Vadlīnijas ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostikai, stadijas noteikšanai, ārstēšanai un novērošanai

Apstiprināts ar Veselības ekonomikas centra 2011.gada __._____ rīkojumu Nr.___

Vadlīnijas ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostikai, stadijas noteikšanai, ārstēšanai un novērošanai

Vadlīniju izstrādes darba grupa

Ella Ņesterenko, ginekoloģijas onkologs, Latvijas Onkoginekologu asociācijas prezidente, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļa

Igors Ustinovs, ginekoloģijas onkologs, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļas vadītājs

Zenons Romanovskis, ginekoloģijas onkologs, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļa

Velta Balcere, staru terapeite, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Staru terapijas nodaļa

Gaļina Durandina, staru terapeite, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Staru terapijas nodaļa

Liāna Švampāne, staru terapeite, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Staru terapijas nodaļa

Gaļina Žižimontova, ginekoloģijas onkologs, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļa

Androniks Mitildžans, ginekoloģijas onkologs, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļa

Ronalds Mačuks, ginekologs-dzemdību speciālists, doktorants, ginekoloģijas onkoloģijas subspecialitātes rezidents, Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca, Latvijas Onkoloģijas centrs, Ginekoloģijas nodaļa

Informācijas avotu tulkošanu un pētījumu rezultātu interpretēšanu atbilstoši jaunajai slimību klasifikācijai veicis Ronalds Mačuks.

Vadlīniju projektu recenzējusi Dr. Ella Ņesterenko.

Vadlīniju mērķis

- uzlabot ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostiku, stadiju noteikšanu, ārstēšanu un pacientu novērošanu pēc vienotiem standartiem, kurus rekomendē Starptautiskā Ginekologu un dzemdību speciālistu federācija (FIGO).

Vadlīniju uzdevumi

1. 
   Uzlabot ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostiku.
   
2. 
   Ieviest vienotu ginekoloģijas onkoloģisko slimību klasifikāciju, kas ir starptautiski akceptēta.
   
3. 
   Ieviest vienotus ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu ārstēšanas principus.
   
4. 
   Ieviest vienotus ginekoloģijas onkoloģisko pacientu novērošanas principus.
   

Paredzamie vadlīniju lietotāji

Vadlīnijas ir paredzētas praktizējošiem ginekoloģijas onkologiem, ginekologiem un dzemdību speciālistiem, ginekoloģijas un dzemdniecības specialitātes rezidentiem, kā arī medicīnas studentiem.

Ieguvumi, ievērojot vadlīniju ieteikumus

Medicīniskie ieguvumi:

• 
  Tiks uzlabota savlaicīga un precīza ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostika;
  
• 
  Vienotas ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu klasifikācijas ieviešana atvieglos terapijas izvēli un ļaus izvairīties no pārpratumiem sekojot ārstnieciskajām rekomendācijām, kas ir balstītas uz starptautiskiem pētījumiem;
  
• 
  Vienotas klasifikācijas ieviešana ļaus korekti salīdzināt ārstēšanas rezultātus starp vietējām un starptautiskām ārstniecības iestādēm;
  
• 
  Tiks uzlabota pacientu novērošanas kvalitāte.
  

Sociālie ieguvumi:

• 
  Savlaicīga un korekta ginekoloģijas onkoloģisko pacientu ārstēšana palielina iespēju pacientiem tikt pilnībā izārstētiem, kā arī pagarina dzīvildzi pacientiem ar ielaistām saslimšanām;
  
• 
  Tiks uzlabota pacienšu dzīves kvalitāte;
  
• 
  Samazināts ielaistu onkoloģisko saslimšanu un ārstēšanas komplikāciju radītās invaliditātes un nāves gadījumu skaits.
  

Finansiālie ieguvumi:

• 
  Medicīniski pamatota, mērķtiecīga un produktīva ārstniecībai paredzēto naudas līdzekļu izlietošana;
  
• 
  Mazinātas izmaksas, kas saistās ar ielaistu vai neatbilstoši ārstētu ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu seku novēršanu vai mazināšanu.
  

