Pierādījumu līmenis D
5.5.3. Embrionālā attīstības perioda olvada audzējs
Arī šie audzēji olvadā ir sastopami ārkārtīgi reti. Tomēr tie ir sastopami jaunām sievietēm reproduktīvā vecumā. Neskatoties uz labām ārstēšanas iespējām, tie mēdz strauji progresēt, tāpēc ir nepieciešams iespējami agrīni uzsākt to ārstēšanu. Terapija ir uzsākama ar primāru ķirurģisku ārstēšanu ar tai sekojošu ķīmijterapiju atbilstoši riska faktoriem. Konservatīva ķirurģiska ārstēšana ir pieļaujama visās slimības stadijās, ja ir nepieciešamība saglabāt reproduktīvo funkciju. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas terapijā tiek izmantoti tie paši ķīmijterapijas protokoli kā pie olnīcu embrionālā attīstības perioda audzējiem (1,2).
Pierādījumu līmenis D
5.5.4. Olvada sarkomas ārstēšana
Olvada sarkomas ir reti sastopamas. Vairums olvada sarkomu ir jaukti Millera vadu audzēji. Ārstēšanu sāk ar primāru ķirurģisku terapiju un sekojošu ķīmijterapiju kā pie dzemdes sarkomām (23-26).
Pierādījumu līmenis D
5.5.5. Citu retas morfoloģijas olvada audzēju ārstēšana
Olvadā ir sastopami tādi reti audzēji, kā ar gļotādu saistītā limfoma (27). Ārstēšanā tiek uzsākta ar ķirurģisku terapiju un secīgu sistēmisko ķīmijterapiju. Ķīmijterapija ir individualizējama atkarībā no audzēja morfoloģijas.
Pierādījumu līmenis D
5.5.6. Novērošana
Nav pierādījumu par intensīvas novērošanas pozitīvo ietekmi uz asimptomātisku sieviešu kopējo dzīvildzi vai dzīves kvalitāti. Tomēr agrīni atklājot audzēja recidīvu pēc ilgākas slimības remisijas ir sasniedzami labāki ārstēšanas rezultāti. Novērošanai ir sekojoši mērķi:
-
novērtēt atbildes reakciju uz terapiju;
-
agrīni atpazīt un ārstēt terapijas izraisītās komplikācijas, ieskaitot psiholoģiskās;
-
agrīni konstatēt audzēja persistenci vai slimības recidīvu;
-
datu vākšanai terapijas efektivitātes izvērtēšanai;
-
pacientēm ar agrīnu audzēja stadiju novērošanās laikā ir iespējams sievieti iesaistīt krūts vēža skrīningā.
Pirmā gada laikā paciente ir jānovēro reizi 3 mēnešos, 2. un 3. gada laikā reizi 4 mēnešos, un 4. un 5.gadā reizi 6 mēnešos, un reizi gadā pēc 5.gada. Lai izslēgtu slimības recidīvu, novērošanas laikā ir atkārtoti jāievāc anamnēze un jāveic fizikāla izmeklēšana (ieskaitot krūšu, iegurņa un rektālu izmeklēšanu). Regulāri var mērīt seruma Ca125 koncentrāciju, īpaši gadījumos, ja tas ir bijis paaugstināts diagnozes noteikšanas brīdī, kaut arī literatūras dati ir pretrunīgi attiecībā uz šādas novērošanas ietekmi uz dzīvildzi. Tādi radioloģiskie izmeklējumi, kā iegurņa ultrasonogrāfija, CT vai MR ir jāveic tikai gadījumos, ja klīniski vai bioķīmiski ir aizdomas par audzēja recidīvu (5,6,14).
Pierādījumu līmenis D
Visām pacientēm ar saglabātu dzemdes kaklu regulāri ir jāveic dzemdes kakla onkocitoloģiskā izmeklēšana dzemdes kakla vēža skrīninga ietvaros. Visām pacientēm virs 40 gadu vecuma tāpat kā sievietēm ar krūts vēzi ģimenes anamnēzē reizi gadā ir jāveic mamogrāfija.
