Kalbin yeterli kanı pompalama gücünü kaybettiği, sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüş kanının kalp tarafından yeterli dağıtılamadığı ve vücudun metabolik gereksinimlerinin karşılanamadığı klinik bir sendromdur

Kalbin yeterli kanı pompalama gücünü kaybettiği, sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüş kanının kalp tarafından yeterli dağıtılamadığı ve vücudun metabolik gereksinimlerinin karşılanamadığı klinik bir sendromdur.

• Kalbin yeterli kanı pompalama gücünü kaybettiği, sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüş kanının kalp tarafından yeterli dağıtılamadığı ve vücudun metabolik gereksinimlerinin karşılanamadığı klinik bir sendromdur.

• Erişkinde KY çok sık. Çocuklarda ise azdır.

• DKH’ lı çocukların ½-1/3 ü bir girişim gerektirecek kadar ciddi ve bunların yarısında KY

• DKH: 8:1000 canlı doğum
• DKH bağlı KY: Yılda 1500- 3000
• ( Türkiye 1.5 milyon /yıl canlı doğum)

Kalbin iş yükünün artması

• Kalbin iş yükünün artması

• Hacim: Başlıca soldan- sağa geçişli DKH
• Basınç: Başlıca ventrikül çıkış yolu darlıkları

• Kalp kasının kasılmasının azalması ( miyokardit, KMP)

• Disritmiler : Direngen, uzun süreli takidisritmi veya bradidisritmiler

• Artmış metabolik gereksinimler

• Ağır anemi
• Hipertiroidi

BASINÇ YÜKÜ

• BASINÇ YÜKÜ

• Aort stenozu

• Aort koarktasyonu

• Hipoplastik sol kalp sendromu

• Kritik PS

• Mitral stenoz

• Triküspid atrezisi

• Total anormal venöz dönüş (obstrüksiyonlu)

sürrenallerden epinefrin, sinir uçlarından norepinefrin salınımı artar:

• sürrenallerden epinefrin, sinir uçlarından norepinefrin salınımı artar:

• a- Akut olaylarda kalp hızı ve miyokard kasılması artırılarak, KD’yi artırır.

• b- Kronik adrenerjik uyarı

• Art yükün, metabolizmanın artmasına ,

• Aritmojenezis ve miyokardiyal fibrosise yol açar.

• Yüksek katekolamin düzeyleri miyokard hücre düzeyinde beta reseptör yoğunluğunu azaltır ve + inotrop yanıtın azalmasına yol açar.

• KD azalınca ,böbrek kan akımının azalması sonucu RAAS uyarılır,renin artar ve sonuçta anjiotensin II oluşur ve renal tübülülerden Na ve su tutulumunu artırır.

• Anjiotensin II vazokonstriktördür ve miyokardiyal hipertrofi ve miyokardiyal fibrosise yol açar ve ventrikül kompliansını değiştirir.

• Takidisritmiler ( SVT, A. Flutter )

• Bradidisritmiler (AV tam blok)

• Ağır AV kapak yetersizlikleri

• Foramen ovale erken kapanması

• Fötal enfeksiyonlar (Parvovirus)

• Miyokardit

• Kalp tümörleri

• Kalp dışı şantlar (Geniş sistemik AV malformasyonlar)

• Anemi (Rh uygunsuzluğu, alfa thalassemi)

Doğum asfiksisi

• Doğum asfiksisi

• Fötal distres

• Miyokardit

• Sepsis

• Bradikardi / takidisritmiler

• Ciddi kapak yetersizlikleri (PY ve TY )

• Hipokalsemi, hipoglisemi

• Ağır anemi

• Hiperviskozite sendromları

Duktusa bağımlı sistemik dolaşım

• Duktusa bağımlı sistemik dolaşım

• Hipoplastik sol kalp sendromu
• Kritik aort darlığı ve koarktasyonu
• Kesintili aort arkusu

• TGA

• PDA (erken doğan bebeklerde)

• Akciğer hastalıkları

• Viral miyokardit

• Hipertiroidi

• Adrenal yetersizlik (DAH)

