Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Psevdohyperaldosteronizm

Pseudohiperaldosteronizm yoki Liddl sindromi bu irsiy tubulopatiyada namoyon bo'ladi.

erta bolalik. Buyrak tubulalari retseptorlari sezgirligining oshishi

aldosteron, uning darajasi normal chegaralarda.

Tug'ma adrenogenital sindromlar

Tug'ma adrenogenital sindromlar (tug'ma buyrak usti giperplaziyasi) - autosomal

konjenital fermentopatiyalar sabab bo'lgan retsessiv kasalliklar. Kamlikdan kelib chiqadi

glyukokortikoidlarning ferment etishmovchiligi, keyinchalik ACTH sintezining oshishiga olib keladi

buyrak usti korteksining muhim ikki tomonlama giperplaziyasi. Buyrak usti bezlarining o'rtacha og'irligi

5-10 marta kattalashgan va 60 g dan oshgan, bezlar jigarrang, ularning hujayralarida oz miqdordagi lipidlar,

lipofusin qo'shimchalari ko'rinadi. Asosiy steroid gormonlarining sintezi buziladi, bu esa ortiqcha hosil qiladi

virilizmga olib keladigan androgenik gormonlar. 90% hollarda patologiyaning sababi 21 ning etishmasligidir

gidroksilaza, bu aholining 0,01 foizida qayd etilgan. Virilizatsiya qiluvchi va tuzni yo'qotadigan shakllarni ajrating

kasalliklar.

• Virusli shakl. Korteksning giperplaziyasi tufayli normal yoki bir nechta

testosteron darajasining sezilarli darajada oshishi bilan birgalikda kortizol darajasining pasayishi. Natijada

qizlarda klitoris ko'payishi, katta labiyaning ko'payishi va birlashishi (yolg'on)

hermafroditizm), virilizatsiya, hayz ko'rishning yo'qligi, o'g'il bolalarda esa - makrogenitozomiya. Bolalarda

tezlashtirilgan o'sish, skelet mushaklarining haddan tashqari rivojlanishi, erta soch o'sishi

turi. Suyaklarning tez pishib etishishi bolaning o'sishini 10-12 gacha erta to'xtatishga olib keladi

yillar, natijada bolalar bo'yi past bo'lib qolmoqda.

• Tuzning shakli 10% hollarda, qoida tariqasida, HLA-Bw47 tashuvchilarida uchraydi va juda davom etadi

qattiq, nomlangan fermentning to'liq yo'qligi tufayli. Bemorlarda nafaqat

virilizm, shuningdek elektrolitlarning sezilarli darajada buzilishi (ularning ko'payishi sababli natriy va xlor etishmovchiligi)

aldosteron etishmovchiligi tufayli siydik bilan ajralish). Gormonlarni almashtirish terapiyasiz

kasallik tezda o'limga olib keladi.

Adrenogenital sindromning 11β-gidroksilaza etishmovchiligi taxminan 5-8% ni tashkil qiladi. Paydo bo'ladi

11-deoksikortizol va 11-deoksikortikosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi

mineralokortikoid ta'siri, bu virilizatsiya bilan bir qatorda doimiy arteriyaga olib keladi

gipertoniya, gipokaliemiya va terining giperpigmentatsiyasi. To'g'ri va o'z vaqtida davolash

glyukokortikoidlar (21-gidroksilaza etishmovchiligining virilizatsiya shaklida bo'lgani kabi) beradi

normal jismoniy va jinsiy rivojlanish.

3β-gidroksisteroid dehidrogenaza etishmovchiligi steroid gormonlar sintezini eng erta buzadi

bosqichlar. Ma'lumoti kam bo'lgan kortizol va aldosteronning to'liq yo'qligiga e'tibor bering