Universitatea de stat de medicină Şi farmacie „nicolae testemiţanu”

Manifestări  clinice.  Afecţiunea  se  manifestă  multisistemic,  cu  interesarea  organelor 

exocrine  (aparatul  respirator,  digestiv  şi  tractul  reproductiv  masculin),  ceea  ce  face  ca  tabloul 

clinic al acestei afecţiuni sa fie complex şi polimorf.  Semnele clinice majore sunt:  

• 

suferinţa respiratorie cronică (pneumopatia cronică obstructivă); 

• 

insuficienţă pancreatică şi intestinală - diareea cronică cu steatoree; 

• 

falimentul creşterii; 

---

31 

 

• 

hiperconcentraţia electrolitică a sudorii. 

 

Manifestări pulmonare: tuse cronică, pneumopatii recidivante, hiperinflamaţie precoce şi 

persistentă,  atelectazie  cu  caracter  recidivant  la  nou-născut,  infecţii  respiratorii  repetate  şi 

trenante  (în  special  cu  Stafilococ  Aureus  şi  Pseudomonas),  polipoză  nazală,  sinuzite 

recidivante. În faza tardivă, ca semn de prognostic nefavorabil se produc complicaţii grave: 

cord pulmonar cronic, hemoptizie, pneumotorax, abcese pulmonare, fibroză. 

 

Manifestări  digestive:  ileus  meconial,  icter  colestatic  neonatal,  diaree  cronică  cu 

steatoree,    prolaps  rectal  recidivant,  vărsături  inexplicabile,  sindrom  dureros  abdominal 

recurent  (sindrom  de  obstrucţie  intestinală  distală),  pancreatită  recurentă,  ciroză  şi 

hipertensiune portală, apendice mucoid infiltrat, invaginaţie intestinală recurentă sau la vârstă 

necaracteristică. 

 

Alte  manifestări:  gustul  sărat  al  sudorii,  cristale  de  sare  pe  tegumente,  staţionare 

ponderală sau creştere lentă, sindrom de pierdere de sare, şoc de căldură, diateză hemoragică, 

hipoprotrombinemie  neonatală  (deficienţă  de  vit.  K),  edeme  (hipoproteinemie),  anemie 

hemolitică  (deficienţa  de  vit.  E),  fontanelă  bombată,  icter  prelungit,  cecitate  nocturnă 

(deficienţa  de  vit.  A),  calcificări  scrotale,  azoospermie  obstructivă,  pubertate  întârziată, 

hipocratism digital. 

Mucoviscidoza, în decursul evoluţiei, poate duce la suferinţă cardiacă, diabet zaharat, afectarea 

funcţiei de reproducere.