5.6 Patoloģiskais ziņojums (28-30)
Atbildē ir jābūt norādītam:
-
Nosūtītais preparāts / Ķirurģiskā manipulācija ar vai bez limfadenektomijas
-
Audzēja lokalizācija (Labais olvads, kreisais olvads; istmiskā, ampulārā, infundibulum vai fimbriālā daļa; olvada virsmā; piesaistīts pie olnīcas, vēderplēves; makroskopiska izplatība)
-
Izmērs trijās dimensijās
-
Olvada lūmens (normāls, paplašināts, slēgts)
-
Histoloģiskais tips un diferenciācija
-
Robežvariants (serozs, mucinozs, endometroids)
-
Ļaundabīgs audzējs (serozs, mucinozs, endometroids, gaiššūnu, jauktas morfoloģijas, sīkšūnu karcinoma, nediferencēts, metastātisks vai cits)
-
Maksimālie mikroskopiskie izmēri
-
Invāzijas dziļums (gļotāda, gļotādas muskuļslānis, dziļākais muskuļslānis, serozais apvalks)
-
Ca in situ klātbūtne blakus esošajos audos
-
Olnīcu, endometrija vai citu iegurņa struktūru iesaiste
-
Robežvarianta audzējiem jānorāda, vai ir implanti, lokalizācija un veids (epiteliāli, fibrozi, invazīvi, neinvazīvi)
-
Arteriāla, venoza vai limfātiska invāzija
-
Saistība ar endometriozi, salpingīts
-
Svarīgākie faktori – serozā apvalka iesaiste; audzēja pāreja uz olnīcām, dzemdi vai citiem iegurņa orgāniem; vēderplēves un limfmezglu iesaiste; peritoneālo metastāžu izmērs
-
FIGO stadija
-
Izmeklēto un pozitīvo limfmezglu skaits no katra reģiona
Literatūras atsauces:
1. Vasuratna A, Kavanagh JJ. Primary Fallopian Tube Carcinoma. Cancer in Women Blackwell Science Inc 1998: 495-505.
2. Disaia P, Creasman WT. Fallopian tube cancer. Clincical Gyecologoc Oncology. 6th Edition. Mosby 2002: 377-384.
3. Baekelandt M, Kock M, Wesling F, Gerris J. Primary adenocarcinoma of the Fallopian tube: Review of the literature. Int J Gynecol Cancer 1993 (3): 65-71.
4. Nordin. Primary Carcinoma of the Fallopian tube: A 20-year literature review. Obst & Gyne Surv. 1994: 49(5): 349-361.
5. Nikrui N, Duska LR. Fallopian tube carcinoma. Surg Oncol Clin N Am 1998; 7(2): 363-73.
6. Hellstrom AC. Primary Fallopian tube cancer: a review of the literature. Med Oncol 1998; 15(1): 6-14.
7. Takeshima N, Hasumi K. Treatment of Fallopian tube cancer: Review of the literature. Arch Gynecol Obstet 2000 (264):13-19.
8. FIGO Report: Carcinoma of the Fallopian tube: patients treated in 1990-1992. Distribution by age groups. J Epidemiol Biostat 1998, 3:93.
9. Aziz S, Kuperstein G, Rosen B, Cole D, Nedelcu R, McLaughlin J et al. A genetic epidemiological study of carcinoma of the Fallopian tube. Gynecol Onco 2001 (80): 341-345.
10. Jacobs I, Davies AP, Bridges J, Stabile I, Fay T, Lower A et al. Prevalence screening for ovarian cancer in postmenopausal women by CA 125 measurement and ultrasonography. BMJ 1993: 306(6884): 1030-4.
11. Hu CY, Taynor ML, Hertig AI. Primary carcinoma of the Fallopian tube. Am J Obste Gynecol 1950; 59: 58-67.
12. Sedlis A. Carcinoma of the Fallopian tube. Surg Clin North Am 1978; 58: 121-129
13. Deffieux X, Morice P, Thoury A, Camatte S, Duvillard P, Castaigne D. Anatomy of pelvic and para aortic nodal spread in patients with primary Fallopian tube carcinoma. J Am Coll Surg 2005;200:45-48.
14. Practice guidelines: Fallopian tube cancer. Society of Gynecologic Oncologists Clinical Practice Guidelines. Oncology (Hunting) 1998; 12(2): 287-8.
15. Baekelandt M, Nesbakken AJ, Kristensen GB, Trope CG, Abeler VM. Carcinoma of the Fallopian tube, clinicopathologic study of 151 patients treated at the Norwegian Radium Hospital. Cancer 2000; 89(10): 2076-2084.
16. Klein M, Rosen A, Lahousen MD, Graf AH, Rainer A. The relevance of adjuvant therapy in primary carcinoma of the Fallopian tube, stage I and II: irradiation vs. chemotherapy. Int J Radiation Oncology Biol Phys 2000: 48(5): 1427-1431.
