Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Sahifa 59

KingMed.info manbasi

59

Odamlarda PrP sabab bo'lgan kasalliklarning 2 guruhi ma'lum:

• gubkali transmissiv ensefalopatiyalar;

• spioniform miyozit, prion bilan bog'liq qo'shimchalar. Klinik ko'rinish. Klinika

prion spongy ence-ning barcha shakllari

falopatiya sabab bo'lgan turli xil nevrologik alomatlar bilan tavsiflanadi

vakuolizatsiya va neyronlarning o'limi. Yuqtirishning odatiy belgilari:

• sezgir sohadagi buzilishlar - amneziya, sezuvchanlikni yo'qotish va buzish, yo'qotish

sezgi organlarining funktsiyalari;

• motor sohasidagi buzilishlar - ataksiya, paraplegiya, mushak atrofiyasi, shu jumladan nafas olish yo'llari;

• ruhiy kasalliklar - kasbiy mahoratni yo'qotish, depressiya, uyquchanlik, tajovuzkorlik,

demans rivojlanishiga qadar aqlning pasayishi.

Yallig'lanish belgilari bo'lmasligi, qon tekshiruvlarida o'zgarishlar bo'lmasligi juda muhimdir

yoki miya omurilik suyuqligida tashxis qo'yish uchun to'g'ridan-to'g'ri yoki bilvosita testlar o'tkazilmaydi.

Ensefalogramma ham aniq emas. Klinik tashxis faqat biopsiya bilan tasdiqlanadi

markaziy asab tizimi to'qimasini tekshirish.

Patogenez. Prion kasalliklari ham yuqumli, ham irsiydir

kasalliklar. Biror kishi prionlarni ikki usul bilan yuqtirishi mumkin: yoki ulardan foydalanish

autosomal dominant usulda yoki yuqumli razvedkaning yuqishi orqali irsiy yo'l bilan yuqish

alimentatsion yoki yatrogen usul. INFEKTSION yo'li kasallik patogenezida muhim rol o'ynaydi va

ahamiyati bo'yicha quyidagicha taqsimlanadi: miya ichi, vena ichiga,

intraperitoneal, teri osti va og'iz orqali. INFEKTSION dozasi muhim ahamiyatga ega. Shunday qilib, infektsiya uchun

og'iz yo'li bilan, prionlarning dozasi infektsiyadan 200 ming baravar yuqori bo'lishi kerak

intraserebral yo'l.

Yutulduğunda, PrP-Sc birinchi navbatda, limforeetikulyar tizim hujayralarida paydo bo'ladi

bodomsimon bezlar, timus, limfa tugunlari va ayniqsa taloqning B hujayralari zonalarida buriling. Bu yerda

prionlarning qisman takrorlanishi sodir bo'ladi. Immunogenez organlaridan nervlar bo'ylab prionlar yetib boradi

muhim replikatsiya sodir bo'lgan yaqin aksonlar. Tanqidiy darajaga etganida

PrP-Sc kontsentratsiyasi orqa miyaga, so'ngra miyaga o'tadi. Patologik o'zgarishlar

miya infektsiyadan 25 hafta o'tgach boshlanadi, ammo kasallikning klinik belgilari

34 xaftada paydo bo'ladi. Shuning uchun kasallikni erta tashxislash qiyinligi va xavfi

infektsiyani oziq-ovqat bilan yuqtirish.

Prion agentlarining ko'payishi neyronlarda ham, glial elementlarda ham bo'ladi, asosiysi

astrotsitlarda yo'l. Ular fosfolipidga boy ikkinchi darajali lizosomalarda to'planadi. Keyin

lizosomalarning shikastlanishi va hujayralar o'limi PrP-Sc markaziy asab tizimining boshqa hujayralarini kolonizatsiya qiladi.