Blakusefekti un riski, kas varētu rasties, ievērojot vadlīniju ieteikumus

Blakusefekti un riski, kas varētu rasties, ievērojot vadlīniju ieteikumus.

Ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu riska faktoru hiperdiagnostika, ar iespējamu ārstēšanas nelietderīgu sadārdzināšanos.

Vadlīniju piemērošanas mērķa grupa

Pacienti, kas apmeklē ginekologu-dzemdību speciālistu vai ginekoloģijas onkologu ambulatorā aprūpes iestādē, kā arī pacienti, kas ir stacionēti ginekoloģijas nodaļās ar sekojošiem diagnožu kodiem:

C51-C58 Sieviešu dzimumorgānu ļaundabīgās saslimšanas

C51 Vulva

C52 Maksts

C53 Dzemdes kakls

C54 Dzemdes ķermenis

C55 Dzemde (lokalizācija nav norādīta)

C56 Olnīcas

C57 Citi sieviešu dzimumorgāni

C58 Placenta

D26 Citi dzemdes labdabīgi audzēji

D27 Labdabīgs olnīcas audzējs

D28 Citu un neprecizētu sieviešu dzimumorgānu labdabīgs audzējs

N83 Neiekaisīgas olnīcu, olvadu un dzemdes platās saites pārmaiņas

N87 Dzemdes kakla displāzija

N90 Vulvas un starpenes neiekaisīgas pārmaiņas

Pierādījumu informācijas avoti, kritēriji to izvēlei un izstrādes process

Vadlīniju projekts „Vadlīnijas ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu diagnostikai, stadijas noteikšanai, ārstēšanai un novērošanai” ir adaptētas vadlīnijas no Starptautiskās Ginekologu un Dzemdību speciālistu federācijas (International Federation of Gynaecologists and Obstetricians) 2000. gadā pirmo reizi izdotajām vadlīnijām „Vadlīnijas ginekoloģijas onkoloģisko slimību stadiju klasifikācijai un klīniskajai pielietošanai”, kas ir atkārtoti pārskatītas pēdējās izmaiņas veicot 2006.gadā. Ņemot vērā, ka Starptautiskā Ginekoloģijas onkologu asociācija (International Society of Gynecological Cancer) un Eiropas Ginekoloģijas onkologu asociācija (European Society of Gynecological Oncology) ir akceptējusi jauno ginekoloģijas onkoloģisko saslimšanu klasifikāciju, kas ir publicēta 2009.gadā (Pecorelli S. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and endometrium. Int J Gynecol Obs, 2009; 105(2):103-4.), šajās vadlīnijās ir iekļauta jaunā klasifikācija un pētījumu rezultāti ir interpretēti atbilstoši jaunajai klasifikācijai vietās, kur tā ir mainījusies. Vadlīnijas ir papildinātas ar rekomendācijām izmeklējumiem olnīcu vēža diagnostikai klīniski neskaidros gadījumos, kas ir balstītas uz rakstiem atbilstoši vadlīniju struktūrai, un vadlīnijām cilvēka papillomas vīrusa (HPV) izraisīto ģenitālo bojājumu profilaksei, diagnostikai un ārstēšanai, kas ir adaptētas no Kanādas Ginekologu un dzemdību speciālistu asociācijas rekomendācijām par cilvēka papillomatozo vīrusu (Canadian Consensus Guidelines on Human Papillomavirus. Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada. August 2007, 29 (8): Supplement 3.).

Klīniskās vadlīnijas ir izskatītas astoņās Latvijas Onkoginekologu asociācijas sēdēs laika posmā no 2009. līdz 2011.gadam.

Ieteikumi ārstniecības personai veicot konkrētas medicīniskas procedūras

1. 
   Katrā konkrētā ārstniecības iestādē ir kritiski jāizvērtē iespējas sniegt vadlīnijās rekomendētās ārstnieciskās procedūras.
   
2. 
   Vadlīnijās minētās ārstniecības metodes ir piemērojamas standarta situācijām, taču sarežģītos gadījumos ir piemērojama individualizēta terapijas taktika.
   
3. 
   Vadlīnijām ir rekomendējošs raksturs.
   

Satura rādītājs:

Vulvas vēzis............................................................................................................... 1 lpp.