• Sistemik A-V fistüller

Geniş Soldan sağa geçişli DKH

• Geniş Soldan sağa geçişli DKH

• VSD, PDA, AVSD

• Trunkus, TAPVB, Tek ventrikül

• Ciddi aort koarktasyonu ve aort darlığı

• Sol koroner arterin PA’dan çıkış anomalisi

• Kalp kası bozuklukları

• Miyokardit, KMP ( glikojen depo)

• Böbrek yetersizliği, hipertansiyon

• Hipertiroidi, hipotiroidi ,adrenal hiperplazi,

• Romatizmal kardit, romatizmal kapak hastalıkları

• Altta yatan yapısal kalp hastalığı (cerrahi ±)

• İlerleyici AV veya semiluner kapak yetersizliği
• Kalp kasında ilerleyici işlev bozukluğu
• İnfektif endokardit
• İlerleyici pulmoner hipertansiyon ( Eisenmenger)
• Kronik takidisritmi

• Kardiyomiyopatiler

• İnflamatuar hastalıklar ( Miyokardit, kollajen doku hast, Kawasaki )

• Sepsis

• Endokrin hastalıklar ( Hipertiroidi)

• Akut, kronik böbrek yetersizliği

• Sistemik hipertansiyon

• İdiyopatik pulmoner hipertansiyon

• Kronik takidisritmi

• Nöromuskuler hastalıklar (Duchenne, Becker, Friedrich)

• Antrasiklin kardiyomiyopatisi

• Anemi

• Hemokromatozis ( Thalassemi )

• Bronkopulmoner displazi

• Bebeklikte en sık nedenler doğuştan kalp hastalıklarıdır.

• Çocukluk çağında ise çeşitli nedenlere bağlı miyokardiyal fonksiyon bozukluğu en sık kalp yetersizliği nedenidir.

• Takiaritmi ve kalp blokları her yaşta kalp yetersizliği yapar.

• 1- Fallot tetralojisi: Geniş aorta-pulmoner şantı olanlar veya RV çıkış yolu darlığı çok hafif olan olgular dışında kalp yetersizliği görülmez

• 2- Atriyal septal defekt : Çocuklarda nadiren kalp yetersizliği yapar

• 3- Metabolik, endokrin, anemi ,nöromusküler hastalıklar ve ilaçlar nadir nedenleridir.

• 4- Geniş L-R şantlı lezyonlar ( PDA, VSD gibi) PVR’nın yüksek olması nedeni ile 6-8 haftadan önce genellikle kalp yetersizliği yapmazlar.

• Prematürelerde PVR düşmesi hızlı olduğu için ilk 1 ayda bu defektlere bağlı kalp yetersizliği görülebilir.

YD’da prenatal ve natal öykü iyi alınmalıdır. Doğum süresi , şekli , Apgar Skoru ve ailede DKH sorgulanmalıdır.

• YD’da prenatal ve natal öykü iyi alınmalıdır. Doğum süresi , şekli , Apgar Skoru ve ailede DKH sorgulanmalıdır.

• Süt çocuklarında beslenme süresi ( ≤ 30 dk ), beslenme şekli ve beslenme sırasında terleme , solunum sayısında artma ve kilo alımı sorulmalıdır.

• Büyük çocuklarda egzersiz kapasitesi, oyun oynarken yorulma, kilo artımı veya kilo kaybı,ortopne veya paroksismal noktürnal dispne ve özellikle sabah uyanınca bacak ödemi olup olmadığı araştırılmalıdır.

Kalbin yedek gücüne ve yaşa ve neden olan hastalığa göre bağlı olarak değişir.

• Kalbin yedek gücüne ve yaşa ve neden olan hastalığa göre bağlı olarak değişir.

• Sağ, sol veya kombine kalp yetersizliği olmasına göre de bulgular değişir.

• Sol kalp yetersizliğinde LVED basıncı artar ve pulmoner venöz konjesyon bulguları görülür.

• Sağ kalp yetersizliğinde ise sistemik venöz konjesyon bulguları gözlenir

Sistemik göllenme

• Sistemik göllenme

• Hidrops fötalis

1. Aktivite kısıtlamaya gerek yok.

• 1. Aktivite kısıtlamaya gerek yok.

