Microsoft Word 88 Hemofiliya

(D)

53,62

. 

Laxtalanma faktorunun səviyyəsini ən az 50%-ə qədər qaldırmaq, 

3 gündən 5 günə qədər bu səviyyədə saxlamaq lazımdır (D)

53,62

. 

Ətraf leykoplastrlardan az istifadə olunmalı,  şina istifadəsinə 

üstünlük verilməlidir (D)

62

. 

Uzunmüddətli immobilizasiyadan qaçmaq lazımdır, çünki bu, 

oynaqlarda hərəkətin amplitudunu əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

43 

Hemofiliya zamanı ortopedik cərrahiyyənin xüsusiyyətləri 

Eyni zamanda bir neçə sahədə və ya etaplı olaraq selektiv cərrahi 

əməliyyatlar zamanı laxtalanma faktor konsentratlarının istifadəsi 

əvvəlcədən dəqiqləşdirilməlidir (C)

65

. 

Laxtalanmaya kömək edə bilən yerli preparatlar istifadə oluna 

bilər. Böyük sahədə cərrahi əməliyyat zamanı fibrin yapışqanı daha 

faydalıdır (C)

31,65

. 

Hemofiliyalı xəstəyə cərrahi müdaxilədən sonrakı dövrdə ağrıya 

nəzarət, yüksək dozalı  ağrıkəsici vasitələrin sıx istifadəsi tələb 

olunur. 

İnhibitorlar 

Hal-hazırda laxtalanma faktoru konsentratları müvafiq virusoloji 

inaktivasiyaya məruz qaldığına görə FVIII və FIX inhibitorları 

hemofiliyanın müalicəsində ən ciddi fəsadlardan hesab olunur. 

Hemofiliya “inhibitoru” – laxtalanma faktorunu neytrallaşdıran 

immunoqlobulin (İgG) anticismidir. Hal-hazırda laxtalanma 

faktorların konsentratları müvafiq virus inaktivasiyasına məruz 

qaldıqları halda, FVIII və FIX faktorlarının inhibitorları 

hemofiliyanın müalicəsində ən ağır ağırlaşma hesab olunur. 

Əgər xəstə adi faktor dozasına reaksiya vermirsə, mütləq onun 

qanı inhibitora görə müayinə olunmalıdır.  İnhibitorlu xəstələrin 

müalicəsi xüsusi protokolla, təcrübəli hematoloqun məsləhəti ilə 

aparılmalıdır. 

İnhibitorun olmasının təsdiqi və titrinin hesablanması 

Nidjemegen-modifisə olunmuş Betezda analizi köməyilə 

laboratoriyalarda həyata keçirilir (A)

52

. 

150 gündən artıq faktor konsentratları ilə müalicə almış böyük 

yaşlı  xəstələri  əvvəllər adekvat faktor müalicəsinə reaksiya verdiyi 

halda, sonradan istənilən reaksiya alınmırsa inhibitorun yoxlanılması 

göstərişdir (C)

6,30

. 

Həmçinin sonuncu inyeksiya vurulandan 4 həftə  ərzində              

5 gündən çox intensiv faktor müalicəsi alan bütün xəstələrdə 

inhibitorun yoxlanılması məsləhətdir (D)

30

. 

Əgər xəstə klinik olaraq faktorla müalicəyə  əvvəllər müsbət 

cavab verdiyi halda, sonradan heç bir nəticə alınmırsa, bu halda 

inhibitordan  şübhələnmək lazımdır. Bu vəziyyətdə, normaya 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

44 

qayıtmaq 

şansı 

və köçürülmüş faktor konsentratının 

yarımparçalanma dövrü kəskin azalır. 

Orta-ağır və yüngül forma hemofiliyalı  xəstələrə nisbətən 

inhibitorlar daha çox ağır formalı xəstələrdə rast gəlinir. 

Kumulyativ tezlik (həyatı boyu rastgəlmə riski) ağır forma 

hemofiliyalı A-da 20-30%, orta-ağır və yüngül formalı  xəstələrdə 

təxminən 5-10% təşkil edir. Orta-ağır və yüngül formalı inhibitorla 

ağırlaşmış  xəstələrdə qansızmalar, qazanılma tip hemofiliya A-nı 

xatırladır (FVIII qarşı antocismlərin hesabına dərialtına, urogenital, 

mədə-bağırsaq selikli qişalarına qansızmalar). Buna görə  də ölümlə 

nəticələnə bilən həyati təhlükəli qanaxma riski bu xəstələrdə 

yüksəkdir.  

Hemofiliya B zamanı inhibitora daha az rast gəlinir, təxminən  

5% xəstələrdə inhibitorun olmasının təsdiqi və titrin hesablanması 

Nidjemeqen-modifisə olunmuş Betezda analizinin köməyilə 

laboratoriyada aparılır.  

Cərrahi müdaxilədən əvvəl və ya laxtalanma testlərində normaya 

qayıtma gözlənilən nəticəni vermədiyi hallarda əməliyyatdan sonrakı 

dövrdə klinik nəticələr optimal səviyyədən aşağıdırsa, bu hallarda da 

xəstə inhibitora görə yoxlanmalıdır (B)

4,30

.