Maksts vēzis.............................................................................................................. 16 lpp.

Dzemdes kakla vēzis................................................................................................. 24 lpp.

Endometrija vēzis...................................................................................................... 40 lpp.

Olvada vēzis.............................................................................................................. 54 lpp.

Olnīcu vēzis...................................................................... ........................................ 62 lpp.

Trofoblastiskā slimība............................................................................................... 83 lpp.

Vadlīnijas cilvēka papillomas vīrusa (HPV) izraisīto ģenitālo bojājumu profilaksei, diagnostikai un ārstēšanai.......................................................................................... 98 lpp.

Vulvas vēzis

1.1 Stadijas noteikšana

Stadiju klasifikācija primāram vulvas vēzim ir aprakstīta 1.tabulā. Pirmreizēji noteiktā stadija un recidīvs ir jāatzīmē vulvas vēža stadijas atzīmēšanas diagrammā (1.attēls). Diagrammas otrā pusē ir attēlota 1.tabula.

1.Tabula. Vulvas vēža stadiju klasifikācija (2,3)

Stadija	Audzēja izplatība
I	Audzējs norobežots vulvā
IA	Audzējs norobežots vulvā vai starpenē un lielākajā diametrā ≤ 2cm un invāzija stromā ≤ 1.0 mm*, nav limfmezglu metastāzes
IB	Audzējs norobežots vulvā vai starpenē un lielākajā diametrā > 2cm vai invāzija stromā > 1.0 mm*, nav limfmezglu metastāzes
II	Jebkāda izmēra audzējs ar pāreju uz blakusesošajām struktūrām (urīnizvadkanāla apakšējā 1/3, maksts apakšējā 1/3, ānuss).
III	Jebkāda izmēra audzējs ar pāreju uz blakusesošajām struktūrām (urīnizvadkanāla apakšējā 1/3, maksts apakšējā 1/3, ānuss) ar metastāzēm ingvino-femorālajos limfmezglos
IIIA	1-2 limfmezglu metastāzes <5.0mm vai viena limfmezgla metastāze ≥ 5.0mm
IIIB	3 vai vairāk limfmezglu metastāzes <5.0mm vai 2 un vairāk limfmezglu metastāzes ≥ 5.0mm
IIIC	Limfmezgla metastāze ar audzēja izplatību ārpus limfmezgla kapsulas
IV	Audzējs izplatīts uz pārējām blakusesošajām (urīnizvadkanāla augšējās 2/3, maksts augšējās 2/3) un attālajām struktūrām
IVA	Audzējs pāriet uz augšējo urīnizvadkanāla daļu, urīnpūšļa gļotādu, taisnās zarnas gļotādu, vai ir fiksēts pie iegurņa sienas, kā arī fiksēti vai izčūlojuši ingvino-femorālie limfmezgli
IVB	Attālas metastāzes ieskaitot iegurņa limfmezglus

* Invāzijas dziļums ir definēts kā attālums no tuvumā esošās virsmai vistuvākās papillas epitēlija – stromas savienojuma vietas līdz dziļākajai invāzijas vietai.

1.attēls. Vulvas vēža stadijas atzīmēšanas diagramma

Vulvas vēža stadijas atzīmēšanas diagramma datums_______________	Vārds, Uzvārds __________ p.k. ____________________
Lokalizācija __________________________________ Histoloģija __________________________________  jauns gadījums  recidīvs

1.1.1 Anatomija

Gadījums ir jāklasificē kā vulvas vēzis, ja primārā audzēja lokalizācija ir vulvā (mazās un lielās kaunuma lūpas, klitora rajons). Ir jāizslēdz cita audzēja sekundāra izpausme vulvā.

Melanoma ir apskatāma atsevišķi un stadijas noteikšanai izmanto ādas melanomas stadijas noteikšanas sistēmu. Karcinoma, kas pāriet uz maksti ir jāklasificē kā vulvas karcinoma. Audzēja apstiprināšanai ir nepieciešama histoloģiskā analīze.

1.1.1.1 Limfmezgli

Primārās izplatības vietas ir ingvinālie un femorālie limfmezgli.

