Vİtaminler uzm. Dr. Okhan akin

Kobalaminin yapısı ve koenzim şekilleri: Kobalaminin koenzim şekilleri, siyanidin yerine 5’-deoksiadenozin’in geçtiği 5’-deokadenozilkobalamin (alışılmamış karbon-kobalt bağı oluşturarak) ve siyanidin yerine bir metil grubunun geçtiği metilkobalamindir.

• Kobalaminin yapısı ve koenzim şekilleri: Kobalaminin koenzim şekilleri, siyanidin yerine 5’-deoksiadenozin’in geçtiği 5’-deokadenozilkobalamin (alışılmamış karbon-kobalt bağı oluşturarak) ve siyanidin yerine bir metil grubunun geçtiği metilkobalamindir.

• 5’-deokadenozilkobalamin metilmalonil KoA mutazın koenzimidir. Eksikliğinde metil malonil asidemi oluşur.

• Metilkobalamin ise homosisteinden metionin sentezini gerçekleştiren metionin sentazın koenzimidir.

• Bu vitamin eksikliğinde metilmalonil KoA birikir. Biriken metilmalonil KoA 2 yolla myelin yapının devamını bozar:

• Metilmalonil KoA yağ asidi sentezindeki malonil KoA’nın oluşumunu inhibe eder. Böylece myelin kılıf sentezi engellenir ve yıkımı artar.
• Yağ asidi sentezinde matilmalonil KoA, malonil KoA’nın yerine geçer ve dallı zincirli yağ asitleri sentezlenir ve membran yapıları bozulur.

Bir hastanın idrarında metilmalonik asit düzeylerinin artması aşağıdaki B vitaminlerinden hangisinin eksikliğini gösterir?(eylül 2004, nisan 2002, eylül 2001, nisan 97, eylül 95, nisan 95, nisan 91)

• Vitamin B6

• Vitamin B12

• Riboflavin

• Folik asit

• Biotin

Hangi reaksiyonda vitamin B12, 5’-deoksiadenozil kobalamin şeklinde, aynı molekül üzerinde tek karbon ünitesinin yerini değiştirir?

• Metil malonil KoA  Süksinil KoA

• dUMP  dTMP

• Propiyonil KoA  Metilmalonil KoA

• Homosistein  Metionin

• Homosistein  Sistationin

Kobalamin kaynakları: Vitamin B12 yalnızca mikroorganizmalar tarafından sentezlenir, bitkilerde bulunmaz. Hayvanlar bu vitaminleri kendi doğal bakteri floralarından veya diğer hayvansal gıdalardan alırlar.

• Kobalamin kaynakları: Vitamin B12 yalnızca mikroorganizmalar tarafından sentezlenir, bitkilerde bulunmaz. Hayvanlar bu vitaminleri kendi doğal bakteri floralarından veya diğer hayvansal gıdalardan alırlar.

• Vitamin B12 ile ilgili klinik durumlar: Diğer suda çözünen vitaminlerden farklı olarak önemli miktarda (4 ile 5) vitamin B12 vücutta depo edilir.

Yetişkin pernisyöz anemi:

• İF ve pariatal hücrelere karşı antikor gelişimi ile karakterize otoimmün hastalıktır.

• Hastalarda makrositik anemi ve spinal kordun subakut dejenerasyonu oluşur.

• Hastalarda midede mukozal atrofi, dilde ve farinksde inflamasyon, aklorhidri oluşur.

• Spinal kordda posterior ve lateral kolumda dejenerasyon oluşur. Buna bağlı olarak periferal duyuda değişme, hiperaktif refleksler, ataxi ve paraliziler oluşur.

• Santral sinir sisteminde ve periferik sinirlerde dejenerasyon vardır (parestezi, vibrasyon, pozisyon, duyu azalması, ataksi DTR azalması, demasn ,psikoz görülebilir).

Hematolojik değişiklikler:

• Hematolojik değişiklikler:

• Makrositik anmei, megaloblastlar, eritroblastlar ve normoblastlar izlenir
• Granülositopeni
• Trombositopeni
• Azalmış RBC ve Hb içeriği ortaya çıkar

• Biyokimyasal değişiklikler:

• Kan ve idrar B12 azalır
• “Schilling testi” pozitiftir.
• İdrar metilmalonik asit artar
• Otoantibodiler saptanabilir.

Konjenital pernisyöz anemi:

• Konjenital pernisyöz anemi:

• Postnatal periyotta ve 2,5 yaş öncesi ortaya çıkar

• İF yoktur

• Gastrik asit ve mukoza bozuklukları eşlik etmez

• Juvenil pernisyöz anemi:

• İF salınımı bozuktur

• Beraberinde aklorhidri ve atrofik gastrit izlenir

• Hastalarda İF veya pariatel hücrelere karşı otoantikorlar izlenir.

• Cerrahi operasyonlar:

• Total gastrektomi

• İnce barsakların geniş rezeksiyonu

• Gİ sistem enfeksiyonları:

• Diphyllobothrium latum enfeksiyonu

5P bulgusu: Pansitopeni, periferik nöropati, posterior kord nöropatisi, papiller atrofi, pernisiyoz anemi

• 5P bulgusu: Pansitopeni, periferik nöropati, posterior kord nöropatisi, papiller atrofi, pernisiyoz anemi

• Tedavide siyano ve hidroksi kobalamin türevleri kullanılır.

Cerrahi girişim sonucu gelişen kör loop sendromunda aşağıdakilerden hangisinin eksikliği gelişir? X 2

• Vitamin A

• Vitamin B6

• Vitamin B12

• Folik asit

• Demir

Askorbik asit (Vitamin C)

• İnsanlarda L-glukonolakton oksidaz enzimi yokluğu nedeni ile askorbik asid sentezlenemez.

• Askorbik asid yapısı glukoza çok benzerlik gösterir.

• Karaciğerde oksalik aside çevrilir ve idrardaki oksalatın bir kısmından sorumludur. Yüksek doz alındığında tamamen değişmemiş olarak böbrekten atılır.

•