17. Gemignani M, Hensley M, Cohen R, Venkatraman E, Saigo PE, Barakat RR. Paclitaxel- based chemotherapy in carcinoma of the Fallopian tube. Gynecol Onco 2001 (80): 16-20.
18. Gadducci A, Landoni F, Sartori E, Maggino T, Zola P, Gabriele A et al. Analysis of treatment failures and survival of patients with Fallopian tube carcinoma: A cooperative task force (CTF) study. Gynecol Onco 2001 (81): 150-159.
19. Kosary C, Trimble EL. Treatment and survival for women with Fallopian tube carcinoma: A population- based study. Gynecol Onco 2002 (86): 190-191.
20. Pettersson F. Staging rules for gestational trophoblastic tumors and Fallopian tube cancer. Acta Obstet Gynecol Scand 1992; 71: 224-5.
21. Fedele M, Lanza A, Olivero F, Fessia L, Re A, D’Addato F. Primary choriocarcinoma of the Fallopian tube: report of a case. Eur J Gynaecol Oncol 1985; 6(3): 230-2.
22. Ober WB, Maier RC. Gestational choriocarcinoma of the Fallopian tube. Diagn Gynecol Ostet 1981 Fall; 3(3): 213-31.
23. Carlson JA Jr, Ackerman BL, Wheeler JE. Malignant mixed mullerian tumor of the Fallopian tube. Cancer 1993; 71(1): 187-92.
24. Imachi M, Tsukamoto N, Shigematsu T, Watanabe T, Uehira K, Amada S et al. Malignant mixed mullerian tumor of the Fallopian tube: report of two cases and review of literature. Gynecol Onco 1992; 47 (1): 114-24.
25. Weber AM, Hewett WF, Gajewski WH, Curry SL. Malignant mixed mullerian tumors of the Fallopian tube. Gynecol Oncol 1993; 50 (2): 239-43.
26. Horn LC, Werschnik C, Bilek K, Emmert C. Diagnosis and clinical management in malignant mullerian tumors of the Fallopian tube. A report of four cases and review of recent literature. Arch Gynecol Obstet 1996; 258(1): 47-53.
27. Noack F, Lange K, Lehmann V, Caselitz J, Merz H. Primary extranodal marginal zone B-cell lymphoma of the Fallopian tube. Gynecol Oncol 2002 Sep; 86(3): 384-6.
28. Robboy SJ, Bentley RC, Krigman H, Silverberg SG, Norris HJ, Zaino RJ. Synoptic reports in gynecologic pathology. Int J Gynecol Pathol. 1994 Apr;13(2):161-74.
29. Robboy, SJ.; Mutter, GL.; Shako-Levy, R.; Bean, SM.; Prat, J.; Bentley, RC.; Russell, P. Cutup-gross description and processing of specimens. In: Robboy, SJ.; Mutter, GL.; Prat, J.; Bentley, RC.; Russell, P.; Anderson, MC., editors. Robboy’s pathology of the female reproductive tract. 2. Vol. Chapter 35. Churchille Livingstone; 2009. p. 989-991.
30. Pathology and Genetics Tumours of the Breast and Female Genital Organs. WHO Classification of Tumours, Edited by Tavassoéli, FA, Devilee P. F.IARC Press, 2003.
Olnīcu vēzis
6.1. Stadiju klasifikācija
Stadiju klasifikācija primāram olnīcu vēzim ir aprakstīta 6.tabulā. Pirmreizēji noteiktā stadija un recidīvs ir jāatzīmē olnīcu vēža stadijas atzīmēšanas diagrammā (6.attēls). Kopā ar diagrammu pēc operācijas tiek atzīmēta audzēja izplatība audzēja izplatības noteikšanas protokolā (7.attēls). Diagrammas otrā pusē ir attēlota 1.tabula.
