Suda çözünen vitaminlerin çoğu ara metabolizmada kullanılan enzimlerin koenzimlerinin öncülleridirler. Belirtilmedikçe, suda çözünen vitaminler toksik değildirler ve genellikle vücutta depo edilen miktarları azdır. Vücudun gereksiniminden fazla alındıklarında kolaylıkla idrarla atılırlar ve bu nedenle sürekli olarak diyetle alınmaları gerekir.
Çoğu suda çözünen vitamin enerji üretimi ve hematopoezle ilgili metabolik yollarda koenzim olarak görev görür. Bu vitaminler enerji metabolizmasında santral rol oynadıkları için eksikliklerinde ilk olarak hızlı gelişen dokularda problemler ortaya çıkmaktadır. Tipik semptomları dermatit, glossit (dil şiş ve kırmızı olarak izlenir), dudak köşelerinde cheilitis ve diaredir. Hastalarda enerji problemine bağlı olarak sinir sistemide etkilenir. Hastalarda sıklıkla periferal nöropati, depresyon, mental konfüzyon ve motor kordinasyon kaybı ortaya çıkar.
Çoğu suda çözünen vitamin enerji üretimi ve hematopoezle ilgili metabolik yollarda koenzim olarak görev görür. Bu vitaminler enerji metabolizmasında santral rol oynadıkları için eksikliklerinde ilk olarak hızlı gelişen dokularda problemler ortaya çıkmaktadır. Tipik semptomları dermatit, glossit (dil şiş ve kırmızı olarak izlenir), dudak köşelerinde cheilitis ve diaredir. Hastalarda enerji problemine bağlı olarak sinir sistemide etkilenir. Hastalarda sıklıkla periferal nöropati, depresyon, mental konfüzyon ve motor kordinasyon kaybı ortaya çıkar.
Tiyamin (Vitamin B1)
Tiamin bir pirimidin ve tiazol halkasından oluşur.
Bitkilerde ve mikroorganizmalarda sentezlenir. Bunlar doğada serbest formda en fazla hububat ve ette bulunur.
Emilimi insanda temel olarak ileum ve jejenumda gerçekleşir. Dolaşımda temel olarak albumine bağlı formda taşınır. Tiamin, TPP formuna karaciğerde tiamin pirofosfokinaz enzimi ile çevrilir.
Bu vitaminin biyolojik aktif şekli olan tiyamin pirofosfat (TPP), tiyamin’e ATP’den bir pirofosfat grubunun transferiyle oluşur. Tiamin trifosfatın (TTP) SSS’deki aktif form olduğu düşünülmektedir. Vücutta %10 TTP, %80 TPP, %10 TMP formunda yer alır.
Bu vitaminin biyolojik aktif şekli olan tiyamin pirofosfat (TPP), tiyamin’e ATP’den bir pirofosfat grubunun transferiyle oluşur. Tiamin trifosfatın (TTP) SSS’deki aktif form olduğu düşünülmektedir. Vücutta %10 TTP, %80 TPP, %10 TMP formunda yer alır.
Tiyamin pirofosfat, etkin bir aldehit biriminin aktarıldığı enzimsel tepkimelerin bir koenzimidir. Bu tip tepkimlerin iki tipi vardır:
Lösin, izolösin ve valinin gibi dallı zincirli aa dehidrogenaz
2. Transketolaz reaksiyonunda -ketollerin yıkımı ve oluşumunda koenzim olarak rol oynar (örnek HMY).
Tiamin, TTP formunda periferal sinir membranlarında yer alır. Asetil kolin sentezinde ve translokasyon reaksiyonlarında kullanılır.
TPP, böbreklerde defosforilasyon yolu ile kısmen serbest vitamin, kısmende konjuge sülfat esterleri formunda metabolize edilerek atılır.
Tiyamin ile ilgili klinik durumlar:
İnsanlarda günlük gereksinim 1-2 mg’dır. Tiamin gereksinimi, protein ve karbonhidrattan zengin beslenenlerde artar, lipidce zengin beslenenlerde ise azalır.
Alkolizm tiamin eksikliğine yol açan en önemli faktördür.
Tiamin eksikliği olan insanlarda TPP bağımlı reaksiyonların önlenmesi ve ileri derecede kısıtlanması bu tepkimelere ait pirüvat, pentoz şekerler ve dallı zincirli aminoasidler olan lösin, izolösin ve valinin birikmesine yol açar.
Pirüvat ve -ketoglutaratın oksidatif dekarboksilasyonu bir çok hücrede, özellikle sinir sisteminde enerji metabolizmasında anahtar bir rol oynar. Tiyamin eksikliğinde bu iki dehidrogenez reaksiyonun aktivitesi azalır ve böylece ATP üretimi azalması sonucu hücre fonksiyonları bozulur.
Pirüvat ve -ketoglutaratın oksidatif dekarboksilasyonu bir çok hücrede, özellikle sinir sisteminde enerji metabolizmasında anahtar bir rol oynar. Tiyamin eksikliğinde bu iki dehidrogenez reaksiyonun aktivitesi azalır ve böylece ATP üretimi azalması sonucu hücre fonksiyonları bozulur.
Tiamin eksikliği:
kan düzeyleri ölçülerek saptanabilir.
Ayrıca pirüvat ve laktat birikimi eksiklik lehinedir.
Eritrosit içi transketolaz aktivitesi ölçümü tiamin eksikliğini saptamada en çok kullanılan enzim aktivetisidir.
Tiamin eksikliğinin erken belirtileri iştahsızlık, konstipasyon ve bulantıdır. Mental depresyon, periferal nöropati, irritablite ve yorgunluk diğer erken belirtilerdir.
Beri-beri:
Diyetlerinin büyük kısmını pirincin oluşturduğu bölgelerde görülen ciddi bir tiyamin eksikliği sendromudur.
Yetişkinde: Kuru beriberi, periferal ve kranial sinirleri tutan nörit, Derin tendon reflekslerinde kayıp, arefleksi, parezi, konvülsiyon ve koma gibi nörolojik belirtilerle seyreder. Yaş beriberi ise, kalp kası fonksiyon bozuklukları ile karakterizedir. Yüksek debili konjestif kalp yetmezliği (sağ ventriküler dilatasyon), dispnea, buna bağlı yaygın ödem ve asid oluşur. Taşikardi en önemli semptomdur.
