPF

• Majör Kriterler

• Bilinen İAH nedenlerinin elimine edilmesi

• (ilaçlar, mesleki-çevresel maruziyetler, bağ dokusu hast.ları vb)

• TBB ve BAL ile başka hastalık 

• SFT’de restriktif patern

• AKG’nda egzersizle kötüleşen PaO2 

• YRBT’de bibaziler retiküler patern

İPF

• Minör Kriterler

• Yaş > 50y

• Sinsi başlangıçlı egzersizle nefes darlığı

• Üç aydan uzun süreli hastalık

• Bilateral tabanlarda inspiratuvar raller

• (kuru-velcro ralleri- selofan raller)

İPF

• SFT ve AKG

• FVC

• TLC 

• VC 

• FEV1/FVC N veya

• DLCO 

• PaO2  P(A-a) O2 

İPF

• BELİRTİ ve BULGULAR

• Genellikle 50y üzeri, yarıdan fazlası erkek

• NEFES DARLIĞI

• ÖKSÜRÜK (non-prodüktif, paroksismal)

• Genellikle 6 aydan uzun öykü

• Çomak parmak (%25-50)

• Bibaziler inspiratuvar raller

• Geç dönemde sağ kalp yetmezliği bulguları

• Ortalama yaşam 2.5-3.5 yıl

İPF

• PA AC gr

• Alt zonlarda fazla olmakla retiküler patern

• Bal peteği

• Volüm kaybı (özl. alt zonlarda)

İPF

• YRBT

• Retiküler gölgeler

• Traksiyon bronşektazisi

• Bal peteği

• Buzlu cam

• Lober volüm kaybı

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ

• Pulmoner kapillaritis +

• Wegener granülomatozisi

• Bağ dokusu hastalıkları

• Behçet Hastalığı

• Pulmoner kapillaritis 

• İdiyopatik pulmoner hemosiderozis

• Good-Pasture sendromu

• Mitral darlığı

• Koagülasyon bozuklukları…

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ

• Wegener granülomatozis

• ANCA+

• Good-Pasture Sendromu

• anti-GBMA+

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ

• Nefes darlığı, Öksürük,Hemoptizi

• Anemi

• RADYOLOJİ

• bilateral alveoler infiltrasyon

• SFT

• Restriktif patern+ DLCO 

• TEŞEKKÜR EDERİM

• Dr. Sefa L. Özşahin