6.Tabula. Olnīcu vēža stadiju klasifikācija
Stadija
|
Audzēja izplatība
|
I
|
Audzējs norobežots olnīcās
|
IA
|
Audzējs norobežots vienā olnīcā; nav ascīta ar malignām šūnām; nav audzēja uz olnīcas kapsulas virsmas, intakta kapsula
|
IB
|
Audzējs norobežots abās olnīcās; nav ascīta ar malignām šūnām; nav audzēja uz olnīcu kapsulu virsmas, intaktas kapsulas
|
IC*
|
Audzējs IA vai IB stadija, bet ar audzēja izplatību uz vienas vai abu olnīcu virsmām vai audzēja kapsulas/u ruptūru, vai ascītā ar malignām šūnām, vai pozitīvi peritoneālie skalojumi, kas satur malignas šūnas
|
II
|
Audzējs vienā vai abās olnīcās ar pāreju uz iegurņa orgāniem
|
IIA
|
Audzēja pāreja un/vai metastāzes dzemdē un/vai olvados
|
IIB
|
Audzēja pāreja uz citiem orgāniem mazajā iegurnī
|
IIC*
|
Audzējs IIA vai IIB stadijā, bet ar , bet ar audzēja izplatību uz vienas vai abu olnīcu virsmām vai audzēja kapsulas/u ruptūru, vai ascīts ar malignām šūnām, vai pozitīvi peritoneālie skalojumi, kas satur malignas šūnas
|
III
|
Audzējs vienā vai abās olnīcās ar histoloģiski apstiprinātu audzēja izplatību ārpus mazā iegurņa un/vai pozitīviem limfmezgliem. Virspusējas metastāzes uz aknu virsmas tiek pieskaitītas III stadijai.
|
IIIA
|
Audzējs lokalizēts mazajā iegurnī, negatīvi limfmezgli, bet histoloģiski pierādīti mikroskopiski audzēja implanti vēdera dobuma vēderplēvē vai implanti tievo zarnu apzarņos vai taukplēvē
|
IIIB
|
Audzējs lokalizēts mazajā iegurnī, negatīvi limfmezgli, bet histoloģiski pierādīti audzēja implanti vēdera dobuma vēderplēvē vai implanti tievo zarnu apzarņos vai taukplēvē, kas nepārsniedz 2cm lielākajā diametrā
|
IIIC
|
Audzēja lokalizēts mazajā iegurnī, bet histoloģiski pierādītas audzēja metastāzes vēdera dobumā, kas pārsniedz 2cm lielākajā diametrā un/vai histoloģiski pierādītas metastāzes reproperitoneālajos limfmezglos
|
IV
|
Audzējs izejošs no vienas vai abām olnīcām ar attālām metastāzēm. Ja pleiras telpā ir izsvīdums, malignitāte ir jāpierāda vismaz citoloģiski. Metastāzes aknu parenhīmā atbilst IV stadijai.
|
*Lai nākotnē varētu novērtēt dažādu faktoru ietekmi un slimības prognozi IC un IIC stadijas gadījumā, ir sēt, vai kapsulas ruptūra bija spontāna vai ķirurga izraisīta, kā arī to, vai malignās šūnas ir konstatētas ascītā vai peritoneālajos skalojumos.
6.Attēls. Olnīcu vēža stadijas atzīmēšanas un atlieku audzēja diagramma
Olnīcu vēža stadijas
atzīmēšanas diagramma
datums________________
|
Vārds, uzvārds ____________
p.k. ______________________
|
Atlieku audzēja (R) lokalizācija un izmēri:
1 – Nav atlieku audzēja
2 – līdz 0.5 cm
3 – audzējs 0.5 - 1 cm
4 – audzējs 1 - 2 cm
5 – audzējs 2 - 5cm
6 – audzējs 5 - 10cm
7 – audzējs > 10cm
Ģimenes anamnēze:
-
Tikai olnīcas
-
Olnīcas/ Krūts / Zarnas
Jāatzīmē, ja ir vismaz 1 pirmās
pakāpes vai 2 otrās pakāpes
radiniekiem
Stadija __________________________________
Histoloģija __________________________________
jauns gadījums recidīvs
|
7.Attēls. Audzēja izplatības noteikšanas protokols operācijas laikā.
6.1.1. Olnīcu vēža lokalizācija
6.1.1.1 Primārā lokalizācija
Olnīcas ir ovālas formas pāru orgāns 2-4 cm diametrā, kas perifērijā ir piestiprināts pie dzemdes platās saites un ar lig.infundibulopelvicum pie iegurņa sienas.
6.1.1.2. Limfas drenāža
Limfas drenēšanās notiek pa lig.ovarii proprium, lig.suspensorium ovarii un lig.teres uteri limfātiskajiem vadiem un ārējiem iliakālajiem papildus vadiem uz ārējiem iliakālajiem, kopējiem iliakālajiem, presakrālajiem, para-aortālajiem un retos gadījumos uz cirkšņa limfmezgliem (1,5).
6.1.1.3. Metastazēšanās vietas
Visbiežākā metastazēšanās vieta ir vēderplēve, lielā taukplēve, vēdera dobuma orgāni, diafragmas un aknu virsmu. Tāpat bieži metastāzes ir novērojamas arī pleiras telpā. Metastazēšanās citās vietās ir sastopama salīdzinoši reti (1,5).
