Dermatomiositis Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir) Realizado por: Kevin Goad Dermatomiositis

Dermatomiositis

Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir)

Realizado por: Kevin Goad
Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con lesiones cutáneas características y afectación muscular simétrica y proximal.

-Tiene 2 picos de incidencia:

-5-10 años: infancia relacionado con vasculitis y calcinosis.
-40-60 años: adultos asociados a neoplasias en un 25% de los casos.
Etiopatogenia:
-genética: DM haplotipos: HLA DRBe,HLADQA, HLADQB.

Factores desencadenantes:

-agentes infecciosos: virus(coxsackie, influenza, parvovirus, CMV, VEB, retrovirus)
-drogas:D-penicilamina,triptófano, sulfamida, AAS.
-luz ultravioleta A y B.
-antígenos tumorales: DM se asocia a neoplasia (adenocarcinomas).
Patogenia: Activación del complemento con depósitos de C3b y C4b esto provoca microangiopatía. La Lesión endotelial produce daño vascular con isquemia tisular, inflamación y microinfartos.
-A nivel cutáneo se produce depósito de inmunoglobulinas en la unión dermo-epidermica y vasos sanguíneos.
Clasificación de Bohan y Peter:
1. Polimiositis: afectación solo muscular 9% de los casos.
2. Dermatomiositis: 19 % de los casos.
3. DM/PM juvenil
4.DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo: 68% de los casos con esclerodermia.
5.DM/PM asociado a neoplasias 4%de los casos.
Clínica:

-Se caracteriza por erupción rojo-violácea, parcheada y descamativas localizadas en prominencias óseas 60% de los casos aparecen síntomas musculares, 30% preceden las cutáneas, 10% precede solo la polimiositis.

-Pápulas de Gothrom: lesiones patognomónicas de la Dermatomiositis, lesiones papulosas o pequeñas placas rojo-violaceo, descamativas en promencias óseas articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas.

-Eritema Heliotropo: afecta el borde de los parpados(periocular), rash eritemato-violaceo, simétrico + edema y descamación.

Otros signos:

Erupción rojo-violácea	Signo de chal: afecta la V del escote y el tercio superior de la espalda.
	Signo de Gothrom: cara extensores de extremidades superiores e inferiores.
	Signo del pistolero: cara externa del muslo y cadera.

Lesiones eritemato-violácea	Hiperqueratosica y descamativas: son las llamadas manos de mecánico.
	Lesiones periungueales con eritema: hipertrofia de la cutícula y microinfartos.
	Alopecia no cicatricial
	Calcinosis: frecuente en niños por vasculitis se manifiestan como placas o nódulos periarticulares en codos y manos.

Afección muscular: suele ser insidiosa 4-6 meses la rabdomiolisis muy intensa puede provocar falla renal. Síntoma principal es la fatiga + debilidad muscular además puede haber disfagia, disfonía, estrabismo.
-Aumento de las enzimas musculares: CPK-MM y creatina aumentada (ojo no creatinina) en orina.
Electromiograma.
-Pruebas radiológicas: muestra datos de inflamación y atrofia muscular.
Manifestaciones sistémicas:
Pulmonares: Mecanismos
-neumonitis intersticial: suele aparecer de forma insidiosa con tos, disnea, se da producción de anticuerpos (ANTI –SINTETASA).
-hipoventilación por disfunción muscular (diafragma, intercostal y faríngeos).
-infecciones oportunistas por inmunosupresión.
Digestivos:
-disfagias
-perforación gastrointestinal por vasculitis en niños.
-falla en la motilidad digestiva.
Articulaciones: artralgias y artritis.

Cardíacas: arritmias por alteración en la conducción.
 Relación con malignidad es de 25% de la DM asociada a adenocarcinomas, anticuerpo anti155/140Kda. Alto valor predictivo negativo, Especificidad aumentado, sensibilidad media.
Dermatomiositis Juvenil: mayor incidencia 2-7 años relación hombre mujer 1:1.

-Etipotagenia: HLA DRB1, DQA1.

-Clínica: presencia de calcinosis en un 50% de los casos.
afección vascular con isquemia tisular, afecta tubo digestivo y lipodistrofia, hirsutismo y acantosis nigricans.
Dermatomiositis amiopatica: Anticuerpo anti140/155 kda.

-Paciente con lesiones cutáneas típicas sin afección muscular, habitualmente no se puede diagnosticar en menos de 3-6meses 1/10 de los casos son en menores de 18 años. DM –Amiopática representa el 10-20% de todas las DM en adultos.

-Manifestaciones clínicas: DM-pre miopática, DMA definitiva, DMA provisional, DM hipomiopática.

Autoanticuerpos:

Anticuerpos específicos	Anticuerpos anti-sintetasa: Jo1 se asocia a fiebre, artritis, Fenomeno de Raynaud, Sd. Antisintetasa.
	Ac. Anti Mi-2: dirigida contra el complejo nuclear de macromoléculas, sensibilidad disminuiday especificidad de 97%.
	Ac. Anti SRP: suele asociarse a cuadros muy severos de miositis, peor respuesta a tratamientos esteroideos, mal pronóstico

Anticuerpos asociados	Ac. PM1: frecuente en DM con esclerodermia.
	Ac. antiKu: Dm+ esclerodermia +LES + LECS + Sd. Sjörgen.
	Ac. Anti Ro/SSA, Anti La/SSB: sd. Antisintetasa + LECS +Sd. Sjörgen.
	Ac. U1RNP:DM 10% , LES con afección del SNC, Sjögen y esclerodermia.
	Ac. Anti 140/155 kda: DM amiopática anticuerpo reciente.

Histopatología:
Piel: Membrana basal PAS +, edema , Mucina.
-Lesiones avanzadas presentan hiperqueratosis, atrofía epidérmica.
-Dermis con edema e infiltrado inflamatorio.
Musculo: Daño vascular de la íntima. Degeneración muscular en grupos pequeños con focos de regeneración y atrofia.

Infiltrados perivasculares de histiocitos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos B y TCD4+, alrededor de fibras musculares alteradas.

Inmunofluorescencia directa para ver IgG, IgA, IgM. También se han encontrado depósitos de complemento en la unión dermoepidermica a nivel de los pequeños vasos sanguíneos subungueales.
Diagnóstico diferencial: La afección muscular diagnóstico por CPKMMM, electromiografía, resonancia magnética y biopsia muscular.
Tratamiento general:
-Esteroides: prednisona1-2mg/kgxdía.
-Inmunosupresores: Metrotexate, azatioprina, ciclofosfamida, tracolimus (se dan en caso de falla en la terapia esteroidea).

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  Tratamiento tópico: dermatología
  -Mediadores locales: prevenir rayos UV.
  Tratamiento sistémico corticoides, cloroquina y metrotexate.
  
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  La calcinosis instaurada difícil de tratar usar prednisona/MTX. Una vez establecida AL(OH)3, EDTA, Colchicina, Diltiaze, bifosfonatos, recesión quirúrgica de depósitos de calcio.
  
• 
  En caso de tener una neumonitis intersticial es preciso utilizar un tratamiento agresivo y combinado.
  

Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.