Revmatizm yaxud kəskin revmatik qızdırma,və ya ürəyin revmatik xəstəliyi - birləşdirici toxumanın iltihabi sistem xəstəliyidir.
Revmatizm yaxud kəskin revmatik qızdırma,və ya ürəyin revmatik xəstəliyi - birləşdirici toxumanın iltihabi sistem xəstəliyidir.
Xəstəliyin mahiyyətini ilk dəfə Buyo və Sokolskiy müəyyən etdilər, xəstələrdə əsas ürək-damar sistemin, miokardın,perikardın, endokardın zədələnməsini təsdiq etdilər.
Xəstəliyin etiologiyası Strajesko tərəfindən öyrənilmişdir və A qrupuna aid olan B-hemolitik streptokokla əlaqəsi təsdiq olunmuşdur.
1000 nəfər insan arasında 3 nəfərdə rast gəlinir.Bu xəstəlik ona meyilli olan 7-15 yaşlı cavanlarda inkişaf edir, və tez-tez qazanılmış qüsurlara səbəb olur.
Patogenez
Patogenez
B-hemolitik streptokok orqanizmə öz həyat fəaliyyəti məhsulları ilə toksinləri və fermentləri ilə təsir edir ,hansı ki antigen xüsusiyyətlərini daşıyır. Onlara qarşı anticisimlər yaranır- ASL-O-S,ASK-za,ASQ-daza, DNK-za.
Streptokokk daxil olarkən neytrofillerlə tutulur Onun faqositar aktivliyin zəifləməsinə görə , streptokokk uzun müddət orqanizmdə persistə edir. Bu zaman çox miqdarda antitellərin əmələ gəlməsi qeyd olunur. İmmunoloji komplekslər yaranır.
Streptokokun uzun müddətli persistensiyası T-killer limfositləri fəallaşdırır və revmatizmin xroniki gedişatına səbəb olur.
Bu ştamların əsas xüsusiyyəti odur ki, insandan-insana tez yoluxandır.İkinci xüsusiyyəti bu ştamın səthində M-proteinin iri molekulasının mövcud olmasıdır.M-prote ininin iki antigeni var: revmatogen və qeyri-revmatogen.
Revmatizmda spesifik antigenə qarşı çox miqdarda yüksək titrdə İgG aşkar olunur.
Revmatik qızdırma zamanı birləşdirici toxumada inkişaf edən patoloji proseslərin gedişatında 4 mərhələ ayırd olunur:
Revmatik qızdırma zamanı birləşdirici toxumada inkişaf edən patoloji proseslərin gedişatında 4 mərhələ ayırd olunur:
Mukoidli şişkinləşmə (2 həftə)
Fibrinoidli şişkinləşmə (4 həftə)
Revmatik qranulema (2 – 3-4 ay)
Skleroz (4 ay)
I. Mukoid şişmə mərhələsi - birləşdirici toxuma şişir, struktur pozulur.Bu mərhələ geri dönəndir.
II. Mərhələdə fibrinoid nekrozu əmələ gəlir,-qeri dönməzdir.
III mərhələ - ürəyin qişalarında spesifik Aşof-Talalyev qranulomaları əmələ gəlir.
IV mərhələ - revmokardiosklerozdur.
Proqnostik olaraq qişalarda ən pis proqnozu olan endokardın zədələnməsidir.(qapaqların taylarının zədələnməsi-valvulit)
Nəticədə ürək qüsurların formallaşması baş verir:
mitral.
Aortal.
Kombinə, müştərək qüsurlar,
nadir hallarda trikuspidal qüsurun əmələ gəlməsi qeyd olunur.
* — Strajesko və Vasilenko təsnifatına görə
* — Strajesko və Vasilenko təsnifatına görə
** — Nüyork Təsnifatına görə funksional siniflər
*** — Requrqitasiyasız keçən qapaq taylarının kənar fibrozu (Exo KQ)
**** — Ürək qüsurunu birinci dəfə təyin edilməsi, onun başqa səbəblərini inkar etməsi tələb olunur (infeksion endokardit, birincili AFS və s.)
DİAQNOSTİKA
DİAQNOSTİKA
EKQ, Fono,EXO, rentgen və laborator müayinələr böyük rol oynayır.