6.1.2. Klasifikācija
Lai gan ar datortomogrāfiju var precīzi konstatēt intraabdominālu audzēja izplatību, olnīcu vēža stadiju nosaka ķirurģiski. Lai noteiktu stadiju, ir jābūt histoloģiski verificētai saslimšanai. Ķirurģiskā atrade nosaka audzēja stadiju un līdz ar to arī pacienta prognozi (1,5,8).
Plaušu rentgenogramma ir izmantojams kā rutīnas izmeklējums pleiras metastāžu diagnostikā. Tā kā metastazēšanās ārpus pleirālās telpas un vēdera dobuma ir novērojamas reti, citi radioloģiski izmeklējumi nav indicēti, ja vien nav attiecīgas simptomātikas.
Seruma CA 125 koncentrācija ir izmantojama ķīmijterapijas efekta izvērtēšanai.
6.1.2.1.Stadijas noteikšana
Ja pirmsoperācijas etapā ir aizdomas par malignitāti, ir jāveic laparatomija pa viduslīniju. Precīzai stadijas noteikšanai ir jāveic sekojošais (1,8):
-
uzmanīga visas vēderplēves virsmas apskate
-
4 skalojumi no vēdera dobuma: zem diafragmas, labā un kreisā vēdera dobuma flanga un mazā iegurņa
-
infrakoliska omentektomija
-
selektīva iegurņa un para-aortālu limfmezglu limfadenektomija
-
biopsija vai rezekcija no aizdomīgiem veidojumiem vai saaugumiem
-
nejaušinātas biopsijas no neizmainītas vēderplēves, ieskaitot vēderplēves virsmu, kas atrodas labājā pusē zem diafragmas (1), no plica vesicouterinae (2), no vēderplēves, kas atrodas Duglasa dobumā (3), labās un kreisās puses vēdera dobuma flangiem (4,5) un abu pušu iegurņa sānu sienām (6,7)
-
totāla abdomināla histerektomija ar abpusēju adneksektomiju
-
apendektomija mucinozas audzēja morfoloģijas gadījumā
6.1.2.2. Patoloģiskās stadijas noteikšana
Stadija tiek noteikta pēc operācijas materiāla histoloģiskas izanalizēšanas, kas ir iegūts veicot iepriekš uzskaitītās procedūras. Gadījumos, kad ir aizdomas par audzēja izplatību ārpus pleirālās telpas vai vēdera dobuma, ir nepieciešams no aizdomīgās vietas iegūt vismaz biopsiju histoloģiskai verifikācijai (1,8).
6.1.3. Morfoloģiskā klasifikācija
Lielākā daļa ļaundabīgo olnīcu audzēju ir epiteliālas izcelsmes. Tiek rekomendēts epiteliālos audzējus iedalīt atbilstoši PVO rekomendācijām (2).
Epiteliālie audzēji tiek klasificēti sekojoši:
-
Serozi
-
Mucinozi
-
Endometroidi
-
Gaiššūnu
-
Brennera audzēji
-
Nediferencētas karcinomas (šīs ir epiteliālas karcinomas, bet pārāk vāji diferencētas, lai varētu pieskaitīt pie kādas no uzskaitītajiem morfoloģiskajiem tipiem)
-
Jaukti epiteliālie audzēji (šie audzēji satur vairākus morfoloģiskos audzēju veidus)
-
Gadījumi ar intraperitoneālām karcinomām, kad olnīcās ir novērojamas identiskas izmaiņas tām, kādas ir novērojamas vēdera dobumā, ir klasificējamas kā primāras peritoneālas karcinomas.
Primāru peritoneālu karcinomu diagnostiskie kritēriji (60):
Makroskopiski operācijas laikā:
-
normāla izmēra olnīcas,
-
audzēja masas vēdera dobumā,
-
lielākā audzēja masa vienā vai vairākās vietās ārpus olnīcām, kā uz jebkuras no olnīcu virsmām
Mikroskopiskie kritēriji:
-
nav audzēja uz olnīcu virsmas vai audzējs norobežots tikai olnīcas virsmā;
-
audzējs mazāks par 5 mm diametrā uz olnīcu virsmas;
-
audzējs mazāks kā 5 × 5 mm olnīcas stromā ar vai bez audzēja izplatības uz olnīcu virsmas
Epiteliālie olnīcu audzēji tiek sīkāk iedalīti atbilstoši audzēja diferenciācijai. Tas ir būtiski, jo audzēja diferenciācija korelē ar pacienšu prognozi. Audzēja diferenciāciju nepiemēro ne-epiteliālo audzēju gadījumā.