• Semptom yok

• 2. Fazla aktivitede hafif kısıtlama ; Basit aktivite ile semptom yok

• 3. Aktiviteleri kısıtlı ; Normal günlük aktivitede bile semptom var.

• 4. İstirahat halinde bile semptom var.

Telekardiyografi

• Telekardiyografi

• En önemli tanı yöntemidir.

• Kalp büyüklüğü (Obstrüksiyonlu TAPVD)
• Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi,
• eşlik eden enfeksiyon
• YD: > 0.6
• SÇ: > 0.55
• BÇ: > 0.5
• TİMUS
• İnspiriyum

EKG : Sinüs takikardisi, disritmi, kalp hastalığı bulguları ,koroner anomali EKG bulgusu

• EKG : Sinüs takikardisi, disritmi, kalp hastalığı bulguları ,koroner anomali EKG bulgusu

Ekokardiyografi

• Ekokardiyografi

• Boşluk genişlikleri

• Kalp fonksiyonları (sistolik, diyastolik)

• Yapısal kalp-damar hastalıkları

• Kapak değerlendirmesi

• Perikard patolojileri

KALP KATETERİZASYONU

• KALP KATETERİZASYONU

• Anatomik yapı
• Hemodinamik değerlendirme
• Girişimsel tedavi

• Kan gazları : Laktik asidoz , Metabolik ± respiratuar asidoz

• Kan sayımı : Anemi, polisitemi

• Tam idrar incelemesi :İdrar miktarı azalmış, dansitesi yüksek, albuminüri, mikroskopik hematüri

• Elektrolitler, kan biyokimyası

• Hiponatremi, hipopotasemi
• Hipokalsemi
• Kc enzim yüksekliği
• Üre, kreatinin yüksekliği

• Kan şekeri

• Hipoglisemi

• Nörohumoral Etkinlik Düzeyi Göstergeleri

• BNP: Kalp yetersizliğinin tanısı ve prognozunun belirlenmesinde son yıllarda çok kullanılan bir laboratuvar yöntemidir. Yüksek düzeyleri mortalite ve morbitide ile ilişkilidir.
• Norepinefrin

• Kalp yetersizliğinde RAS, Aldosterone ve Vazopressin'in olumsuz etkilerini önlemek amacı ile natriüretik peptidler salgılanır

• NATRİÜRETİK PEPTİDLER

• Başlıca 3 tip natriüretik peptid vardır:

• 1- ANP: Atriumdan sentezlenir

• 2- BNP: Başlıca ventriküllerden sentez edilir

• 3- C- tip Natriüretik peptid: SSS ve vasküler endotelden sentezlenir

AMAÇ: Hemodinamik bozukluğu ve

• AMAÇ: Hemodinamik bozukluğu ve

• belirtileri düzeltmek

• Kalp kasını koruyucu ve zararlı

• “yeniden yapılanmayı”

• önleyici

Nedenin ortadan kaldırılması:

• Nedenin ortadan kaldırılması:

• Cerrahi, Hipertansiyon, Romatizmal kardit, İnfektif endokardit

• Uyaran nedenin tedavisi:

• Enfeksiyon, Aritmiler, Anemi, Asidoz, Hipoglisemi, Hipokalsemi

• Pulmoner / sistemik venöz konjesyon ve uyum düzeneklerinin kontrol edilmesi

• Önyük azaltılması
• Artyük azaltılması
• Kalp kası kasılmasını artırmak
• Artmış nörohumoral etkinliğin denetlenmesi

• Yatak istirahati

• Yarı oturur beslenme

• O2 tedavisi yararlı

• Ciddi pulmoner ödem gelişirse Morfin verilir ve mekanik ventilasyon gerekebilir

• Hafif tuz ve su kısıtlamasına (2-3 mEq/lt) ve solid yükü az kalorisi yüksek ( 140-150 kcal /kg/gün) beslenmeye ihtiyaç vardır

• Süt çocukları azar azar sık beslenmelidir.