1.1.1.2 Metastazēšanās vietas

Iegurņa limfmezglu iesaiste (ārējie iliakālie, presakrālie, obturatorie un kopējie iliakālie) tiek uzskatīta kā attāla metastazēšanās.

1.1.2 Ķirurģiska stadijas noteikšana

Vulvas vēzim stadiju nosaka ķirurģiski. Gala diagnoze ir atkarīga no histoloģiskās operācijas materiāla izmeklēšanas.

1.1.2.3 Histoloģiskie audzēju tipi

Plakanšūnu karcinoma ir visbiežāk sastopamais vulvas audzējs. Melanoma ir otrs biežāk sastopamais ļaundabīgais vulvas audzējs. Retāk ir sastopamas adenokarcinomas, kas lokalizējas zem vulvas Pedžeta slimības, Verrukozā jeb Akermaņa karcinoma, Bartolini dziedzera karcinoma un bazālo šūnu karcinoma.

1.1.2.4 Histoloģiskā diferenciācija

• 
  Gx – diferenciāciju nevar noteikt;
  
• 
  Gl – augstu diferencēta;
  
• 
  G2 – vidēji diferencēta;
  
• 
  G3 – vāji vai nediferencēta.
  

1.2 Ievads

Vulvas karcinoma ir retas lokalizācijas audzējs, kas ir sastopams aptuveni 4% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem ginekoloģijā. Relatīvi nelielā gadījumu skaita dēļ, līdz šim parasti veiktie pētījumi ir retrospektīvi, klīniski-patoloģiski pētījumi. Šī ir postmenopauzāla vecuma sieviešu saslimšana un tās sastopamības biežums pieaug līdz ar sieviešu vecumu. Ārēja audzēja lokalizācija ļauj to atklāt agrīnās stadijās, taču samērā bieži tas tiek diagnosticēts vēlīni. 90% gadījumu tas ir plakanšūnu vēzis, kas visbiežāk lokalizējas lielo kaunuma lūpu apvidū.

Vulvas intraepiteliāla neoplāzija (VIN) ir raksturīga jaunākām sievietēm un var būt saistīta ar līdzīgiem bojājumiem makstī un dzemdes kaklā. VIN III dažiem pacientiem ir prekursors un ir jāārstē veicot virspusēju ekscīziju. Vulvas vēža ārstēšana ir jāveic centralizēti ginekoloģiskās onkoloģijas centrā (4,5).

Pierādījumu līmenis B

1.3 Skrīnings

Vulvas vēzim nav skrīninga metodes. Pacientēm ar anamnēzē esošu dzemdes kakla vai maksts vēzi novērošanās laikā ir jāveic vulvas apskate (6). Pacientes, kurām šobrīd ir vai anamnēzē ir bijis lichen sclerosus vai VIN III, jāturpina regulāri novērot.

1.4 Plakanšūnu karcinoma

1.4.1 Raksturīgie simptomi

Vulvas vēzis var būt asimptomātisks, bet lielais vairums pacienšu vēršas pie ārsta ar sūdzībām par vulvas pietūkumu vai čūlu. Šajos gadījumos parasti ir ilgstošas sūdzības par niezi, kas var būt saistītas ar vulvas distrofiju. Asiņošana un patoloģiski izdalījumi ir gadījuma rakstura simptomi. Ielaistākos gadījumos pacientes var sūdzēties par pietūkumu cirkšņu rajonā.

1.4.2 Diagnoze

Pirms ārstēšanas uzsākšanas diagnozei ir jābūt histoloģiski apstiprinātai ar biopsiju. Parasti tā ir ķīļveida biopsija lokālajā anestēzijā, kuru var veikt ambulatoros apstākļos.

Biopsijā ir jāietver daļa no apkārtējās veselās ādas un apakšā piegulošajiem stromālajiem audiem. Vēlams ir neveikt pilnu bojājuma ekscidēšanu, jo tas apgrūtina pilnas ekscīzijas apjoma plānošanu.

Ja bojājuma diametrs ir 2cm vai mazāks un stromas invāzija ķīļveida biopsijā < 1 mm, ir jāveic pilnīga bojājuma ekscīzija, lai veiktu sērijveida griezienus korektai invāzijas dziļuma izvērtēšanai. Invāzijas dziļumu mēra no epitēlija un stromas robežas (7).