Histoloģiskā diferenciācija (Grade).
-
Gx – diferenciāciju nevar noteikt;
-
Gl – augstu diferencēta;
-
G2 – vidēji diferencēta;
-
G3 – vāji vai nediferencēta.
6.2. Ievads
Ļaundabīgie olnīcu audzēji ir novērojami visu vecumu sievietēm. Biežāk sastopamie morfoloģiskie audzēju tipi sastopami dažādās vecuma grupās. Sievietēm jaunākām par 20 gadiem visbiežāk ir sastopami embrionālā attīstības perioda audzēji.
Epiteliālie olnīcu audzēji visbiežāk ir sastopami sievietēm pēc 50 gadu vecuma.
Latvijā vidēji gadā tiek konstatēti 300 jauni gadījumi ar ļaundabīgiem olnīcu audzējiem un vidēji 200 sievietes katru gadu mirst dēļ šīs saslimšanas.
Olnīcu vēža incidence palielinās sieviešu grupā pēc 40 gadu vecuma sasniedzot maksimumu 60-64 gadu vecumā. Zināmie olnīcu vēža riska faktori ir saistīti ar sievietes reproduktīvo anamnēzi un ģenētisko pārmantojamību. Sievietēm, kurām nav bērnu, ir divreiz lielāks olnīcu vēža risks. Augstāks risks ir ticis saistīts arī sievietēm ar mazu grūtniecību skaitu. Savukārt agrīna pirmā grūtniecība, agrīna menopauze un orālās kontracepcijas lietošana tiek saistīti ar samazinātu olnīcu vēža risku (1).
Epiteliāls olnīcu vēzis ir saslimšana, kas rodas no vienas atsevišķas šūnas vairāk kā 90% gadījumu. Lai olnīcu epitēlija šūna transformētos ļaundabīgā šūnā ir jānotiek vairākām mutācijām. Atkārtotas olnīcu virsmas epitēlija ruptūras ovulācijas laikā veicina sporādiskas ģenētiskās mutācijas rašanos.
Pārmantotie ģenētiskie faktori ir sastopami aptuveni 5-10% no visām olnīcu vēža pacientēm. Līdz šim atklātie sindromi(6-7):
-
Krūts-olnīcu vēža pārmantotais sindroms, kas ir saistīts ar pārmantotu mutāciju BRCA1 un BRCA2 gēnos (tas ietver arī Lokalizācijas specifisko olnīcu vēža sindromu);
-
Linča sindroma 2.tips, kas ietver arī resnās zarnas, krūts, endometrija un prostatas vēzi.
6.3. Skrīnings
Līdz šim brīdim nav atklātas izmaksu efektīvas skrīninga programmas olnīcu vēža diagnostikai. Pētījumos analizētā iegurņa izmeklēšana, Ca125 noteikšana serumā un mazā iegurņa ultrasonogrāfija nav pietiekami jutīgi un specifiski izmeklējumi sievietēm vispārējā populācijā. Pacientēm ar olnīcu vēzi ģimenes anamnēzē, īpaši augstāk aprakstītajiem sindromiem, būtu jārekomendē ģenētiķa konsultācija risku izvērtēšanai un nepieciešamības gadījumā jāiesaista prospektīvā skrīninga pētījumā.
Šobrīd nav skrīninga pētījumu ne-epiteliālu olnīcu audzēju diagnostikai.
6.4. Diagnostika
Ārstēšanas rezultāts ir tieši saistīts ar agrīnu saslimšanas diagnostiku, kaut arī agrīna olnīcu vēža diagnostika aizvien ir problemātiska.
Robežvarianta audzēji visbiežāk ir sastopami perimenopauzālajā periodā.
Jaunākām pacientēm obligāti būtu jānosaka horioniskais gonadotropīns un alfa fetoproteīns, lai izslēgtu embrionālā attīstības perioda audzēju.
