Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Kist fibroziyasining klinik va morfologik shakllari. Mukovisci-dozaning o'ziga xos xususiyati haddan tashqari

lokalizatsiyadagi klinik ko'rinishlarning o'zgaruvchanligi, namoyon bo'lish yoshi va kasallikning og'irligi.

Kasallikning 4 asosiy shakli mavjud.

• Mekonium ileus. Bu ichakda qalin yopishqoq mekonyumning ortiqcha to'planishi bilan namoyon bo'ladi,

bu bola hayotining birinchi kunlarida to'liq ichak tutilishining rivojlanishiga olib keladi. Ileus mumkin

volvulus, teshilish, ingichka ichak atreziyasi, gangrena, mekonial peritonitni murakkablashtiradi.

Ba'zida ichakning teshilishi uterusda paydo bo'ladi va bola belgilar bilan tug'iladi

mekonyum peritonit. Tug'ma shakl barcha holatlarning 5-10% dan oshmaydi.

• ichak shakli. Bu qabul qilishning buzilishi tufayli oshqozon buzilishi bilan namoyon bo'ladi

yog'larni parchalaydigan oshqozon osti bezi fermentlarining ichaklari. Bolalar rivojlanishdan, qorindan orqada qolmoqdalar

shishgan, najaslar mo'l-ko'l, haqoratli, mo'l-ko'l yog 'bilan. Jigar patologik jarayonda ishtirok etadi

(steatoz, xolestatik gepatit). Lipitning singishi buzilganligi sababli, og'ir

yog'da eriydigan vitaminlar etishmasligi (A, D, K). Ichak shaklining chastotasi 5-10% ni tashkil qiladi.

• bronxopulmoner shakl. U viskoz shakllanishi bilan bog'liq holda rivojlanadi

atelektaz rivojlanishi bilan ularning obstruktsiyasini keltirib chiqaradigan va atrial funktsiyani buzadigan sekretsiya

epiteliy. Nafas olish yo'llarining lümenindeki sekretsiyani ushlab turish tezda biriktirilishiga olib keladi

bakterial infeksiya. Yosh bolalarda asosiy qo'zg'atuvchi vosita Stafilokokk hisoblanadi

aureus; ammo katta yoshdagi bolalarda Pseudomonas etakchi patogenga aylanadi

aeruginoza. Shubhasiz, kist fibrozisidagi sekretsiyaning kimyoviy tarkibi va pH qiymati maqbuldir

ushbu patogenning o'sishi. O'pkada takroriy surunkali yallig'lanish jarayonlari olib keladi

havo yo'li obstruktsiyasi, asosan distal, bronxoektaz, diffuz

obstruktiv amfizem. O'z-o'zidan pnevmotoraks mumkin. O'pka gipertenziyasi olib keladi

o'pka yurakning rivojlanishi. O'pka shakli kist fibrozisi bilan og'rigan barcha bemorlarning 15-20 foizida uchraydi.

• Aralash shakl eng keng tarqalgan (kist fibrozisi bilan kasallangan barcha bemorlarning 65-75%). Bu bilan

shakli, bronxopulmoner va ichak shakllari belgilarining kombinatsiyasi kuzatiladi.