Konjenital kalb hastaliklari sinonimi: VİTİa cordis congeniTA



Yüklə 8,48 Mb.
tarix06.02.2017
ölçüsü8,48 Mb.























KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI

  • Sinonimi: VİTİA CORDİS CONGENİTA

  • TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük damarların, çıplak gözle görülebilen ve klinikte de aktüel veya potansiyel bir tablo olarak karşılığı bulunan doğmalık şekil ve organizasyon bozuklukları ve normalden sapmalarıdır.



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-2

  • Etyolojisi nadiren tesbit edilebilir

  • Genel kurallar KKH için de geçerlidir:

  • 1. %10 Mendel kalıtım kurallarına,

  • 2. %10’u saf dış tesirlere,

  • 3. %20’si kromozom aberasyonlarına,

  • %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin toplamına bağlıdır.



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-3

  • KLASİFİKASYON

  • I. Fundamental formu: Akardi/hemikardi

  • II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları

  • III. Bölmelerin şekil ve pozisyon bozuklukları

  • IV. Kalb tabanındaki arteryel ostiyumların yer anomalileri

  • V. Büyük arterlerin atrezi ve stenozları

  • VI. Semilunar valvüllerin anomaliler

  • VII. Büyük venlerin ağızlanma bozuklukları

  • VIII. Koroner arterlerin anomalileri



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-4

  • II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları:

  • 1. Ectopia cordis (Hernia cordis) Torakoşiziste kalbin göğüs dışında bulunması

  • 2. Situs inversus viscerum (tranpositio viscerum): Kalbin sağda bulunması (dekstrokardi)

  • 3. Situs ambiguus (Ivemark sendromu): Dalak agenezi sendromu.



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-5

  • 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK SENDROMU)

  • Dalak agenezi sendromu.

  • Dalak taslağının olmayışı, iç organ yer anomalileri (parsiyel veya total situs inversus için tipiktir), corpus callosum agenezisi ve sık görülen farklı siyanotik anjiyokardiyopatilerin kombinasyonu.



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-6

  • III.

  • 1. Kaba-global kusurlar

  • 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus communis

  • 1.2. Cor triloculare

  • 1.2.a. biventriculare

  • 1.2.b. biatriatum

  • 1.3. Truncus arteriosus communis (verus)







KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-7

  • 2. PARSİYEL HATALAR

  • 2.1. AV-kanal

  • 2.1.a. Komplet

  • 2.1.b. İnkomplet

  • 2.2. Atrial septal defekt (ASD)

  • 2.2.a. Ostium-primum-defekti

  • 2.2.b. Ostium-secundum-defekti

  • 2.2.c. Foramen ovale açıklığı



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-8

  • 2.3. Ventriküler septal defekt (VSD)

  • 2.3.a. Pars-membranacea-defekti

  • 2.3.b. Pars-muscularis-defekti

  • 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in tam ayrılamaması

  • 2.4.a. Aortopulmonal fistül

  • 2.4.b. PDA (Patent Ductus Arteriosus)



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-9

  • IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU

  • 1. Büyük arterlerin transpozisyonu

  • 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu (Double outlet right ventricle)

  • 3. Ata binen aorta

  • 3.a. Eisenmenger kompleksinde

  • 3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-10

  • V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve STENOZLARI

  • 1. Hipoplastik sol kalb sendromundaki aort stenozu

  • 2. Psödotruncus pulmonalisteki aort atrezisi

  • 3. Proksimal aort stenozları



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-11

  • V.3.a. Konus (subvalvüler)

  • 3.b. Ostium (valvüler)

  • 3.c. Supravalvüler

  • 4. AORT İSTMUS STENOZLARI

  • 4.1. İnfantil tip (PDA’lı)

  • 4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu)



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-12

  • 5. PSÖDOTRUNKUS AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER ATREZİSİ

  • 6. PULMONAL STENOZLAR

  • 6.1. İnfundibulum (intravalvüler)

  • 6.2. Ostium (valvüler)

  • 6.3. Supravalvüler



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-13

  • VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ ANOMALİLERİ

  • 1. Triküspid kapakları

  • 1.a. Atrezi veya stenoz

  • 1.b. Displaziler (Ebstein)