Prosesin fəallıgı laborator müayinələrə əsaslanaraq təsdiq olunur.
Qanın ümumi müayinəsində leykositoz, neytrofilyoz sola meyilliklə,EÇS –in yüksəlməsi qeyd olunur.
Sidiyin ümumi müayinəsində az miqdarda proteinuriya, mikrohematuriya ola bilər.
Fransız alimi Lasseq revmatizm haqqında demişdir: «Revmatizm oynaqları, plevranı və hətta beyn qişalarını yalıyır, lakin ürəyi ağrılı dişdəyir»
Fransız alimi Lasseq revmatizm haqqında demişdir: «Revmatizm oynaqları, plevranı və hətta beyn qişalarını yalıyır, lakin ürəyi ağrılı dişdəyir»
LABORATOR MÜAYİNƏLƏR
LABORATOR MÜAYİNƏLƏR
İltihabi sınaqlar:
1.seromukoid 0,22-0.28 vahid və daha çox
2.fibrinogen, AST>
3.alfa,alfa2- qamma qlobulin,
C-reaktiv zülal N-
4.Sial turşusu/0,180-0,220vahid >
5.Difenilamin sınagı 2,0-2,36mmol/l >
Revmatik sınaqları:
antistreptolizin S-O 625 > 1:250
antistreptokinaza 1:40 və daha çox
antihialuronidaza 250 qədər.
İg M İgg və İg A yüksəlməsi
T-supressorların enməsi
İNSTRUMENTAL MÜAYİNƏLƏR
İNSTRUMENTAL MÜAYİNƏLƏR
EKQ-da 1) sol qulaqcıgının və sol mədəciyin hipertrofiya əlamətləri qeyd olunur.
2)Sag mədəciyin hipertrofiyası
3)1/3 xəstələrin fəal revmatizmdə P dişin iki donqarlı dişinin olması. Voltajın enməsi qeyd olur.
Fono-da küylərin xarakteri.o-nöqtəyə keçirilməsi. Mitral qapagın çırpma səsi ilə açılması qeyd edilir.
Anamnezda 1-2-3 həftə öncə anqina qeyd edilir .
Anamnezda 1-2-3 həftə öncə anqina qeyd edilir .
Antibaotiklərin geniş istifadə olması revmatizmin klinik şəklini tam dəyişmişdir.
Son illər lənggedişli revmatizm üstünlük təşkil edir.
Kliniki olaraq ,revmatizm kəskin gedişli , yarımkəskin lənggedişli,fasiləsiz residivləşən, latent gedişli olur.
Feallığın lll dərəcəsi:
Bütün laborator müayinələrin yüksək göstəriciləri müəyyən olunur.
2-ci dərəcədə orta dərəcəli dəyişiliklər qeyd olunur.
1-ci dərəcədə bu göstəricilər N daxilində ola bilər, bir-ikisinin istisna olması ilə.
Fransız alimi Lasseq revmatizm haqqında demişdir: «Revmatizm oynaqları, plevranı və hətta beyn qişalarını yalıyır, lakin ürəyi ağrılı dişləyir»
Fransız alimi Lasseq revmatizm haqqında demişdir: «Revmatizm oynaqları, plevranı və hətta beyn qişalarını yalıyır, lakin ürəyi ağrılı dişləyir»
Kəskin gedişli revmatizm:
Kəskin gedişli revmatizm:
III dərəcəli aktivlik, parlaq kliniki şəkli, fəal gedişatı, polisindromluq, tez-tez kəskin poliartritin simmetrik iri oynaqlarda olması, febril qızdırmanın qalxması ilə xarakterizə olunur. Xəstədə diffuz miokardit, polisero zit qeyd edilir, revmatik sınaqlar yüksək olur.
Xəstəlik 2-3 ay müddətində reqressiya verir və müalicə çox yaxşı effekt verir.
Yarım kəskin gedişat- tez-tez orta yaşlılarda rastlaşır.İltihabi prosesin aktivliyi II-III dərəcənin arasındadır.
Yarım kəskin gedişat- tez-tez orta yaşlılarda rastlaşır.İltihabi prosesin aktivliyi II-III dərəcənin arasındadır.
Kəskin gedişatdan fərqlənərək monoartrit yaxud oliqoartrit ilə mülayim qızdırma ilə keçir.
