Pirüvat karboksilaz 3 C’lu birimleri glukoza çeviren yolda ilk tepkimedir (glukoneogenez), TCA için oksaloasetatı yeniler.
Asetil KoA karboksilaz Yağ asidi sentezinde hız kısıtlayıcı basamak
Propionil KoA karboksilaz Tek C sayılı yağ asidi yıkımında propionil KoA’yı metil malonil KoA’ya çevirir.
-matilkrotonil KoAS karboksilaz Lösin ve bazı izopronoid birimlerini yıkar.
Biotin pıhtılaşma faktörlerinin karboksilasyon reaksiyonuna (K vitaminine bağlı -karboksiglutamat birimlerinin oluşumu), karbomoil fosfat sentezi ve pürin sentezi benzeri karboksilasyon reaksiyonlarına ise katılmaz.
Aşağıdakilerden hangisi organik asitlere CO2 katılmasında rol oynar?
Biotin
Piridoksin
Folik asit
Niasin
Lipoik asit
Biyotin eksikliği : Biyotin eksikliği, gıdalarda bu vitamin yaygın olarak bulunduğu için normalde oluşmaz. Ayrıca insanlarda biyotin gereksiniminin büyük kışmı barsak bakterileri tarafından sağlanır. Bununla birlikte, diyete protein kaynağı olarak çiğ yumurta akı eklenmesi dermatit, dil iltahabı (glossit), iştah kaybı ve bulantı, depresyon halisünasyon gibi biyotin eksikliği belirtilerine yol açar. Çiğ yumurta akının içerdiği bir glikoprotein olan avidin, biyotine sıkıca bağlanır ve barsaktan biyotin emilimini engeller.
Biyotin eksikliği : Biyotin eksikliği, gıdalarda bu vitamin yaygın olarak bulunduğu için normalde oluşmaz. Ayrıca insanlarda biyotin gereksiniminin büyük kışmı barsak bakterileri tarafından sağlanır. Bununla birlikte, diyete protein kaynağı olarak çiğ yumurta akı eklenmesi dermatit, dil iltahabı (glossit), iştah kaybı ve bulantı, depresyon halisünasyon gibi biyotin eksikliği belirtilerine yol açar. Çiğ yumurta akının içerdiği bir glikoprotein olan avidin, biyotine sıkıca bağlanır ve barsaktan biyotin emilimini engeller.
Spesifik olarak propiyonik asidemi oluşur. İdrarda laktat, metilkronat, hidroksiizovalerat ve hidroksipropiyonat atılımı artmıştır.
Spesifik olarak propiyonik asidemi oluşur. İdrarda laktat, metilkronat, hidroksiizovalerat ve hidroksipropiyonat atılımı artmıştır.
Biyotini, biyotin taşıyıcı proteinin lizin kalıntısına bağlayan holokarboksilaz sintaz enziminin yokluğu çoğul karboksilaz eksikliğinin nedenidir ve biyotin eksikliği belirtilerine neden olur.
Piridoksin (Vitamin B6=adermin)
Vitamin B6, pirodoksin, piridoksal ve piridoksamin gibi üç piridin türevi ve bunların fosfatlarından oluşur. Piridin türevi olan bu maddelerdeki tek farklılık halkadaki fonksiyonel grubun türüdür. Bu üç bileşik birbirine çevrilebilir ve hepsi vitamin aktivitesine sahiptir.
Piridoksin başlıca sebzelerde bulunur, oysa piridoksal ve piridoksamin hayvansal gıdalardan alınır. Bu üç bileşik de biyolojik olarak aktif koenzim olan piridoksal fofat’ın öncülü olarak kullanılır. Plazmada taşınan ana formda piridoksal fosfat formudur.
Piridoksal fosfat, özellikle aminoasitlerle ilgili transaminasyon, dekarboksilasyon ve rasemizasyon reaksiyonları katalizleyen çok sayıda enzimin koenzimi olarak görev yapar.
Piridoksal fosfat, özellikle aminoasitlerle ilgili transaminasyon, dekarboksilasyon ve rasemizasyon reaksiyonları katalizleyen çok sayıda enzimin koenzimi olarak görev yapar.
Seratonin, norepinefrin ve sfingolipid sentezinde kullanılır.
Aynı zamanda glikojen yıkımında gerekli olan glikojen fosforilaz enziminin stablizasyonu içinde gereklidir. Piridoksin eksikliğinde glukoz toleransıda bozulmaktadır.
Piridoksin ayrıca homosisteinin sisteine çevrilmesinde de gereklidir ve bu reaksiyondan dolayı aterosklerozla ilişkilidir.
Piridoksal fosfatın koenzim olarak rol oynadığı reaksiyonlar
Vit.B6’nın tek başına eksikliğinin görülmesi oldukça nadirdir. Eksikliği genel B kompleks vitamin eksikliğine eşleniktir.
Vit.B6’nın tek başına eksikliğinin görülmesi oldukça nadirdir. Eksikliği genel B kompleks vitamin eksikliğine eşleniktir.
Eksiklik olasılığı, uzun süreli OKS kullanma nedeni ile bu vitamince yoksullaşmış annelerin emzirdiği bebekler için söz konusudur. Ayrıca alkoliklerde eksikliği olabilir. Antitüberküloz ilaç olan izoniazid, pridoksalle bir hidrazon oluşturarak vit.B6 eksikliğini kamçılayabilir.
Yetmezlik belitileri daha çok SSS metabolizmasında ortaya çıkar. Çocuklarda konvülsiyon, aşırı hassasiyet olarak kendini gösterir. Bunun nedeni glutamat dekarboksilaz aktivitesinde azalma sonucu beyinde GABA azalmasıdır. Ayrıca periferik nöritte oluşur. Yetişkinde dermatozlar, anemi, kas distrofisi, cheliosis, glossit, oksalüri, homosistinüri, mesane taşları, hiperglisemi, gebelerde bulantı kusma görülür.
Yetmezlik belitileri daha çok SSS metabolizmasında ortaya çıkar. Çocuklarda konvülsiyon, aşırı hassasiyet olarak kendini gösterir. Bunun nedeni glutamat dekarboksilaz aktivitesinde azalma sonucu beyinde GABA azalmasıdır. Ayrıca periferik nöritte oluşur. Yetişkinde dermatozlar, anemi, kas distrofisi, cheliosis, glossit, oksalüri, homosistinüri, mesane taşları, hiperglisemi, gebelerde bulantı kusma görülür.