1.4.3 Izmeklējumi

1. Onkocitoloģiskā iztriepe no dzemdes kakla

2. Dzemdes kakla un maksts apskate ar kolposkopu.

3. Ultrasonogrāfija iegurnim un ingvinālajam reģionam.

4. Pilna asins aina, bioķīmija un krūškurvja rentgenogramma.

Rekomendējama datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse iegurnim un ingvinālajam reģionam.

1.4.4 Klīniski praktiskās vadlīnijas

1.4.5 Ārstēšana

1.4.5.1 Vulvas intraepiteliālas neoplāzijas vai Ca in situ ārstēšana

Pastāv plašas iespējas vulvas intraepiteliālo bojājumu ārstēšanai. Sākotnējai novērtēšanai ir jāveic biopsijas no vairākām bojājuma vietām, lai pārliecinātos, ka bojājums ir tikai epitēlija robežās. Tāpat pacientēm ar vairākiem bojājumiem ir jāņem biopsija no vairākām vietām. Kad diagnoze ir apstiprināta, jāveic virspusēja lokāla epitēlija ekscīzija ar 1.0 cm atkāpi veselo audu robežās. Bojājumi, kas skar mazās kaunuma lūpas, var tikt ārstēti izmantojot lokālu ekscīziju, tāpat var izmantot lāzervaporizāciju vai ablāciju. Lāzera izmantošana šo procedūru gadījumā var radīt depigmentāciju un matu folikulu destrukciju. Tāpat lāzervaporizāciju un ablāciju var izmantot bojājumu ārstēšanai klitora rajonā. Lielu bojājumu gadījumā var veikt vulvektomiju un ādas lēvera transplantāciju.

Pierādījumu līmenis C

1.4.5.2 Invazīvs vulvas vēzis

Vulvas vēža ārstēšana katrā gadījumā ir individualizējama. Šīs lokalizācijas audzēja gadījumā nav standarta operācijas, taču mērķis ir veikt pēc iespējas saaudzējošāku ķirurģisku iejaukšanos.

Ir svarīgi atsevišķi katrā gadījumā izvērtēt ārstēšanas iespējas gan primārajam audzējam, gan ingvinālajiem un femorālajiem limfmezgliem.

1.4.5.2.1 Mikroinvazīvs vulvas vēzis (Stadija IA)

Šajā stadijā audzējs ir ārstējams ar plašu lokālu ekscīziju. Ja lokālās ekscīzijas laikā konstatē plašāku audzēja procesu, jāpiemēro radikālāka ķirurģiska ārstēšana. Šajā stadijā limfmezglu dissekcija nav indicēta (8,9).

Pierādījumu līmenis C

1.4.5.2.2 Vulvas vēzis (Stadija IB)

Audzējs ir norobežots vulvā bez klīniskām pazīmēm par limfmezglu iesaisti.

1.4.5.2.2.1 Primārā bojājuma ārstēšana (1.shēma)

Lai samazinātu psiho seksuālo traumatizāciju, pacientēm radikāla vulvektomijas vietā ir piemērojama radikāla lokāla ekscīzija. Šāda ekscīzija ir vienlīdz efektīva ar radikālu vulvektomiju lokāla recidīva profilaksei (1,8-12).

Ķirurģiskās ārstēšanas laikā atkāpei veselo audu robežās jābūt vismaz 1cm, savukārt, dziļumā līdz uroģenitālās diafragmas apakšējai fascijai, kas sakrīt ar fascia lata un kaunuma virspusējo fasciju (13).

1.shēma. Agrīna vulvas vēža ārstēšana.

*Ja vienlaicīgi ir VIN vai lichen sclerosis, šīs vietas var tikt lokāli virspusēji ekscidētas.
Ja audzējs ir lokalizēts tuvu urīnizvadkanālam, var rezicēt 1cm no distālās urīnizvadkanāla daļas nepalielinot urīna nesaturēšanas risku. Ja vienlaicīgi ir VIN vai lichen sclerosis, šīs vietas var tikt lokāli virspusēji ekscidētas ar mērķi izslēgt invāziju šajos rajonos.