Revmokardit antirevmatik müalicəyə pis tabe olunur. Kardit çox agır keçir.Xəstəlik tədricən subfebril t-r la başlanır.Xəstəlik
3 -6 ay çəkir.
Əksərən qadınlarda rast gəlinir.Bu xəstələrdə qayıdan revmokardit və formalaşmış qüsur qeyd olunur.Xəstəlik minimal dərəcəli fəallıqla xarakterizə olunur.gedişatı 6 aydan çox .1 ilə qədər çəkir, monosindromlu (çox vaxt tək revmokardit ilə poliartralgiya ilə müşayiət olunur.Xəstələrdə davamsız subfebril qızdırma qeyd edilir.Xəstəliyin gedişatında ya nəzərə çarpan kəskinləşmə, ya remissiya ayırd olunmur.
Əksərən qadınlarda rast gəlinir.Bu xəstələrdə qayıdan revmokardit və formalaşmış qüsur qeyd olunur.Xəstəlik minimal dərəcəli fəallıqla xarakterizə olunur.gedişatı 6 aydan çox .1 ilə qədər çəkir, monosindromlu (çox vaxt tək revmokardit ilə poliartralgiya ilə müşayiət olunur.Xəstələrdə davamsız subfebril qızdırma qeyd edilir.Xəstəliyin gedişatında ya nəzərə çarpan kəskinləşmə, ya remissiya ayırd olunmur.
İltihaba qarşı antirevmatik müalicə əffektsizdir.
4.Fasiləsiz-residivləşən forma. Çox parlaq, eksudativ komponentin üstünlüyü ilə keçən kəskinləmələr. Ürəyin bütün üç qişaları iltihabi prosesə cəlb olunur. Xəstəlk poliserozit, vaskulit ilə müşaidə olunur. Böyrək, agciyər,sereblar damarların vaskuliti ilə ağırlaşır. Qızdırma, oliqoartrit, yüksək laborator göstəricilər ilə keçir.
4.Fasiləsiz-residivləşən forma. Çox parlaq, eksudativ komponentin üstünlüyü ilə keçən kəskinləmələr. Ürəyin bütün üç qişaları iltihabi prosesə cəlb olunur. Xəstəlk poliserozit, vaskulit ilə müşaidə olunur. Böyrək, agciyər,sereblar damarların vaskuliti ilə ağırlaşır. Qızdırma, oliqoartrit, yüksək laborator göstəricilər ilə keçir.
Gedişatı dalgavaridir.Tez-tez tromboəmboliya ilə, damardaxili disseminə laxtalanma sindromu ilə agırlaşır. Bu forma revmatizmdən ölümün ən çox səbəbi olur.
5.latent forma-bu formanın diaqnozunu təsdiq edilməsində tez-tez səhvlər buraxılır.Xəstəliyin gedişatı simptomsuz keçir. Oynaqlarda agrılar kəskin olmur, yumşaq xarakter daşıyır,deformasiya qeyd edilmir.
5.latent forma-bu formanın diaqnozunu təsdiq edilməsində tez-tez səhvlər buraxılır.Xəstəliyin gedişatı simptomsuz keçir. Oynaqlarda agrılar kəskin olmur, yumşaq xarakter daşıyır,deformasiya qeyd edilmir.
Bu formanın ikinci variantı-“fibrozit” adlanır:davamlı baş agrıları,qarnın düz əzələsində,boyun əzələlərində,çiyin əzələsində agrılarla keçir.Bu agrılar sadalanan əzələlərin aponevrozu ilə baglıdır
əsas böyük kriteriyalar:
əsas böyük kriteriyalar:
1.Kardit, ürək hüdudlarının böyüməsi, perikarditin EKQ simptomlarıilə.
2.Poliartrit
3.Xoreya-sifət və ətraf əzələlərin xarakterik səyirməsi ilə.
“Revmatik xoreya “ – revmatizmin əksər simptomlarından biridir.
“Revmatik xoreya “ – revmatizmin əksər simptomlarından biridir.
Tez-tez 10-15 yaşlı uşaqlarda xüsusən qızlarda rastlaşır, bundan əlavə revmatizm ilə xəstələnən yeniyetmələrdə və hamilə qadınlarda müşahidə olunur.Anginadan sonra qəflətən uşagın psixi əhvalı dəyişilir, uşaq aqlağan , aqressiv, diqqətsiz , narahat olur. Hiperkinez və əzələ zəifliyi yaranır.