  • 2. Mitral kapakları

  • 2.a. Atrezi veya stenozlar



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-14

  • VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA KUSURLARI

  • 1. Sol üst sinüsün persistansı

  • 2. Akciğer venlerinin transpozisyonu



KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-15

  • VIII. KORONER ARTERLERİN ANOMALİLERİ

  • 1. Koroner arterin Truncus pulmonalis’ten çıkması

  • 2. Koroner A-V fistül



KKH’ların en sık görülen formaları



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)

  • ORTOLOJİ

  • 5. haftada başlangıçta müşterek olan atriumun sağ ve sol kısımları arasında ilk kez bir sınır duvarı meydana gelir: Septum primum

  • Bu duvar arka yukarıdan aşağıya doğru uzanır



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-2

  • Böylece henüz açık bulunan atriumlar arasındaki bağlantı (Foramen ovale) gittikçe daralmaya başlar

  • Distal uçları da ventrikül sınır duvarının endokard yastıklarıyla kaynaşmak suretiyle sonunda tamamen kapanır



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-3

  • Bununla birlikte Foramen primumun bu kapanmasının tamamlanmasından çok önce Septum primumun üst parçasında bir açıklık meydana gelerek yayılır: Foramen secundum

  • 6. haftada septum primumun sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir,



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-4

  • Bir parça daha öne uzanan bu parça Foramen secundum’u düz bir kulis şeklinde örter

  • Fakat sağdan sola yönelik kan akımı hâlâ mümkündür

  • Septum primum ve septum secundum’dan meydana gelen bu kanal Foramen ovale’dir



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-5

  • Doğumdan sonra akciğerler açılıp dolaşım başlarsa sağ atriumdan sola basınç farkları meydana gelir

  • Böylece Septum primumun üst kısmı daha sağlam ve sabit olan Septum secumdum yanaşır ve kural olarak da onunla kaynaşır



ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-6

  • T: ASD

  • Her iki atrium arasında doğumdan açık bağlantı sonucunda meydana gelen AV(sol-sağ) shunt’ıdır

  • ASD bütün KK anomalilerinin yaklaşık %10’unu teşkil eder





AÇIK FORAMEN OVALE

  • Atrial septumda ventil kapak tarzında hemodinamik bir boşluktur (ve özgün manada bir atrial septum da yoktur)

  • Patogenezi:

  • 4. haftaya kadar foramen ovale zaten açıktır

  • Vak’aların %25’inde erişkinlerde de anatomik olarak açık, fakat , sol atriumdaki yüksek basınçtan dolayı fonksiyonel olarak kapalıdır



AÇIK FORAMEN OVALE-2

  • Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi, sağ atriumda, mesela pulmonal arter embolisinden sonra olduğu gibi tekrar bir yüksek basınç hakim olursa, Foramen ovale de açılır

  • Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, bu kez de paradoksal emboli ve periferde siyanoz’a yol açar





SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ

  • T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya birden fazla açıklık bulunmasıdır

  • Bundan dolayı “fossa ovalis defekti” olarak da adlandırılır

  • En büyük defektler tüm fossa ovalisi tutanlardır ve bu bölge normalde farklı genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü çok farklı olabilir

  • Defekt her taraftan septal dokuyla çevrilidir



SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-2

  • Formal patogenez:

  • Septum primumun üst bölümündeki fizyolojik bir yırtık, normalde ostium secundum’un oluşumuna yol açar

  • Şayet bu proses yanlış yerde olur veya çok büyük olursa, septum secundum tarafından tam olarak veya kısmen kapatılamaz



SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-3

  • Sonuçta hatalı ostium secundum persiste eder

  • Burada defektif bir septum secundum değil, bilakis septum primumda bir ostium secundum gibi defekt oluşumu söz konusudur

  • Bu hipotezin deneysel olarak ispatı bugüne kadar mümkün olmamıştır







SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-4

  • Fonksiyonel patogenez:

  • Postnatal dönemde artan akciğer dolaşımının sonucu olarak sol atrium basıncı artar

