Semiologia sistemului hematopoietic

SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

• А. Scorpan
• d.ş.m., conferenţiar universitar

Anatomia şi fiziologia organelor hematopoietice

• Organele hematopoietice centrale

• Măduva osoasă
• Timusul

• Organele hematopoietice periferice

• Splina
• Ganglionii limfatici
• Ţesutul limfoid al tractului gastrointestinal

Măduva osoasă – organul cu rol esenţial în hematopieză

• În măduva osoasă se află celulele stem pluripotente hematopoietice, precum şi celule progenitoare ale limfocitelor T şi B.

• În măduva osoasă are loc proliferarea şi maturarea tuturor tipuri de colonii: eritrocite, granulocite, monocite, trombocite.

Schema Hematopiezei

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• În mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC şi a organelor de simţ :

• cefalee, ameţeli, insomnii

• iritabilitate, scăderea randamentului intelectual şi a capacităţii de muncă

• fosfene, acufene (tinitus)

• modificări ale senzoriului – comă în anemii severe

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• Stare generală

• relativ bună (în formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare până în stadiu avansat)

• influenţată în:

• - leucemii acute,
• -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• Temperatură

• subfebrilităţi – leucoze cronice, limfoame, însoţite de transpiraţii vesperale

• febră ondulantă (PEL-EBSTEIN) – limfom Hodkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate de aceeaşi durată

• febră septică apare frecvent în leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoză

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

• SNC şi organe de simţ (hipoxemie):

• cefalee,

• vertij,

• iritabilitate,

• tulb ale somnului,

• fosfene, tinitus

• SN periferic (anemii megaloblastice – deficit de vitB12 şi acid folic -sindrom neuroanemic) – parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior şi lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

• Sistemul osteoarticular

• dureri osoase – moderate, severe, lancinante; uneori trădează prezenţa unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)

• prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

• Aparatul cardio-vascular:

• palpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi conducere),

• dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipită evenimente c-v: IM),

• dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)

• AVC,

• sindrom de venă cavă superioară prin compresiune în limfoame

• sindrom de hipervâscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

• Aparatul respirator

• tuse (iritativă sau productivă, risc crescut pentru infecţii)

• dispnee (fenomene compresive mediastinale în limfoame)

• disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

• Aparatul digestiv

• glosită, esofagită, gastrită (în anemiile feriprive şi megaloblastice) – arsuri, disfagie, tulburări dispeptice

• dureri epigastrice de tip ulceros în LMC datorită hiperacidiăţii gastrice

• litiază biliară în sindr hemolitice congenitale

• tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar

• greţuri, vărsături, diaree – după citostatice

EXAMENUL CLINIC

• Examenul clinic general

• stare generală - în general influenţată - frecvent pacienţi imobilizaţi la pat - comă (leucemii acute, anemii severe)

• stare de nutriţie - bună în anemii (feriprive, megaloblastice) - precară (denutriţie – caşexie) în leucemiile acute şi cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

• Culoare

• 1.- paloare

• alb ca varul (anemii posthemoragice acute)
• paloare cu tentă gălbuie (anemii megaloblastice)
• tentă icterică în anemiile hemolitice după puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescută)

• 2.- cianoza – policitemia vera (poliglobulie)

Tabloul clinic

• Paloarea tegumentelor indică prezenţa anemiei. Asocierea cu uscăciunea gurii, unghii moi şi păr fragil, fisuri calcaneene, presupun existenţa unei anemii fierodeficitare. Culoarea ceroasă a pielii presupune o anemie B12 deficitare sau deficit de a.folic. Paliditatea ănsoţită de icter – anemie hemolitică.

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

• Manifestări hemoragipare

• elementele hemoragice pot apărea izolat sau confluente în funcţie de frecvenţa sindromului hemoragip

• purpură, peteşii, echimoze, sufuziuni sg

Manifestări hemoragice

• Petesii (trombocitopenie)

Manifestări hemoragice

• Echimoze (sindromul hemoragic)

• Petesiile şi echimozele sunt semne de dereglare a hemostazei primare. Hemartroze şi hematoamele – hemostaza secundară

Manifestări hemoragice

• Afecţiuni necrotice ale pielii

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

• Formaţiuni tumorale

• - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor şi trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin)

• - infiltrarea tegumentelor – eritro dermie, cu aspect de piele de reptilă (tulburări trofice severe)

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

• leziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame)

• tulburări trofice ale tegumentelor şi fanerelor - apar mai ales în anemiile feriprive şi secundare

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

• Edemele

• declive la pacienţii anemici (mai exprimate în formele megaloblastice unde pot apare şi facial - facies bouffi)
• edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de către adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate şi sisteme

• Aparatul respirator poate pune în evidenţă:

• sindrom mediastinal (limfoame maligne) – compresiune şi dispnee
• infiltrare difuză pulmonară (limfoame)
• afecţiune pleurală – pleurie exudativă (matitate decclivă, absenţa mv)

Examenul clinic pe aparate şi sisteme

• Aparatul cardio-vascular

• - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)

• - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC)

• - rar pericardita exudativă (limfoame)

• - HTA în policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate şi sisteme

• aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosită

• cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive)
• limbă depapilată, lucioasă - glosita Hunter (anemii megaloblastice)
• hipertrofia gingivală (leucocite acute)
• afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcero-necrotică în leucemiile acute
• manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi văl palatin, gingivoragii
• esofagită PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

• tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, megaloblastice)

• ulcer – LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul local

• examenul ganglionilor superficiali (inspecţie, palpare)

• examenul splinei

Examenul splinei

• organ limfopoetic localizat în etajul supramezocolic, subdiafragmatic, în hipocondrul stâng
• mărirea de volum – splenomegalie
• Acuze subiective:
• distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumorală) – durere în hipocondrul şi flancul stg, cu iradiere în umărul stâng exacerbată de mişcările respiratorii
• fenomene de compresiune (frecvent gastrice) – manifestări dispeptice, senzaţia de plenitudine, epigastrice, balonări; tulburări de tranzit prin compresiunea colonului - constipaţie, sindrom subocluziv)

Examenul splinei

• Examenul obiectiv

• - inspecţia

• - percuţia

• - palparea

• - ascultaţia

Examenul splinei

• Inspecţia

• în splenomegalie importantă apare mărirea de volum a abdomenului (bombare asimetrică a hipocondr şi flancului stâng);
• în splenomegaliile gigante se observă o creştere de volum a întregului abdomen (hepatosplenomegalie) – sindrom mieloproproliferativ cr:LMC şi osteomieloscleroză
• la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioară a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splinei

• Percuţia

• utilă pentru recunoaşterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibilă palpării
• la percuţie – submatitate/matitate cu formă ovalară, se proiectează între c IX-XI (6 cm) (între LAA şi LAP)

Examenul splinei

• Tehnica:
• pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
• se obţine limita superioară acolo unde sonoritataea -matitate şi limita inferioară acolo unde matitatea-sonoritate
• pentru marginea anterioară se percută dinspre spaţiul Traube înainte lateral spre stânga acolo unde timpanism-matitate
• marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei musculare lombare şi renale

Examenul splinei

• Palparea

• mai multe metode:
• pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe hipocondrul stâng cu degetele îndreptate spre rebordul costal executând o presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea lombară

Examenul splinei

• pacientul în decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreaptă sau stângă a pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează palparea unei spline uşor mărită în volum)

• palpare din partea dreaptă – glisare
• palpare din stânga – cu mâna stângă prin acroşare
• la persoanele cu perete abd gros (masa musculară, obezitate) se efectuează palparea bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă poziţionată sub regiunea lombară

Examenul splinei

• Semne palpatorice splenice:
• normal splina nu se palpează
• Se poate palpa în:
• visceroptoză
• procese patologice care coboară diafragmul stâng (pleurezie, emfizem pulmonar)
• splenomegalie (trebuie diferenţiate de formaţiuni de vecinătate în special RS care prezintă contact lombar, splenomegalia creşte în jos şi oblic spre linia mediană, uneori intersectând-o)

Analiza semiologică a splenomegaliei

• Include:
• Aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
• Consistenţă:
• - moale – febra tifoidă, malarie
• - elastică – chist hidatic
• -- fluctuentă – abces splenic
• - dură – limfoleucoze, amiloidoze
• Marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă, menţinându-si incizarea llienală caracteristică şi în formele gigante
• Suprafaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist hidatic, tumori
• Sensibilitate – durere palpatorică: infarct splenic, perisplenita şi hematom splenic
• Mobilitate:
• - respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilor
• - fixitatea perisplenită, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzală a splenomegaliilor în funcţie de volum:

Examenul splinei

• Ascultaţia

• frecatura peritoneală în aria splenică – infarct splenic, perisplenită

• suflu sistolic în aria arterei splenice

Investigaţiile de laborator

• Analiza generală a sîngelui

• Timpul de coagulare şi sîngerare

• Pucţia sternală, trepanobiopsia, puncţua ganglionilor limfatici

• Radiografia cutiei toracice

• Investigarea cu izotopi a ficatului şi a splinei

Hemograma

Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngelui

• Eritrocite

• - eritrocitoză

• пprimară secundară

• eritremie eritrocitoză

• (policitemia vera, boala Vacuez) (boala de atitudine, BPCO )

Neutrofilia

• 1. Mieloleucoză

• 2. Infecţii bacteriene acute

• 3. Sepsis

• 4. Intervenţii chirurgicale

• 5. Alergii

Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngelui

• Neutropenia (agranulocitoză)

• centrală
• periferică

• Eozinofilia

• alergie
• infestări parazitare
• leucoze
• astm bronşic
• colagenoze

Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngelui

• Bazofilia (leucoza mieloidă cronică)

• Monocitoza (infecţii bacteriene, tuberculoza, mieloleucoză, sifilis ş.a.)

• Monocitopenia – afectarea funcţiei măduvei osoase

Limfocitoză

• Tuberculoză

• Mononucleoză

• Limfoame

• Leucoze

Limfopenia

• Liza exagerată a limfocitelor

• Suprimarea limfopoiezei

• Liza exagerată a limfocitelor se întîlneşte în diferite infecţii: virale, procese autoimune, SIDA

• Suprimarea limfopoiezei survine atunci cînd se administrează glucocorticosteroizi, preparate citostatice.

Trombocitoză (mieloleucoză, splenectomia)

• Trombocitopenia

• congenitale
• dobîndite
• autoimune
• hipersplenism