Uşaqda ağız-burun əymə, anlaşılmaz danışıq, xəttin pozulması, əlində əşyaların saxlama qabiliyyətinin pozulması qeyd olunur.
Xəstədə “ çiyinlərin süstlük” simptomu – xəstəni qoltuqaltından qaldırarkən ,başının dərin çiyinlər arası batması.
“Göz” və “dil” –Filatov simptomu:eyni vaxtda gözlərin qapanması və dilin çıxartması qeyri-mümkündür.
“Xoreik əllər” mil-bilək oynaqların əyilməsi.Xoreyanın klinik şəkli 2-3 ay çəkir.
Sidenham xoreyası; Kiçik xoreya –
Sidenham xoreyası; Kiçik xoreya –
xəstə yşaqların 6-30%-də (ələlxüsus qızlarda) və nadir hallarda yeniyetmələrdə diaqnozlaşdırılır. Müxtəlif variantlarla keçən əsas pentada sindromların inkişafı ilə səciyyələnir:
Xoreik hiperkinezlər
Əzələ hipotoniyası (iflicin immitasiyası ilə əzələ boşalmasına gətirə bilən)
Statika və koordinasiyanın pozulmaları
Damar distoniyası
Psixopatoloji əlamətlər
Revmatik düyünlər (ancaq uşaqlarda)
Revmatik düyünlər (ancaq uşaqlarda)
Noxud,lobya böyüklüyündə,bərk konsistensiyalı.oynaqların açıcı səthində,diz. Dirsək oynaqların nahiyəsində yerləşən və 1-2 aydan sonra izi qalmadan keçən agrısız törəmələrdir.revmatik düyünlər nadir halda (1-3%) rast gəlməsi onların aktuallıgını itirir.
Xalqavarı eritema- eritema anulare.ətrafların proksimal hissələrində. Bədəndə (üzdə olmur) açıq çəhrayı səpkilərdir.Bu səpkilər qaşınmır, üstündən basanda agarır.4-17% təşkil edir və əsas uşaqlarda rast gəlir.
Revmatikpoliartrit.Tez-tez ilkinrevmokarditdə müşahidə olunur.50-60% xəstələrdə əsas iri oynaqlar zədələnir.Uçucu xarakter daşıyır.Qayıdan revmatizmdə çox vaxt artralgiyalar olur.
Adətən revmatik poliartrit 2-3 həftə sürür,hiperemiya, ödem, kəskin agrı ilə müşahidə olunur.İzsiz keçib gedir, lakin kazuistika kimi tez-tez residivləərdə qüsur yaranmış xəstələrdə postrevmatik (artrit) Jaku adını daşıyan artrit, ətrafların xırda oynaqlarında deformasiya yarana bilər.
nahiyələrində (üzündə olmur) –açıq çahrayi səpkilərdir.Qaşınmır,üstündən basanda itir.Əsas uşaqlarda(18%) müşahidə olunur.
Böyüklərdə qeyd olunması-revmatizmin
əlamətidir.
Pnevmoniya revmatizmin kəskin formalasında rast gəlir, pankarditin fonunda inkişaf edir.
Pnevmoniya revmatizmin kəskin formalasında rast gəlir, pankarditin fonunda inkişaf edir.
Agciyərlərin üzərində bir, yaxud iki tərəfində çoxlu miqdarda yaş xırıltılar müşahidə olunur,lakin perkussiya zamnı pulmonal səsin kütləşməsi qeyd edilmir.Rentgenoloji şəkildə çoxlu bərkimiş ocaqlar aşkar olunur.
İki tərəfli prosesdə rentgenoloji şəkil “kəpənəyin qanadlarına” bənzəyir.
Revmatik vaskulit – öskürək, töyüşümə, qanxayxırma ilə xarakterikdir. Perkutor səs agciyərlər üzərində normal olur.Auskultasiya zamanı çoklu miqdarda yaş xırıltılar eşidilir.
R-ji şəkildə agciyərlərin şəkli diffuz güclənmiş olur.