  • Atrial septum defektinin derecesine göre sırasıyla,

  • 1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm artışıyla birlikte

  • 2. Sağ ventrikülde hipertrofi

  • 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip eder



SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-5

  • 1. Sağ ventrikülün giderek artan hipertrofisi ve

  • 2. Akciğerlerde akıma karşı artan direnç, ileri dönemlerde kan akımının yönünü değiştirir; yani soldan sağa akım ve onu takiben siyanoz meydana gelir: EİSENMENGER KOMPLEKSİ





SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-6

  • PROGNOZ:

  • 5-10 yaşları arasında cerrahi tedavi gereklidir

  • Bu yapılmazsa, büyük defektli hastalar, pulmonal hipertansiyon ve ona bağlı sık pulmonal enfeksiyonlardan dolayı 40 yaşından fazla yaşayamazlar



SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-7

  • KOMPLİKASYONLARI

  • Sağ ventrikülün artan hipertrofisi ve akciğerlerde (damar yatağında) artan akım direnci ile birlikte ileri dönemde sağ-sol shunt’ı sol-sağ’a dönebilir

  • Konsekutif siyanoz meydana gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)

  • T: İzole ostium vs septum defektinde atrial septumun doğrudan doğruya atrioventriküler (AV) kapak seviyesinin biraz üzerinde bulunan kısmı yoktur

  • Bunun üzerindeki foramen ovale korunmuştur

  • Fakat prenatal dönemde kapanmış olabilir



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-2

  • Formal patogenez:

  • ASD’in, mitral ve triküspid kapaklarının ve ventriküler septumun intakt kaldığı izole formu gerçi çok az görülür

  • Fakat burada da defekt oluşumunu hazırlayan bozukluk, endokard yastıkları hariç, septumun gelişimini etkileyebildiği gösterilmiştir



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-3

  • Maamafih vak’aların büyük kısmında septumun gelişme bozukluğu AV bölgedeki endokard yastıklarının hatalı birleşmesi ya da hiç birleşememesi ile kombinedir

  • Bunun ağırlık derecesine göre parsiyel, komplet veya inkomplet persistan Canalis atrioventricularis



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-4

  • Fonksiyonel patogenez:

  • İzole ASD-I’de hemodinamik bozukluklar, ostium-secundum defektindekilere tekabül eder

  • ASD-I’in daha sık görülen, endokard yastık defektleriyle kombinasyonunda, hasarın derecesine bağlı olarak, atrium seviyesindeki sol-sağ shunt’ına mitral ve/veya triküspid kapağı yetmezliği ve ondan sonra ventrikül seviyesinde sol-sağ shunt’ı eklenir



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-5

  • Prognoz:

  • Yalnız izole ASD-I’de prognoz, ASD-II’dekine benzer tarzda müsaittir

  • Endokard yastık defektleriyle kombinasyonlarda sürvi şansı sınırlıdır

  • Komplet AV-kanal ekseriya 10. yaştan önce ölümle sonlanır



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-6

  • Komplet AV-kanallı veya

  • mitral kapak yetmezliği ile kombine ASD-I’li hastalarda beklenen ömür 20 yıldır



OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-7

  • KOMPLİKASYONLARI:

  • 1.En önemli komplikasyon akciğer damarlarının ilerleyici HİPERTANSİF PULMONAL VASKÜLOPATİSİ,

  • 2.Buna bağlı PULMONAL ENFEKSİYONLAR,

  • 3. REZİDİVAN BAKTERİYEL ENDOKARDİTLER de nisbeten sık görülen diğer komplikasyondur





VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER

  • 6. haftada birçok morfogenetik açıdan farklı komponentlerden meydana gelen müsküler bölme duvarı, Septum interventriculare, aşağıdan sağ ve sol ventrikül arasına girerek yükselir

  • Kapanma 8. haftada interventriküler septumun membranöz kısmının meydana gelmesiyle tamamlanır



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-2

  • En sık görülenleri, pars membranacea alanında yüksekte yerleşen defektlerdir

  • Sağ ve sol kollarının her biri defektin kenarlarına oturmuş olan Hiss huzmesine komşuluğundan dolayı, buradaki cerrahi işlemlerde ileti sisteminin zedelenmesi tehlikesi vardır

  • Her tarafından kasla çevrilmiş olan müsküler septumdaki defektler kural olarak daha küçüktür; fakat nadiren multipl olabilir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-3