Pierādījumu līmenis C

1.4.5.2.2.2 Ingvinālo un femorālo limfmezglu dissekcija

Recidīva rašanās ingvino-femorālajos limfmezglos ietver augstu mirstības risku, tāpēc ingvino-femorāla limfadenektomija ir vissvarīgākais faktors mirstības samazināšanā (1).

Visām pacientēm ar audzēja izmēru, kas atbilst stadijai IB, ir jāveic vismaz vienpusēja ingvino-femorāla limfadenektomija.

Pierādījumu līmenis C

Abpusēja ingvināla un femorāla limfadenektomija ir jāveic gadījumos, kad audzējs ir lokalizēts uz vidus līnijas un audzējiem, kas lokalizēti mazo kaunuma lūpu priekšdaļā (14).

Lielu, laterāli lokalizētu audzēju gadījumā arī ir indicēta bilaterāla limfadenektomija, īpaši gadījumos, kad ir pozitīvi vienas puses limfmezgli (14.). Sargmezglu tehnoloģija joprojām ir eksperimentāla un ir veicama tikai klīnisko pētījumu ietvaros (15).

Pierādījumu līmenis B

1.4.5.2.2.3 Ingvino-femorālo limfmezglu dissekcija

Limfadenektomijas laikā veic gan ingvinālu, gan femorālu limfadenektomiju, jo tikai ingvināla limfadenektomija ir saistīta ar augstāku ingvinālā un femorālā rajona recidīva risku (16).

Pierādījumu līmenis A

Femorālie limfmezgli ir lokalizēti mediāli no femorālās vēnas, kas atrodas fossa ovalis. Šajā vietā femorālas limfadenektomijas veikšanai nav nepieciešams pārdalīt fascia lata (17).

Ingvināla un femorāla limfadenektomija var droši tikt veikta izmantojot trīs griezienu pieeju, tādā veidā veicinot primāru pēcoperāciju brūces dzīšanu (18,19).

Pierādījumu līmenis B

Kā alternatīvu var izmantot pieeju, kad audzējs tiek izoperēts kā viens vesels („enblock”), īpaši gadījumos, kad audzējs ir lokalizēts klitora rajonā. Lai izvairītos no ādas nekrozes, ir jāsaglabā visi zemādas audi virs virspusējās fascijas.

Randomizētā pētījumā ir pierādīts, ka ingvināla un femorāla limfadenektomija (ar adjvantu staru terapiju pozitīvu limfmezglu gadījumā) ir efektīvāka par staru terapiju (20).

Ārstējot pacientes ar pozitīviem limfmezgliem, GOG (Gynecologic Oncology Group) pierādīja, ka labāki rezultāti ir veicot apstarošanu ingvino-femorālajiem un iegurņa limfmezgliem salīdzinājumā ar iegurņa limfadenektomiju pacientiem ar izteikti pozitīviem ingvino-femorālajiem limfmezgliem vai vairāk par vienu mikroskopiski pozitīvu limfmezglu (21).

Pierādījumu līmenis A

Turpmākie pētījumi akcentē metastātiskā limfmezgla morfoloģijas prognostisko nozīmi, īpaši tas attiecas uz limfmezgla izmēru un esošu vai neesošu audzēja izplatību ārpus limfmezgla kapsulas (22-24).

Pacientēm ar vienu, iespējams, divām mikrometastāzēm (<5mm) adjuvanta staru terapija individualizējama.

Abpusēja staru terapija uz iegurņa, ingvinālajiem un femorālajiem limfmezgliem ir indicēta sekojošos gadījumos:

• 
  viena makrometastāze >5 mm diametrā
  
• 
  audzēja izplatība ārpus limfmezgla kapsulas
  
• 
  divas, iespējams, trīs vai vairāk mikrometastāzes <5mm
  

Pierādījumu līmenis C

1.4.5.2.2.4 Staru terapijas lauki un devas

Vairumā gadījumu staru terapijas laukā ir jāietver ingvinālie un femorālie limfmezgli un vismaz zemākie iegurņa limfmezgli (zem sakro-illiakālajām locītavām).

