Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromi

Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromi bu juda kam uchraydigan oilaviy kasallikdir

autosomal dominant usulda uzatiladi. Bu 40-50 yoshli odamlarda uchraydi va xarakterlanadi

Sahifa 61

KingMed.info manbasi

61

6-10 yil davomida serebellar ataksiya, yutish buzilishi va progressiv demans,

shundan keyin o'lim sodir bo'ladi.

Morfologiya. Morfologik o'zgarishlar boshqa gubka shaklidagi o'zgarishlarga o'xshaydi

ensefalopatiya. O'ziga xos xususiyati ko'p miqdordagi amiloid hosil bo'lishi

miya yarim korteksida, lekin asosan serebellumda PrP-Sc bo'lgan plakatlar. Neyronlar kuzatiladi

neyrofibrillyar tuzilmalar.