  • Formal patogenez:

  • Ventriküler septumu meydana getiren farklı komponentlerin birleşememesi ve/veya hatalı oluşumundan dolayı septumun her yerinde değişik ölçülerde defektler meydana gelebilir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-4

  • Fonksiyonel patogenez:

  • Kural olarak, hemodinamik açıdan bir sol-sağ shunt’ı meydana gelir

  • Ön planda defektin yerine değil, büyüklüğüne bağlı olarak shunt volümü, sağ ventrikülün ilave volüm yüklenmesinin kütlesi üzerinde belirleyicidir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-5

  • Akciğer damar yatağının direnci, sağ ventrikülün ilave basınç yükü ve sol ventrikülün ilave volüm yükünün miktarı için belirleyicidir

  • ROGER DEFEKTİ (maladie de Roger)’ de ventrikül septumunda değişik pozisyonda küçük bir defekt vardır

  • Yüksek sesli sistik üfürüm yapar; ancak bu fonksiyonel açıdan anlamsızdır



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-6

  • 0,5 cm’ye kadar olan, yani çapı aort kapakçığının çapının 1/3’inden daha küçük defektler, akciğer dolaşımında hafif bir yükselmeye yol açarlar

  • Çapı 1-1,5 cm olan orta büyüklükteki defektler de yalnız sistolde anlamlı bir shunt volümüne yol açarlar

  • Bu hemen akciğer dolaşımına atıldığından sağ kalbde volüm artışı çok az olur; çünki akciğer dolaşımı 2-3 misline kadar artabilir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-7

  • Ancak 2 cm’den itibaren diyastolde iki ventrikül arasında basınç dengesi olur

  • Bunun sonucu, konsekutif pulmoner hipertansiyonla birlikte sağ ventrikülde ciddi bir volüm yükü artışıdır

  • Artan akciğer dolaşımına bağlı olarak nihayet sol atrium ve sol ventrikülde de volüm yükü meydana gelir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-8

  • PROGNOZ:

  • Operatif tedavi yapılmazsa, büyük VSD’li çocuklar 1. yaşın içinde ölürler

  • Özellikle pulmoner enfeksiyonları müsait kılan akciğer zararları sınırlayıcıdır

  • Küçük defektlerde prognoz daha iyidir



VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-9

  • Bunların bir kısmı endokardın reaktif değişiklikleriyle spontan olarak bile iyileşir

  • Septum membranaceum’un orta çaplı defektleri de, defekt kenarlarının triküspid kapaklarının septal serbest kenarlarıyla yapışmasıyla kapanabilir







DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)

  • Yenidoğan periyodu dışında da Truncus veya sol A. pulmonalis’le aorta arasında fonksiyon gören fetal damar bağlantısıdır

  • Fetal dolaşımda bu bağlantı üzerinden sağ ventrikülden gelen kanın akciğere uğramadan (by-pass!) direkt aortaya ulaşmasıdır



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-2

  • NŞA, bu duktus doğumdan 15-20 saat sonra fonksiyonel olarak kapanır

  • Lümiyerin anatomik olarak kapanması ise 2-10 hafta içinde obliterasyonla gerçekleşir



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-3

  • Patogenezi:

  • Definitif hiç bir şey bilinmemektedir

  • Hemodinamik olarak, sol ventrikül volüm yükünün yükselmesi ve akciğer dolaşımının artmasına bağlı sol-sağ shunt’ı vardır

  • Hiperkinetik pulmoner hipertansiyonun teşekkül edip yerleşmesinden sonra sağ ventrikülün basınç işi (yükü) de artar



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-4

  • MORFOLOJİ:

  • PDA patolojik anatomik olarak ancak doğumdan 1-2 hafta sonra, geniş açılan bir boşluk varsa, veya obliterasyon 3. aydan sonra da meydana gelmezse, teşhis edilebilir

  • Ductus’un uzunluğu ve çapı vak’adan vak’aya ciddî ölçüde değişir



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-5

  • MAKROSKOPİ:

  • PDA’da ductusun intiması, yenidoğanların taraklanmış veya buruşuk intimasının aksine düzdür

  • HİSTOLOJİ: Fizyolojik kapanmanın formal genezindeki obliterasyonun hazırlayıcısı olan nekroz yoktur



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-6

  • Vak’aların %5-10’unda PDA, başka kalb anomalileriyle beraberdir

  • Ekstrakardiyal anomalilerle de oldukça sık olarak kombinedir

  • Nadiren duktus duvarında anevrizma bulunur: rüptüre olabilir veya tromboembolilere kaynaklık edebilir (Prognostik faktör!)



