Resumen elaborado por: Kevin Goad Basado en el libro Dermatología Autor: Conejo-mir octubre 2010. Lupus Eritematoso

Lupus Eritematoso

Resumen elaborado por: Kevin Goad

Basado en el libro Dermatología Autor: Conejo-MIR

Octubre 2010.

Lupus Eritematoso

Definición: Es una enfermedad autoinmune de curso crónico y etiología desconocida con amplio espectro clínico, afectando principalmente las articulaciones con lesiones cutáneas. Lupus eritematoso se clasifica en: Lupus eritematoso discoide (buen pronóstico), Lupus eritematoso sistémico (mal pronóstico), Lupus eritematoso subagudo (afecta más a mujeres en la quinta década de vida).
Epidemiología: Prevalencia global, 17 a 43 / 100.000 habitantes. La mayoría son mujeres entre 20 y 40 años, la razón de mujeres a hombres es de 8 a 1. Afecta más a los africanos y asiáticos.
Etiopatogenia:

Genética: Modo de herencia poligénico y multifactorial asociados a los haplotipos HLA, genes de citocinas, moléculas de adhesión y enzimas antioxidantes.

Inducción de inmunidad: Anti-SSA/Ro; Anti-SSB/La.
Radiación de UV inducen liberación de citocinas proinflamatorias (IL1, IL8, IL10 y TNF-alfa).

Hay pérdida en la tolerancia inmunológica.

Expansión de la respuesta inmune: La respuesta inmune celular y la unión del anticuerpo con los queratinocitos promueven la liberación de citocinas.

Daño tisular: Producción de anticuerpos y complejos inmunes.


Haplotipos
LES: HLA DR2, DR3, DR8 y deficiencia de proteínas C2 y C4.
LED: HLA A1, B8, DR3, DR2 y deficiencia de proteínas C2 y C4.

Daño tisular

Expansión de respuesta inmune

Inducción de autoinmunidad

Predisposición genética

Radiación Ultravioleta


Factores desencadenantes:

Exposición a la radiación ultravioleta (historia de la fotosensibilidad).

Tabaco

Hormonas

Fármacos

Infecciones

Clínica:

Lupus eritematoso cutáneo agudo: Rash malar, eritema en ala de mariposa, respeta los pliegues nasolabiales, puede producir exantema en áreas fotoexpuestas.

Lupus eritematoso ampolloso: Ampollas pruriginosas en áreas fotoexpuestas, se resuelve en días o semanas sin dejar cicatrices.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo: Dos presentaciones clínicas.

Placas hiperqueratósicas, anulares y policíclicas.

Psoriasiforme con alimentos eritematoescamosos, se asocia enfermedades como Síndrome de Sjörgen. Púrpura trombocitopénica idiopática, vasculitis urticarial y deficiencia de factores de complemento.

Lupus eritematoso crónico discoide: Puede localizado (cabeza y cuello) o generalizado (debajo del cuello), 10% puede desarrollar alopecia areata.

Manifestaciones de Lupus no-específicas discoides: Esclerodactilia, nódulos reumatoideos, calcinosis cutis, urticaria, acantosis nígricans, eritema multiforme, úlceras en pierna, líquen plano y lesiones ampollosas.

Criterio de diagnóstico de LES según el American College of Rheumatology.


Anticuerpos antinucleares

Renales
Inmunológicas
Neurológicas
Hematológicas

Serositis
-pericarditis
-pleuritis

Artritis

Úlcera oral

Fotosensibilidad

Eritema malar

alteraciones

Eritema discoide
Ed. E.ma F.U.A.S. alt R.I.N.HE ANA



Formas clínicas especiales de lupus:

Lupus inducidos por fármacos: Sulfasalacina, y otras 80 sustancias. De éstos fármacos los más comunes son: Hidralacina, procainamida, isoniacida, metildopa, quinidina, clorpromacina, minociclina, anticonvulsivantes y antitiroideos.

Lupus eritematoso neonatal: Sólo un 10% de los pacientes, está asociado a cutis marmorata, reticulosis, bloqueo auriculoventricular, ductus arteriosos persistentes, alteraciones hematológicas.
Histopatología de Lupus : Nemotécnica - HAD EEI

Hiperqueratosis

Atrofria de epidermis

Degenaración vacuolar de la capa basal

Edema dérmico

Engrosamiento de la membrana basal

Infiltrado mononuclear en la unión dermoepidérmica
Histopatología de Lupus Agudo: Leve atrofia y poca inflamación.

Lupus eritematoso tumidus: Infiltrado linfohistiocitario en la dermis con depósito de mucina pero sin alteración epidérmica.

Lupus eritematoso perniótico: Se observan leves cambios en la interfase con infiltrados linfohistiocitarios con depósitos de fibrina en la luz de los vasos dérmicos.

Paniculitis lúpica: La epidermis y la dermis subyacentes a los nódulos subcutáneos muestran lesiones típicas de lupus cutáneo crónica.

Lupus eritematoso ampolloso: Puede simular dermatitis herpetiformes, se caracteriza por ampollas subepidérmicas con gran cantidad de neutrófilos y cariorexis.

Banda lúpica: Es una disposición lineal con depósito de complementos e inmunoglobulinas IgG, IgM, IgA en la unión dermoepidérmica de la piel aparentemente sana.
Hallazgo de Laboratorio:

ANA + : Inespecífico para lupus.

LES - pruebas: Anti DNA ds: relacionado a nefritis.
Anti RNP: relacionado con afección del SNC.

LECS - pruebas: Anti-Ro/SSA: 70-90%
Anti-LA/SSB: 30-50%

LED - pruebas: ANA
Anti-DNA ss: 20% de los pacientes.
Diagnóstico diferencial del Lupus:

Otras colagenopatías ANA-

Artritis reumatoide ANA+ : gamagrama Anti TNF +

Síndrome de Sjörgen ANA+ : usan gamagrama con Tecnecio 99+

Lupus eritematoso es ANA+, Anti TNF-, Tecnecio 99-
Pronóstico del Lupus: Mal pronóstico, ser hombre asiático o negro, con afección renal y SNC.


15% LECS
20% LED generalizado
5% LED localizados



LES

Evolucionan a


Tratamientos tópicos:

Corticoides tópicos

Retinoides tópicos (tetrionina)

Inmunomoduladores (tracolimus, primecolimus)

Tratamiento intralesional:

Corticoides inyectados

Tratamientos sistémicos:

Antimaláricos (quinidina, cloroquina)

Sulfona para LECS (disminuye la vasculitis)

Talidomida

Isotetrionina

Prednisona (sólo para lesiones sistémicas)

Tratamiento experimental:

Influximab (Anti TNF-alfa)

Rituximab (Anti CD-20)

Anti CD4 +

Interferón Alfa

Abetimus (Es un anti Anti-DNA)