• Oral beslenemeyenlerde NG ile beslenme gerekir

• Sıvı alımı 140-150 cc/kg dan fazla olmamalıdır

• Günlük kilo ölçümleri yapılmalıdır.

Amaç: Dolaşım dengesinin sağlanması ve belirtilerin düzeltilmesi

• Amaç: Dolaşım dengesinin sağlanması ve belirtilerin düzeltilmesi

• Ön yük azaltılması
• Art yük azaltılması
• Kalp kası kasılma ve gevşemesi
• Diüretikler
• Vazodilatörler (ACE inhibitörleri)
• İnotrop ajanlar

• Pulmoner ve sistemik venöz konjesyonu olan hastalarda tedaviye diüretiklerle başlanır.

• Ön yükü azaltır, miyokard kasılmasını ve kalp debisini artırmazlar.

• Su-Na birikimini azaltır, kalp işlevlerini ve egzersiz kapasitesini artırır.

• İlaçların yan etkileri iyi bilinmelidir.

• Asid-baz denge bozukluğu ve elektrolit dengesizliği (Hipokalemi) yaptıkları unutulmamalıdır.

• Günlük kilo kaydı yapılmalıdır.

• Dozlar yavaş artırılmalıdır.

• ACE inhibitörü alan hastalarda Spiranolactone dikkatli kullanılmalıdır.

• Belirtiler kontrol edilse bile kalp yetersizliği tedavisinde TEK İLAÇ OLARAK KULLANILMAMALIDIR.

• Arteriyel dilatasyon: Art yük azalması

• Venöz dilatasyon: Ön yük azalması

• Anj II inhibisyonu ve Bradikinin aracılı

• Su ve tuz tutulumunu azaltıyor

• Kalp kası koruyucu etkisi var

• Nörohormonal etkileri vazodilatör etkilerinden fazladır.

• Dilate kardiyomiyopati

• (mortaliteyi azalttığını bildiren çalışmalar var)

• Soldan sağa geçişli doğumsal kalp hastalıkları

• (soldan sağa geçişi azaltıyor, debiyi artırıyor)

• Önemli aort ve mitral kapak yetersizlikleri

• Sistemik hipertansiyona ikincil kalp yetersizliği

Kalp dışı etkileri

• Kalp dışı etkileri

• Kalp ve karotis baroreseptörleri etkiliyor

• Norepinefrin, Renin, Aldosteron

Yaygın olarak dokulara bağlanır ve bebeklerde doku tutulumu daha yüksek

• Yaygın olarak dokulara bağlanır ve bebeklerde doku tutulumu daha yüksek

• Yarı ömrü

• Preterm: 57 saat
• Term: 36 - 40 saat
• Çocuk: 24 - 36 saat

• Böbrek bozuklukları atılımını geciktirir

• Başlıca dokulara bağlandığından serum düzeyleri etkinliği yansıtmaz

• LV sistolik disfonksiyonu olan semptomatik hastalarda ilk seçenektir.

• Dilate kardiyomyopatilerde çok etkilidir.

• Geniş L-R şantlarda yararlı mı?

• Yenidoğanda digoksin kullanılmalı mı?

• Akut ve kronik kalp yetersizliğinde yeri?

• AMAÇ: Kalp kasını korumak ve zararlı

• “yeniden yapılanmayı” erken önlemektir

• ACE inhibitörleri
• ß- bloker ilaçlar
• Digoksin
• Angiotensin reseptör blokerleri (ARB ) (Losartan, Candesartan, Valsartan, İrbesartan )
• Aldosteron antagonistleri (Spironolakton, Eplerenon)

Standart kalp yetersizliği tedavi almalarına rağmen semptomatik hastalarda tedaviye eklenir

• Standart kalp yetersizliği tedavi almalarına rağmen semptomatik hastalarda tedaviye eklenir

• Dekompanse kalp yetersizliğinde kullanılmamalıdır

• Düşük doz başlanır ve doz yavaş artırılır

• Baş dönmesi, hipotansiyon ve baş ağrısı gibi yan etkileri vardır