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-7

  • PROGNOZ:

  • Bugün artık süt çocukluğu çağında yapılabilen ve optimal sonuçları hedef alan cerrahi tedavi uygulanmazsa, sol ve sağ kalb yetmezliği meydana gelir

  • Ortalama yaşama süresi, yaklaşık 40 yılı bulur; maamafih birçok çocuklar daha 1. yaşında ölür



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-8

  • Pulmoner arter basıncının yükselmesi sonucunda shunt-dönüşümünde Aorta descendens’e venöz kanın akımıyla ilave bir siyanoza yol açar

  • Bu durum alt ekstremitelerde ve sol elde, baş-boyun ve sağ ele nazaran belirgin derecede daha kuvvetlidir; çünkü…



DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-9

  • KOMPLİKASYONLARI:

  • 1. Bakteriyel endokardit

  • 2. Endarterit: Truncus pulmonalis’te, ductus ağzından gelen “pres-basınç-huzmesi” vasıtasıyla gerçekleşen karakteristik bir intima lezyonu zemininde gelişir (Jet-lezyonu)

  • 3. Anevrizma





BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU

  • T: Ventrikül seviyesinde büyük damarların (Aorta ve A. pulmonalis’in) yer/durum ilişkisinin değişmesidir

  • 1. TİPİK, KOMPLET, BASİT T.:

  • Aorta ascendens sağ ventrikülden çıkar ve Truncus pulmonalisin sağ ventralinde yer alır; Truncus pulmonalis ise sol ventrikülden çıkar ve aortanın dorsalinde yer alır

  • Her iki AV kapaklar açıktır; normal yerinde ve yapısındadır



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-2

  • Normalde Truncus pulmonalis’in altında bulunan müsküler konus, bütün pulmonalis ostiumunu çevreler ve pulmunal kapaklarla triküspid kapakları arasında bir müsküler ayırıcı bölme oluşturur: şimdi artık subaortaldir

  • Aort kapağının yerine pulmoner kapağı doğrudan mitral kapağının anulus fibrosusuna komşu olur



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-3

  • 2. KORRİGE TRANSPOZİSYON

  • Burada büyük damarların yer anomalisi ventrikül ve/veya atriumların transpozisyonuyla, ya sadece anatomik olarak, yani fonksiyon düzeltmesi olmaksızın, ya da fonksiyonel olarak da korrige edilmiş olabilir



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-4

  • Fonksiyonel olarak korrige transpozisyonun en sık formunda:

  • 1. Aorta nisbeten ventral pozisyonda solda yerleşik ve sol atriumun yanında sonlanan, fakat anatomik olarak sağ ventrikülden çıkar

  • 2. T. pulmonalis nisbeten dorsal pozisyonda sağda yerleşik, fakat anatomik olarak, sağ atriuma komşu sol ventrikülden çıkar



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-5

  • FORMAL PATOGENEZ:

  • Güncel deneysel araştırmalar, nöral kristadan hücre göçünün kalbin kan çıkışı (konotrunkal) bölgesindeki gelişiminde çok önemli olduğunu,

  • Birçok konotrunkal anomalilerin 22. kromozomdaki translokasyon ve delesyonlarla ilişkili olduğunu göstermiştir



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-6

  • FONKSİYONEL PATOGENEZ:

  • Kalb bölmelerinin intakt ve duktus arteriosusun kapalı olduğu durumlarda küçük ve büyük dolaşım biribirini takip etmez; bilakis paralel cereyan eder

  • Bundan dolayı TGA’lı bir yenidoğanın yaşaması ancak, BU İKİ DOLAŞIM ARASINDA

  • 1.Atrium veya ventrikül seviyesinde veya

  • 2. PDA’nın üzerindeki bir seviyede bir veya birden fazla bağlantı (shunt) meydana gelirse mümkün olur