Atkarībā no sievietes konstitūcijas un audzēja izplatības, apstarošanai var tikt izmantotas dažādas tehnikas. Reģionālo limfmezglu apstarošanai bieži tiek izmantotas kombinētas fotonu un elektronu tehnikas ar mērķi pasargāt augšstilba kaula galviņu no pārlieku lielas staru devas. Tomēr apstarošanas laukā ir jāietver gan virspusējie, gan dziļie ingvinālie limfmezgli.

Ir svarīgi izvairīties no situācijas, kad virspusējais limfmezglu rajons nesaņem pietiekamu augstas enerģijas fotonu starus. Ja tiek izmantoti elektronu stari, ir jābūt pietiekamai enerģijai, kas ļautu sasniegt dziļos ingvinālos limfmezglus. Lai panāktu adekvātu staru lauka pārklājumu, vienmēr jāizmanto ar datortomogrāfiju modulēts ārstēšanas plāns.

Staru deva tiek aprēķināta vadoties no iniciālās audzēja izplatības reģionālajos limfmezglos un primārā atlieku audzēja lieluma. Pēc ingvinālajā un femorālajā limfadenektomijā konstatētām mikroskopiskām metastāzēm ir indicēta staru terapija ar kopējo devu 50 Gy, kas ir sadalīta pa 1.8-2.0 Gy 25-28 reizes devām.

Ja ir vairāki metastātiski limfmezgli vai ir audzēja izplatība ārpus limfmezgla kapsulas, staru terapijas deva var tikt palielināta līdz 60Gy. Lielu atlieku audzēju gadījumā var tikt izmantotas lielas 60-70 Gy staru devas.

Vienlaicīgas ķīmijterapijas nozīme šajā gadījumā nav skaidra.

1.4.5.2.3 Ielaists vulvas vēzis

Pacientes ar primārajiem audzējiem, kuru izmēri ir > 2 cm vai ar lieliem metastātiskiem ingvinālajiem un femorālajiem limfmezgliem tiek uzskatīti par ielaistiem gadījumiem. Šīm pacientēm īpaši svarīga ir kopīga ķirurga, staru un ķīmijterapeita iesaistīšanās ārstēšanas plāna izveidošanā.

1.4.5.2.3.1 Ingvino-femorālo limfmezglu ārstēšana

Pirms uzsākt ārstēšanas plāna izveidi, ir vēlams noteikt ingvinālo un femorālo limfmezglu stāvokli (1).

Ja palpatori ingvinālajā un femorālajā rajonā nav aizdomīgu limfmezglu, ir jāveic abpusēja ingvināla un femorāla limfadenektomija. Ja histoloģiskajā atbildē tiek konstatēti pozitīvi limfmezgli, ir indicēta adjuvanta staru terapija ingvinālajam un femorālajam rajonam un mazajam iegurnim kā aprakstīts iepriekš pie staru terapijas režīma agrīnas stadijas gadījumā.

Ja pirms operācijas ir aizdomas par metastāzēm ingvinālajos un femorālajos limfmezglos, datortomogrāfija var palīdzēt noteikt ingvinālo un femorālo limfmezglu lielumu un iegurņa limfadenopātiju (2.shēma)

2.shēma. Klīniski aizdomīgu limfmezglu ārstēšana.

Ir jāveic visu palielināto cirkšņa limfmezglu rezekcija un tie ir jānosūta steidzamai (frozen section) histoloģisakai izmeklēšanai. Ja limfmezglos histoloģiski netiek konstatētas metastāzes, ir jāveic pilna ingvināla un femorāla limfadenektomija. Ja limfmezglos konstatē metastāzes, no pilnas limfadenektomijas vajadzētu izvairīties, jo pilna ingvināla un femorāla limfadenektomija kopā ar adjuvantu staru terapiju pēc ārstēšanas kursa saņemšanas var izraisīt smagu limfedēmu. Jāekscidē ir vienīgi palielinātie ingvinālie, femorālie un iegurņa limfmezgli. Pēc palielināto limfmezglu ekscidēšanas terapija jāturpina ar adjuvantu staru terapiju ingvinālajam, femorālajam un iegurņa apvidum (25).