Çocukluk çAĞi lösemileri Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy

ÇOCUKLUK ÇAĞI LÖSEMİLERİ

• Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy

• AİBÜ Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Dersin içeriği

• Miyeloid ve lenfoid serinin olgunlaşması.

• Lösemilerde belirti ve bulgular.

• Ayrıcı tanı.

• Tanı.

• Tedavi.

Miyeloid seri

Miyeloid seri

Miyeloid seri

Lenfoid seri

Çocukluk çağı lösemileri

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Hastalığın belirti ve bulguları

• Normal işlev gösteren hücrelerde eksiklik,
• Anormal lösemi hücrelerinin çoğalması,
• Eşlik eden diğer belirti ve bulgular.

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Sitopeni

• Eritrositler (Anemi): Solukluk, yorgunluk, taşikardi, baş ağrısı.(Normokrom normositer, retikülositopeni mevcuttur)
• Trombositler (Kanama): Kolay morarma, peteşi, burun kanaması, diş eti kanaması, gastrointestinal sistem kanaması

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Sitopeni (devam)

• Lökositler (Ateş): Hastanın ilk başvuru yakınması olabilir !!
• İnfeksiyon lehine yorumlanmalıdır.
• Akciğer infeksiyonu, menenjit ya da infeksiyonun olduğu bölgeye göre değişik bulgular.

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Kitle ve infiltratif hastalık

• Retiküloendotelyal sistem (hepato-splenomegali, lenfadenopati).
• Mediastinal kitle (solunum sıkıntısı, superior vena cava sendromu).
• Batında kitle (ağrı, gastrointestinal ya da üriner sistemde tıkanıklık).

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Kitle ve infiltratif hastalık

• Ciltte ya da merkezi sinir sisteminde kloroma (miyeloblastların oluşturduğu nodüller).
• Fasiyal paralizi.
• Diş eti hiperplazisi (AML).
• Testis kitleleri (ALL)

Lösemilerde belirti ve bulgular

• Diğer bulgular

• Açıklanamayan uzun süreli ateş.
• Kemik ağrısı (ALL>AML), kemik kırıkları
• MSS tutulumu (Baş ağrısı, bulantı, kusma, fasiyal paralizi, 6. sinir paralizisi)

Ayırıcı tanı

• Aplastik anemi.

• Jüvenil idiopatik artrit.

• Viral infeksiyonlar (İnfeksiyöz monnükleoz).

• Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar (lökomoid reaksiyon).

• Ototimmün trombositopenik purpura.

• Sepsis.

• Osteomiyelit.

• Hipersplenizm.

• Nöroblastom.

Nedenleri

• Radyasyona maruz kalma: Maruziyetten 2-15 yıl sonra çıkabilir.

• Toksinler ve ilaçlar: Deri, ayakkabıi kuru temizleme endüstrilerinde kullanılan benzen, toluen ve kanser kemoterapisinde kullanılan ilaçlar.

• Genetik sendromlar (Down sendromu).

Laboratuvar tetkikleri

• Hemogram ve periferik yayma:

• Normositik anemi.
• Trombositopeni.
• Lökopeni ya da lökositoz.
• Lenfoblastlar (ALL) ya da granülosit, monosit (AML) öncülleri.

Laboratuvar tetkikleri

• Diğer hematolojik tetkikler:

• Dissemine intravasküler koagülasyon için (AML)
• PT
• PTT
• Fibrinojen
• D-dimer: Çapraz bağlı fibrin pıhtısının plazmin tarafından parçalanmasıyla açığa çıkan bir antijendir.
• -Bu fragmanın varlığı ortamda trombin (çapraz- bağlanma) ve plazmin (fibrinoliz) olduğunu gösterir.
• -DİK tanısında duyarlılığı en yüksek testtir.

Laboratuvar tetkikleri

• Laboratuvar tetkikler:

• Serum ürik asit
• Potasyum Tümör lizis sendromu
• Kalsiyum
• Fosfor
• Böbrek fonksiyon testleri

Tanı: Hemogram ve periferik yayma

• Lösemi tanısında ilk adımdır.

• Lösemi şüphesi olan her hastadan istenmeli ve değerlendirilmelidir.

• Hastalığın başlangıcında normal olabilir (AML’de %10 oranında).

Tanı:Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi

• Kesin tanı için gereklidir.

• Morfolojik inceleme yapılabilir (kemik iliğindeki blast oranı).

• İmmünfenotipleme.

• Sitogenetik belirteçlere bakılabilir.

• Genetik inceleme yapılabilir.

Lumbar ponksiyon ve Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) incelemesi

• ALL’de MSS tutulumu AML’den daha fazladır.

• MSS tutulumunu saptamak için tedavi öncesinde yapılmalıdır.

• Bu yolla intratekal kemoterapi verilebilir (önlemek ya da tedavi etmek amacıyla).

Radyolojik görüntüleme

• Akciğer grafisi.

• Kemik grafileri (ağrı varsa).

• Testis USG (testiste ağrı, kitle varsa).

• Kranial BT ya da MRG (nörolojik bulgu varsa).

• Ekokardiyografi (kemoterapi öncesinde).

• Nükleer görüntüleme (daha çok infeksiyona yönelik olarak yapılır).

Prosedürler

• Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi.

• Çocuklarda posterior iliak kanat, bebeklerde tibiadan yapılır

Prosedürler

• Lumbar ponksiyon.

Prosedürler

• Santral katater ya da subkütan port yerleştirilmesi.

• Yoğun ve uzun süreli kemoterapi için gereklidir.