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-7

  • Vak’aların %95’inde bu tip bağlantıların en az biri,

  • %55’inde en az ikisi,

  • %5’inde tamamı bir arada bulunur



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-8

  • Akciğer ve vücut dolaşımı arasındaki komünikasyonun tipi dışında, hemodinamik durum için her iki sistem arasındaki basınç farkı da belirleyicidir

  • Bu da özellikle, akciğer damar yatağının direncine bağlıdır

  • Pulmoner arterdeki basınç aortadakinden düşük oldukça, kan PDA üzerinden aortadan pulmoner artere akar



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-9

  • Bu, akciğer dolaşımının güçlenmesine, o da er veya geç venöz dolaşımda direnç yüksek basıncına (hiperkinetik hipertansiyon!),

  • konsekutif olarak venöz kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla shunt dönüşümüne ve

  • Siyanoza yol açar



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-10

  • PROGNOZ:

  • Korrige transpozisyonların seyri, çok nadir ilave ekstrakardiyal anomalilerle beraber olsa bile iyidir

  • Ankorrige transpozisyonlarda ya bir balon kateteri (Rashkind-manevrası) veya atrial septotomi ile hayatın daha ilk gününde zaruret ölçülerinde atrium seviyesinde sol-sağ shunt’ı hedef alınabilir



BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-11

  • Daha sonra tekrar cerrahi düzeltim mümkündür (Mustard-operasyonu)

  • Cerrahi müdahale yapılmaksızın bu çocukların prognozu en fenadır

  • Bunlarda shunt, ancak yalnız açık foramen ovale veya PDA ile verilebilir

  • En iyi prognoza geniş ASD veya VSD’li hastalar sahiptir; çünkü kanın karışımına izin verir; optimal olarak bu durumda ilave pulmoner stenoz olsa gerektir; bu çok kuvvetli bir akciğer kanlanmasını engeller







AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON

  • T: İzole, obstrüktif, jukstaduktal, yani ductus arteriosusun hemen komşuluğunda lokalize aort daralmasıdır

  • Enine kesit fizyolojik istmus (sol A. subclavia’nın distalindeki preduktal segment) alanındakinden önemli ölçüde daha küçüktür: İnen ve çıkan aortanın çapına göre çapı 1/3 oranında azalmıştır



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-2

  • MORFOLOJİ:

  • Nadir birçok varyantlarının yanı sıra esas olarak 2 ana formu vardır:

  • 1. Juvenil tipi: Preduktal istmus stenozlu ve kural olarak açık DA’lu,

  • 2. Erişkin tipi: Postduktal stenozlu ve kural olarak kapalı DA’lu



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-3

  • Formal patogenez ve prognoz:

  • 1. Juvenil tip: Burada kan stenozdan önce açık duktusun proksimalinde sol kalbde ve akciğerde göllenir

  • Sağ ventrikül ve Truncus pulmonalis’ten gelen venöz kanın büyük kısmı akciğeri devre dışı bırakarak DA üzerinden Aorta descendens’e akar



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-4

  • Bu sağ-sol shunt’ı sonucunda vücudun alt yarısında ağır bir siyanoz m. gelir

  • Kan basıncı stenozun proksimal ve distalinde hemen hemen aynıdır

  • Stenozu devre dışı bırakmaya yönelik kollateraller de meydana gelmez

  • TEDAVİ: Cerrahi olmaksızın sürvi<4yıl

  • %80’i ilk 3 ay içinde ölürler



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-5

  • 2. ADULT TİPİ

  • Stenoz şimdi kapalı bulunan DA’un asıl ağızlanma yerinin distalindedir

  • Böylece göğüs ve karın aortları arasında yüksek basınç farkı m. gelir

  • Bilhassa Aa. mammaria, Aa. intercostales ve Aa. gastricae üzerinden bir kollateral sistemi açılır



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-6

  • Genişlemiş ve kıvrımlanmış interkostal arterler, kaburgaların alt kenarında karakteristik basınç izleri bırakır

  • Kollateralere rağmen aortanın proksimal bölümünde ve dallarının (suladığı) alanında bir hipertansiyon meydana gelir

  • Bunun sonucu da sol ventrikül hipertrofisi ve ilgili damarlarda erken arteryosklerozdur



