Vİtaminler uzm. Dr. Okhan akin

Anemi nedeni -aminolevülinik asit sentaz eksikliğine bağlı hem sentezi bozulmasıdır. Hastalarda yeterli demir bulunmasına rağmen sideroblastik anemi ortaya çıkar.

Vitamin B6 eksikliği olan bir çocukta hangisi izlenmez?

• Konvülsiyon

• Keratomalazi

• Nöropati

• Anemi

• Dermatit

Hangi vitaminin eksikliğinde irritablite, konvülsiyon, glossit, hipokrom-mikrositer anemi ve periferik nöropati ortaya çıkar? X 2

• Retinol

• Piridoksin

• Niasin

• Askorbik asit

• Riboflavin

Folik asit (piteroilglutamik asid)

• Folik asit ve folat birer molekül p-aminobenzoik asit (PABA) ve glutamik aside bağlanmış pteridin bazından oluşur.

• Diyetteki folat türevleri emilim için özgül barsak enzimleri tarafından monoglutamil folata çevrilir. Bunun büyük bölümü de barsak hücreleri içinde, NADPH kullanan folat redüktaz ile tetrahidrofolata (THF) indirgenir. THF olasılıkla dokulardaki işlevsel koenzimdir.

• Dolaşımdaki temel form N5-metil THF’dır.

THF etkin bir tek C’lu birim taşıyıcısıdır. Metil, metilen ve formil gruplarının transferini gerçekleştiren enzimlerin koenzimidir.

• THF etkin bir tek C’lu birim taşıyıcısıdır. Metil, metilen ve formil gruplarının transferini gerçekleştiren enzimlerin koenzimidir.

• Tetrahidrofolat, serin, glisin ve histidin gibi vericilerin bir–karbon parçalarını alır ve amino asitlerin, pürinlerin ve timidinin- sentezindeki ara metabolitlere taşır. THF’ın büyüme ve hücre bölünmesinde etkileri vardır. Özellikle de nöral tüpün hayatın erken evrelerinde gelişiminde önemlidir.

Aşağıdaki reaksiyonlardan hangisinde folat hem karbon aktarımı sağlar hemde kendisi dihidrofolata çevrilir?

• Pürin halkasına 2. karbon atomunun eklenmesi

• Pürin halkası yapımına 8.karbon atumunun eklenmesi

• N-formiminoglutamattan glutamat oluşumu

• Deoksiüridilattan timidilat sentezi

• Serinden glisin oluşumu

Folat hangisinde yer almaz?

• Serinden glisin sentezi

• Histidin katabolizması

• Pürin sentezi

• dTMP sentezi

• Aspartattan oksaloasetat sentezi

Folatın kullanıldığı reaksiyonlar:

• Serin glisin dönüşümü: (THF reaksiyona girer ve N5-N10 metilen THF oluşur)

• Histidin katabolizması: figlunun glutamata dönüşümünde kullanlır. (THF reaksiyona girere ve formimino THF oluşur)

• dUMP’ın dTMP’ye çevrimi: timidilat sentaz reaksiyonu (metilen THF reaksiyona girer ve dihidrofolat oluşur)

• Metiyonin sentezi: (N5-metilTHF reaksiyona girer ve THF oluşur)

• Pürin sentezi (N5-N10 metenilTHF ve N10-formilTHF kullanılır ve THF oluşur)

Serin aminoasidi tek karbonlu birimin ana kaynağıdır. Serin glisin dönüşümünde N5-N10-metilenTHF oluşur. Bu madde tek karbonlu birim metabolizmasında merkezi rol oynar.

• Serin aminoasidi tek karbonlu birimin ana kaynağıdır. Serin glisin dönüşümünde N5-N10-metilenTHF oluşur. Bu madde tek karbonlu birim metabolizmasında merkezi rol oynar.

• Ayrıca THF ve metilkobalamin homosisteinden metionin sentezinde gereklidirler.

Folat tuzağı hipotezi: Kobalamin eksikliği belirtileri kemik iliğinde eritropoetik dokuda ve ince barsak mukoza hücreleri gibi hızlı bölünen hüzrelerde çok belirgindir. Bu dokular DNA replikasyonunda gerekli olan nükleotidlerin sentezi için tetrahidrofoatin N5-N10-metilen ve N10-formil şekillerine gereksinim gösterirler Ancak vitamin B12 eksikliğinde, tetrahidrofolatin N5-metil şekli tetrahidrofolatın diğer şekillerine doğrudan dönüştürülemediğinden dolayı N5-metil şekil birikir, oysa diğer şekillerin düzeyleri azalır.

• Folat tuzağı hipotezi: Kobalamin eksikliği belirtileri kemik iliğinde eritropoetik dokuda ve ince barsak mukoza hücreleri gibi hızlı bölünen hüzrelerde çok belirgindir. Bu dokular DNA replikasyonunda gerekli olan nükleotidlerin sentezi için tetrahidrofoatin N5-N10-metilen ve N10-formil şekillerine gereksinim gösterirler Ancak vitamin B12 eksikliğinde, tetrahidrofolatin N5-metil şekli tetrahidrofolatın diğer şekillerine doğrudan dönüştürülemediğinden dolayı N5-metil şekil birikir, oysa diğer şekillerin düzeyleri azalır.

• Histidinin bir kataboliti olan formiminoglutamat (figlu), N5-formimino-THF vermek üzere formimino grubunu THF’a aktarır. Folat eksikliğinde oral histidin yüklenmesi sonrası figlu birikecektir.

Histidin verilmesi sonucu idrarda formiminoglutamik asit artışı hangi vitamin eksikliğinde görülür? X 2

• Folik asit

• vitamin B12

• Piridoksin

• C vitamini

• Biotin