Lösemi tipleri (FAB sınıflamasına göre)

AML’de risk değerlendirmesi

Tedavi

• Komplikasyonların tedavisi

• Hastalığın tedavisi

Hiperlökositoz

• Tıbbi bir acildir.

• Lökosit sayısı >100,000/mm3.

• Semptomların nedeni lökostazdır.

• Organ disfonksiyonu belirtileri olur.

• En çok etkilenen sistemler MSS, akciğer, böbreklerdir.

• Komplikasyonları arasında DİK ve tümör lizis sendromu yer alır.

Hiperlökositoz tedavisi

• Destek tedavisi:

• Sıvı tedavisi.
• İdrarın alkalinizasyonu (bikarbonat ile pH 7.5-8.0 civarında tutulmalı).
• Ürik asit oluşumunun azaltılması (Allopurinol).
• DİK, trombositopeni tedavisi.

• Lökosit sayısının azaltılması:

• Lökoferez.

Tümör lizis sendromu

• Serum ürik asit
• Potasyum
• Fosfor

Tümör lizis sendromu

• Hücre içi ürik asit, potasyum ve fosfat ve asitlerin dolaşıma salınması sonucu oluşur.

• Kemoterapiden önce ya da sonucunda görülebilir (tedavi başlangıcındaki ilk 3 gün!!).

• Hiperürisemi: Böbrek yetersizliği (asit idrarda çökelti oluşturur).
• Hiperkalemi: Aritmi.
• Hiperfosfatemi/hipokalsemi: Böbrek yetersizliği, konvülziyon (kalsiyumla birleşerek böbrekte çöker).
• Metabolik asidoz.

Tümör lizis sendromu tedavisi

• Hidrasyon ve diürez sağlanmalı.

• Hastalara ek potasyum verilmemeli.

• Hiperkalemi tedavisi (insülin, potasyum bağlayıcı ilaçlar_Kayexelate, kalsiyum infüzyonu).

• Ürik asitin üretiminin azaltılması (allopurinol)

• İdrar alkalinizasyonu, sodyum bikarbonatla (ürik asidin böbrekte çökmesini önlemek için).

• Oral fosfat bağlayıcılar.

• Akut böbrek yetersizliği varsa diyaliz.

Enfeksiyon

• Tanı anında hastalarda bulunabilecek olası enfeksiyonlar için tetkikler yapılmalı.

• Ateş mevcutsa geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.

Lösemi tedavisi: ALL

• Remisyon indüksiyonu.

• Konsolidasyon (intensifikasyon)-

• Tüm hastalara kemoterapinin ilk 6-12 ayında uygulanmalı.
• Kötü prognozlu hastalara daha yoğun olarak uygulanmalı.

• İdame tedavisi.

• Subklinik MSS lösemisinin tedavisi (ALL)

• İntratekal (çoğunlukla kullanılır).
• Radyoterapi (bazı yüksek riskli hastalarda).

Lösemi tedavisi: AML

• Remisyon indüksiyonu.

• Merkezi sinir sistemi profilaksisi.

• Kemik iliği transplantasyonu (mümkünse ilk remisyonda).

• AML-M3’de kemoterapi protokolü değişebilir: transretinoik asit hücrelerin olgunlaşmasını sağlayarak DİK olasılığını azaltır. Kemoterapiyle birlikte kullanılırsa remisyon sağlanabilir.

• >5 yıl sağ kalım %50 civarındadır.

Tedavi süresi

• B-hücreli ALL: 2-8 ay yoğun kemoterapi.

• Pre-B ve T-hücreli ALL: 2-2.5 yıl

• İdame tedavisi erkeklerde 3 yıl, kızlarda 2 yıl olmalı.

Tedavinin komplikasyonları

• İmmünosupresyon, infeksiyonlar.

• Trombositopeni, kanama.

• Kan trasnfüzyonu komplikasyonları (HCV).

• Anemi.

• Kardiyomiyopati.

• Öğrenme güçlüğü.

• Katarakt.

• Boy kısalığı ve obezite (Steroidler, büyüme hormonu, tiroid hormonu eksikleri).

• AML.

• Beyin tümörleri.

• Saç dökülmesi, ishal, ağızda yaralar.

• İştahda azalma.

• Kardiyak fonksiyon bozuklukları.

Prognoz

• ALL: Tam tedavi oranı %75-80.

• AML: Tam tedavi oranı %50.

• Relaps

• ALL- %20-25, AML %50

• Erken relaps (KT başlangıcından sonraki ilk 18 ay-kötü prognoz)

• MSS ve testis genelde ALL relapsının sık görüldüğü bölgeler.

• Tüm lösemili erkek çocuklarda (özellikle ALL) düzenli testis muayeneleri yapılmalıdır.

• Relapslar genellikle testislerde ağrısız şişlik şeklinde kendini belli eder.

Kataloq: wp-content -> uploads
uploads -> По антикоррупционной работе в поликлинике
uploads -> Fərid Zeynalov stomatoloq, bds, dds şəxsi məlumat
uploads -> Oitsning ma’nosi – Orttirilgan Immunitet Tanqisligi Sindromi. Bu dahshatli va bedavo kasallik hozirgi zamonning “vabosi” deb yuritiladi
uploads -> Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas
uploads -> Soalan: Kawasan Perdagangan Bebas asean (afta) yang dipersetujui oleh pertubuhan asean menjanjikan pelbagai kebaikan untuk kawasan asean. Namun, pelaksanaan perjanjian ekonomi juga mendatangkan pelbagai implikasi. Bincangan
uploads -> Issn 0143-6597 print/issn 1360-2241 online/03/020235-19
uploads -> Вместе к высотам стоматологии