Epiteliāli olnīcu audzēji agrīnās stadijās parasti nerada klīnisku simptomātiku (8,9). Aptuveni divas trešdaļas no visiem ļaundabīgiem epiteliālajiem olnīcu audzējiem tiek diagnosticēti slimības III un IV stadijā. Simptomi, kas parādās olnīcu vēža gadījumā ir sāpes vai diskomforts vēdera lejasdaļā, menstruālā cikla traucējumi, dispeptiskas sūdzības vai citas neizteiktas gastrointestinālas sūdzības. Parasti minētās sūdzības parādās dažas nedēļas pirms slimības diagnosticēšanas. Šī iemesla dēļ klīnicistam ir jābūt ļoti uzmanīgiem izmeklējot sievieti vecumā no 40 līdz 69 gadiem ar minēto simptomātiku.
Slimībai progresējot ascīts, vēdera palielināšanās un diskomforta sajūta palielinās un var izpausties arī ar elpošanas grūtībām dēļ palielinātā intraabdominālā spiediena vai transudāta veidošanās pleiras telpā. Asiņošana no dzimumceļiem ir reta slimības izpausme.
Izmeklējot sievieti būtiski ir izvērtēt ar olnīcu vēzi asociētos riska faktorus un izvērtēt ģimenes onkoloģisko anamnēzi.
Objektīvā izmeklēšana ietver fizikālu izmeklēšanu, ieskaitot krūšu izmeklēšanu, iegurņa un rektālu izmeklēšanu. Izmeklēšanas laikā parasti tiek paņemta iztriepe dzemdes kakla onkocitoloģiskai izmeklēšanai (1). Pirms ķirurģiskas iejaukšanās būtu nozīmējams krūškurvja rentgens kā rutīnas izmeklējums plaušu un pleiras telpas metastāžu izslēgšanai.
Datortomogrāfija vēdera dobuma orgāniem un mazajam iegurnim ir veicama slimības izplatības izvērtēšanai vai citas primārās audzēja lokalizācijas izslēgšanai.
Zarnu izmeklēšana ar bāriju vai kolonoskopija ir indicēta gadījumos, ja ir aizdomas par zarnu audzēju.
No audzēju marķieriem būtu nosakāmi Ca125 un CEA (karcinoembrionālais antigēns) (10).
Konstatējot augstu Ca125 koncentrāciju serumā ar vislielāko varbūtību tiks konstatēts olnīcu vēzis.
Klīniski neskaidros gadījumos, kad ir diferenciāldiagnostiskas grūtības atšķirt labdabīgu no ļaundabīga olnīcu veidojuma, kad reproduktīvā vecuma sievietei veidojums olnīcu rajonā ir jādiferencē no endometroidas cistas vai iegurņa endometriozes, kā arī gadījumos ar augstu operatīvo risku, papildus ir nosakāma seruma HE4 (sekretorais cilvēka epidydimis proteīns 4) koncentrācija (61-63).
Atsevišķos gadījumos izmeklēšanas gaitā būtu veicama mamogrāfija, ja ir aizdomas par primāru krūts vēzi.
6.4.1. Laparatomija stadijas noteikšanai un terapijai
Epiteliālo audzēju prognoze ir atkarīga no sekojošiem faktoriem (1,11):
-
Stadijas audzēja diagnosticēšanas brīdī;
-
Histoloģiskā apakštipa un audzēja diferenciācijas;
-
Atlieku audzēja izmēra.
Prognostiski nozīmīgākie no minētajiem ir stadija un atlieku audzējs. Ķirurģiska stadijas noteikšana ir būtiskākā uzsākot ārstēšanu. Pēc viduslīnijas laparatomijas iegūtais vēdera dobuma šķidrums ir nosūtāms citoloģiskai izmeklēšanai. Ja laparatomijas laikā vēdera dobumā netiek konstatēts brīvs šķidrums, ir jāveic skalojumi, kas pēc tam ir jānosūta citoloģiskai izmeklēšanai.
Operācija ir jāturpina ar uzmanīgu orgānu izpalpēšanu un peritoneālo virsmu apskati. Ja operācijas laikā tiek konstatētas aizdomīgas vietas, no tām ir jāiegūst biopsija. Tāpat ir jāpaņem nejaušas biopsijas no urīnpūšļa projekcijas vietas, Duglasa dobuma mugurējās sienas, abiem vēdera dobuma sānu flangiem, abām zemdiafragmas virsmām un abām iegurņa sānu sienām.
Ja primārais audzējs ir lokalizēts tikai olnīcā, tas uzmanīgi ir jāizmeklē, lai izslēgtu kapsulas ruptūru. Visas redzamās audzēja masas ir jācenšas rezicēt, ko parasti veic pēc totālas histerektomijas ar piedēkļiem. Operācijas apjoms paredz lielās taukplēves rezekciju, iegurņa un para-aortālo limfmezglu rezekciju. limfadenektomija olnīcu vēža gadījumā ļauj noteikt precīzu audzēja stadiju agrīnu stadiju gadījumā un veikt optimālu citoredukciju vēlīnu stadiju gadījumā.