Revmatik plevrit- ən çox poliserozitin təzahürüdür,xüsusən uşaqlarda. Revmatik plevritin xüsusiyyəti - nisbətən tez sovrulmasıdır.(3-8 gün)
Abdominal sindrom – çox nadir hallrda rastlaşır və əsasən uşaqlarda olur.Qəflətən ürəkbulanma, qəbizlik, yaxud diareya, qusma ilə müşahidə olunan agrı baç verir.Bunun səbəbi revmatik peritonitdir, hansı ki poliserozit ilə müştərək olur və bir neçə günə residivsiz keçir.
R.A – xəstələrin qanında revmatoid faktorun aşkar olunması
Reyter sindromu ilə differensasiyası
Xəstəlik uretrit ilə yaxud diareya ilə başlanır (urogenital və enteral formaları).Etioloji faktoru- xlamidiyalardır.1-4 həftədən sonra poliartrit və konyuktivitin qoşulması qeyd edilir.
Əsas aşağı ətrafların oynaqları zədələnir ( monoartrit, oliqoar trit,poliartrit formasında keçir).Tez-tez dəri və selikli qişalar da prosesə qoşulur.Ədəbiyyatda elə bir informasiya var ki. Bu xəstəlik aortal qapagın çatmamazlıgına gətirib çıxarır. Özü də elə əhəmiyyətli olur ki, protezləşmə tələb olunur. Xəstədə qızdırma 38-4= dərəcəyə qalxır.leykositoz. neytrofilyoz. EÇS
Palindromlu revmatizm
Palindromlu revmatizm
Qəflətən, günün II hissəsində bir, yaxud nadir hallarda, iki oynaqda agrı, şiçkinlik, hiperemiya baş verir.Ən çox çiyin mil-bilək, diz oynaqları onurga sütunun boyun hissəsinin fəqərələrini zədələyir.Bundan əlavə zədələnmiş oynagın ətrafında olan əzələlərdə Kvinke ödemə bənzər bərk ödem sahələri yarana bilər.qaşınma. yangı hissi olmur.Qızdırması qalxmır. Xəstələrin qanında limfositlər və EÇS bir qədər qalxa bilər.Rentgen oynaqlarda heç bir patoloji dəyişiklik aşkar etmir.1-2 bəzən isə 7 günə proses öz-özünə geri qayıdır.
Intermitəedici hidraartroz
Kliniki şəkil bir oynaqda əsas diz oynagında ödemin tez əmələ gəlməsi və ona görə oynagın hərəkətinin məhdudllaşması xarakterikdir.Diaqnoz asanlıqla qoyula bilər.Tutmaların mütamadi olması (hər 7-30 və daha çox gündən) bərabər fasilələrlə agrısız keçməsi və hər dəfə eyni oynagın zədələnməsi bu xəstəliyi polindrom revmatizmdən fərqləndirir.
Tireotoksikozda- yuxusuzluq. Tərləmə. əsəbilik. Arıqlama. Subfebril t-r , göz simptomları xarakterdir.obyektiv müayinə xəstələrdə ürək nahiyəsində güclənmiş tonlar. A\T-in qalxmaı özü də əsasən sistolik təzyiqin qalxaması, nəbz təzyiqinin yüksəlməsi.USM-də qalxanvarı vəzin böyüməsi qeyd olunur.Hormonlar T3. T4,TCH dəyişilir. Sadalanan göstəricilər tireotoksikozu revmatizmdən fərqləndirir
Qırmızı qurd eşənəyi – çox vaxt cavan qadınlar tutulur – 80-90% təşkil edir.Yüksək .qeyri-müəyyən qızdırma. Oynaqların zədələnməsi, saçların tökülməsi, amma oynaq agrıları oynaqlarda gedən dəyişikliklərə nisbətən güclü olur.Qanda leykopeniya. Anemiy, EÇS çox yüksəlir, sifətində “kəpənək” simptomunun olması.
Qırmızı qurd eşənəyi – çox vaxt cavan qadınlar tutulur – 80-90% təşkil edir.Yüksək .qeyri-müəyyən qızdırma. Oynaqların zədələnməsi, saçların tökülməsi, amma oynaq agrıları oynaqlarda gedən dəyişikliklərə nisbətən güclü olur.Qanda leykopeniya. Anemiy, EÇS çox yüksəlir, sifətində “kəpənək” simptomunun olması.