AORT İSTMUS STENOZU (AİS), KOARKTASYON-7

  • KOMPLİKASYONLARI:

  • 1. Damar duvarı rüptürü

  • 2. İntrakranyal kanamalar

  • TEDAVİ:

  • Operasyondur

  • Operasyonsuz ortalama yaşam süresi 35 yıldır













PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI

  • T:

  • Ventrikül septumunun intakt (korunmuş) olduğu durumda ventrikül çıkımında etkili fonksiyonel darlığın sonucu olan ve oldukça sık görülen bir KKH’dır

  • Tüm KKH’ların yaklaşık %15’ini oluşturur



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-1

  • MORFOLOJİ:

  • 1. SUPRAVALVÜLER: Kapakçık seviyesinin üzerinde,

  • 2. VALVÜLER: Kapakçıklar seviyesinde,

  • 3. SUBVALVÜLER (KONUS ve İNFUNDİBULUM STENOZLARI): Kapakçıkların altında lokalize tipleridir



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-2

  • MORFOLOJİK TİPLER

  • 1. VALVÜLER STENOZLAR:

  • Her iki büyük damarda en sık görülen tipidir

  • Semiluner kapakçıklar çok küçük, deforme, düzensiz kalınlaşmış veya katlanmış, kısmen yapışmış veya kısmen ayrılmıştır



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-3

  • Nadir olmayarak santral açıklığı ve rafe’si bulunan bir membran da distale doğru kubbeleşmiş olarak bulunur

  • Stenozun grade’iyle bağlı olarak, stenozun distalindeki damar hipoplastiktir; nadiren de normal genişlikte veya dilate olmuş da olabilir







PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-4

  • 2. SUPRAVALVÜLER STENOZ

  • Bu çok daha nadir stenozlarda, sınırlı “kum saati” şeklinde darlıklardan uzun mesafeli bir hipoplaziye kadar giden membranöz engellerin değişik şekilleri vardır



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-5

  • 3. SUBVALVÜLER STENOZLAR

  • Aortanın subvalvüler stenozunun 2 şekli vardır:

  • 3.a. FİBRÖZ FORMU: Halka tarzında bir darlıktır

  • 3.b. MÜSKÜLER FORMU (İDYOPATİK-OBSTRÜKTİF-SUBVALVÜLER-AORT STENOZU) Kardiyomiyopatilere dahildir



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-6

  • Subvalvüler (infundibuler) pulmonal stenozunun da esas olarak 2 formu vardır:

  • 1. İZOLE ŞEKLİ: İnfundibulumun tam altında yer alan ve ventrikülü birbirinin ardı sıra harekete geçen 2 kamaraya ayıran fibromüsküler bir banddır

  • 2. MÜSKÜLER ŞEKLİ: Çok nadiren izole olarak ortaya çıkar





PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-7

  • FORMAL PATOGENEZ:

  • Müsküler tip subvalvüler stenozların oluşumu hakkındaki görüşler, kardiyomiyopatilerle (sol ventrikül) ve Fallot tetralojisiyle (sağ ventrikül) ilişkili olarak bahsedilmiştir

  • Valvüler ve supravalvüler formalarının oluşumu hakkında kesin bir şey yoktur



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-8

  • Etyopatogenez:

  • Konotrunkal bozukluklar için genel prensipler geçerlidir

  • HOX geninin bozuklukları

  • Eksojen tesirler

  • Kombine faktörler

  • Farelerde 13 trisomisinde valvüler ve supravalvüler pulmonal stenozlar tesbit edilmiştir



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-9

  • FONKSİYONEL PATOGENEZ

  • Subvalvüler müsküler stenozlar hariç, stenozun yeri, lokalizasyonundan daha az anlamlıdır

  • Kural olarak akım kapasitesinin, normalin ¼ veya 1/3’ne kadar azalması dezavantaj teşkil eder



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-10

  • 1. AORT STENOZU

  • End-diastolik basıncın yükselmesiyle sol ventrikülde bir tansiyon yükselir

  • Sol ventrikül hipertrofiye uğrar

  • Dekompansasyon döneminde sol atrium üzerinden kan göllenmesi ve pulmonal hipertansiyon meydana gelir