Jaunākām sievietēm svarīgs ir reproduktīvās funkcijas aspekts. Šajos gadījumos ir nepieciešams izrunāties ar pacienti, izskaidrot par slimības prognozi atkarībā no audzēja izplatības un ņemt vērā pacientes vēlmes un ir pieļaujama arī reproduktīvo funkciju saaudzējošas operācijas iepriekš saņemot rakstisku piekrišanu no pacientes par potenciālajiem riskiem (12).
Konservartīva ķirurģiska ārstēsana paredz:
-
Visu augstāk minēto diagnostisko manipulāciju veikšanu, kas minētas iepriekš izņemot totālu histerektomiju ar abpusēju dzemdes piedēkļu rezekciju.
-
Gadījumos ar vienpusēju audzēju un neskartu audzēja kapsulu (stadija IA), ir jāveic uzmanīga otras olnīcas apskate un citoloģisko nospiedumu paņemšana bez biopsijas veikšanas
6.5. Klīniski prakstiskās vadlīnijas
6.5.1. Reproduktīvā vecuma sieviešu ārstēšana ar aizdomām par ļaundabīgu olnīcu audzēju
Lēmumu par ķirurģisku iejaukšanos sievietēm ar veidojumu mazajā iegurnī pieņem balstoties uz klīnisko ainu. Vēl salīdzinoši nesen bija ierobežotas taktikas iespējas šādās klīniskajās situācijās. Visbiežāk tika veikta laparatomija, audzēja novērtēšana un rezicēšana vai regulāra ultrasonogrāfiskā novērošana. Sasniegumi laparaskopijā sniedz papildus iespējas diagnostikai un potenciālajai ārstēšanai.
Ja ir izteiktas aizdomas par veidojuma malignitāti, ir jāveic laparatomija.
Laparaskopijai priekšroka ir dodama gadījumos, kad jaunai pacientei ir aizdomas par labdabīgu olnīcu veidojumu, kad audzēju marķieri, ieskaitot horiongonadotropīnu un alfafetoproteīnu, ir normas robežās.
Sekojoši faktori norāda uz malignitāti un ir izmantojami klīniskajā novērtēšanā:
-
Pacientes vecums (jaunai sievietei pastāv augsts risks embrionālā attīstības perioda audzējam, vecākai sievietei - olnīcu vēzim)
-
Abpusēji olnīcu audzēji
-
Ierobežots audzēja kustīgums
-
Ascīts
-
Ultrasonogrāfiski konstatētas pazīmes, kas norāda uz paaugstinātu malignitātes risku
-
Datortomogrāfijā konstatēti palielināti limfmezgli
-
Paaugstināti audzēju marķieri
6.5.2. Olnīcu vēža ārstēsana
6.5.2.1. Agrīnā stadijā
Aptuveni ¼ daļā gadījumu olnīcu vēzis tiek diagnosticēts I vai II stadijā. Šīm pacientēm ļoti būtiski ir precīzi noteikt audzēja stadiju veicot citoloģiskos skalojumus, nejaušinātas biopsijas un retroperitoneālu limfadenektomiju.
Pacientēm, kuras vēlas saglabāt reproduktīvo funkciju ar norobežotu audzēju vienā olnīcā, otras puses neizmainītās olnīcas biopsija netiek rekomendēta, jo šī manipulācija var ietekmēt reproduktīvo funkciju.
Olnīcu vēža pacienšu prognoze IA un IB stadijas gadījumā ar G1 cistadenokarcinomu, kurām ir veikta adekvāta stadijas noteikšana, ir ļoti laba. Šīm pacientēm adjuvanta ķīmijterapija nav indicēta. Pacientēm ar G2 un G3 audzēja diferenciāciju un IC stadijas gadījumā adjuvanta ķīmijterapija balstīta uz platīna preparātiem ir kā izvēles ārstēšanas metode, taču dati par šādas terapijas efektivitāti ir pretrunīgi (13).
Visām pacientēm slimības II stadijā ir jāsaņem adjuvanta ķīmijterapija. Arī šajā klīniskajā situācijā ir pretrunīgi dati par nepieciešamo ķīmijterapijas ciklu skaitu, bet parasti tiek nozīmēti 3-6 kursi(14-15).
Dostları ilə paylaş: |