Qanda LE-hüceyrələr,antinuklear antitellərin aşkar olması. Nəlbəkiyə bənzər leykositlərin və qırmızı qurd eşənəyi cisimciklərin qanda aşkar olunması diaqnozu təsdiq edir.
Nadoz eriteması – müxtəlif xəstəliklərdə 9 streptokoklu infeksiya, vərəm. Kron xəstəliyi, qeyri-spesifik xoralı kolit, iersinioz və s. Inkişaf edən qan damarlarının toksiki-allaergik reaksiyadır.Dəri altında . dermanın dərinlikliyində tez-tez inkişaf edən agrılı ( xüsusən palpasiya zamanı ) bərk gərgin iltihabi düyünlər yaranır. Düyünlər 0,5-5 sm ölşüdə olur.əvvəl düyünlərin üstündəki dəri çahrayı yaxud qırmızı rəngdədir sonra isə qəhvəyi ya göy rəngində.
Düyünlər çoxlu miqdarda olur. Baldırların ön-yan tərəflərində, bəzən bud, sagrı nadir halda əllərdə və və bədəndə rastlaşır. 20-50 % xəstələrdə artralgiyalar yaxud baldır-daban oynaq ya. Diz oynaqların qayıdan artriti yaranır.bu xəstələrin revmatizmdən fərqlənərək ürəkdə miokardit, endokardit aşkar olunmur.Nodoz eritemanın revmatiklərdə yaranması ürək qüsurunun gedişatını agırlaşdırmır.Revmatizm üçün nodoz eritema. Övrə. Və hemorragiyalar xarakter deyil.
Revmatizmin müalicəsində:
Revmatizmin müalicəsində:
Streptokokka qarşı effektiv olan antibiotik- benzilpenisillin 500000x 4 dəfə.ə/d- 10 gün. (Uşaqlarda 400000-600000 vahid benzilpenisillin 4 dəfə gündə)
Sonra bisillin- 1 ( 600000 vahid həftədə 1 dəfə- 2 aya qədər təyin olunur )
İltihab əleyhinə -Voltaren(Diklofenak) revmatoloqiyanın qızıl standartı hesab olunur və 50mq.x3dəfə gündə təyin olunur. Xəstələrə- Meloksikam(movalis)7,5x2dəfəgündə təyin oluna bilər.Hamilə qadınlara –ibuprofen 400mqx2dəfə
Ağır gedişatda steroid hormonlar təyin edilir.(ll –lll dər.aktivl.)
İltihab əleyhinə qeyri steroid preparatları:
İltihab əleyhinə qeyri steroid preparatları:
seçim preparatı – diklofenak natrium – sutka dozası
75 – 150 mq (12 yaşına qədər uşaqlarda 2 - 3 mq/kq)
Nandrolon 1,0 ml dozasında ə/d hər həftə, 10 inyeksiya
Antidistrofik terapiya – anabolik steroidlər. Albumin 10%-20% 100 ml N 7
Antidistrofik terapiya – anabolik steroidlər. Albumin 10%-20% 100 ml N 7
Metandrostenolon 1 tab (5 mq) x 1-2 d yem əvvəl 3-4 həftə
Kalium oratat 0.5x3 dəfə
Vit B12 200 mkqx2-3 dəfə həftədə
Xəstələrə qastroprotektorların təyini də məsləhətdir: kvamatel 40 mq günaşırı
İKİNCİLİ PROFİLAKTİKA
İKİncili profilaktika- 5 il müddətində penicillin qrupundan uzun müddət təsirli sintetik preparatlar -Retarpen ya Extincillin ilə aparılmalıdır-2400000 vahid hər 2 həftədən bir ə/dax.Yaxud
həmin qrupa aid olan Pentin-La preparatı 1200000 vah. Ayda 1 dəfə ə/d məsləhətdir.Uşaqlara 5000-10000/kq həftədə 1 dəfə,
ya 20000/kq 2 həftədən bir.
Əgər bu 5 il müüdətində tonzillitin kəskinləşməsi baş verir sə 10 gün penisillin təkrar təyin edilir.
Xəstələrə 6aydan bir qeyri-ster.prep.təyin edilir. 1-2 ay müd.o,6 mq 1kq çəkiyə .