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-11

  • Supravalvüler aort stenozlarında koroner arterler ayni derecede yüksek kan basıncına sonuçlarıyla birlikte sol ventriküldeki gibi hazırdır

  • Koroner arter ostiumlarının altındaki subvalvüler aort stenozlarında ise miyokardın asgari beslenmesi mümkündür



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-12

  • 2. İZOLE PULMONAL STENOZU

  • Bu olayda sağ ventriküldeki kan basıncının yükselmesi, ventrikül duvarında hipertrofiye yol açar

  • Akciğerin kanlanması azalır

  • Periferde kuvvetli bir O2 tüketimi ve

  • Sağ ventrikülün dekompansasyonundan sonra kural olarak siyanoz meydana gelir



PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-13

  • PROGNOZ:

  • Operasyonsuz bu çocukların %25’i sağ ve sol kalb yetmezliği sonucunda 1. yaş içerisinde ölürler

  • %40’ı 60 yaşından önce ölürler

  • Vak’aların %1’inde de stenoz alanında endokardit meydana gelir

  • Pulmonal stenoz da operasyonsuz ekseriya sağ yetmezliğe yol açar: Ortalama yaşama süresi 15-30 yaşları arasıdır





FALLOT TETRALOJİSİ

  • Kalbin anomalileri ve adaptatif form değişikliklerinin bir kombinasyonudur

  • 1. PULMONAL AKIM YOLUNDA STENOZ (LAR)

  • 2. VSD

  • 3. VSD üzerinde sağa doğru ATA BİNEN AORTA

  • 4. Sağ ventrikül hipertrofisi



FALLOT TETRALOJİSİ-2

  • ETYOPATOGENEZ

  • HOX-geninin hatalı okunup kopyalanması sonucunda

  • 1. Pulmoner müsküler konusun stenozu,

  • Crista supraventricularisin yanlış pozisyonu,



FALLOT TETRALOJİSİ-3

  • 3. Konusun müsküler kısmıyla interventriküler septumun müsküler parçası arasındaki füzyonun akamete uğraması sonucunda meydana gelen bir gelişim bozukluğudur

  • PULMONAL STENOZ bilhassa sağ kalbin infundibulumunu, nadiren pulmonal kapağı ve supravalvüler alanı tutar



FALLOT TETRALOJİSİ-4

  • FORMAL PATOGENEZ

  • Çok dar olan infundibulumun müsküler elemenları giderek artan hiperplastik yapıdadır

  • Bu suretle kanın çıkış akım yolunun obstrüksiyonu artar

  • Pulmonal stenozun önündeki kan akımı stazından dolayı kan sağ ventrikülden ventrikül septumu üzerinden aortaya akar



FALLOT TETRALOJİSİ-5

  • Buradan daha intrauterin hayatta VS seviyesinin üzerindeki ostiumun genişlemesiyle aortada dilatasyon m.g.

  • Aortanın bunun üzerinden ata biner gibi atlaması da bir adaptatif şekil değişikliği olarak meydana gelebilir



FALLOT TETRALOJİSİ-6

  • Çok az vak’ada aortada bir primer dekstropozisyon ortaya çıkabilir

  • Bu durumda ata binen aorta, aort ostiumunun sağ ventrüküle komplet transpozisyonu için gradüel bir ara safhayı temsil eder (“double-outlet-right-ventricle”)



FALLOT TETRALOJİSİ-7

  • Pulmonal darlığın derecesine göre sağ ventrikül hipertrofiye uğrar

  • Fallot tetralojisinin bu komponenti de adaptatif bir şekil değişikliğidir



FALLOT TETRALOJİSİ-8

  • FORMAL PATOGENEZ:

  • Hastalığın postnatal seyri pulmoner stenozun seyriyle alâkalıdır

  • 1. Hafif pulmonal stenoz: Akciğer kanlanması yeterlidir.

  • VSD üzerinden “shunt” yapan oksijenize kan soldan sağa geçer; aort oksijenden zengin ”karışık kan sevkeder; çok az siyanoz m.g.



FALLOT TETRALOJİSİ-9

  • 2. AĞIR PULMONAL STENOZ:

  • Erken zamanlı sağ-sol shunt’ında

  • Pulmonalis kökü,

  • Akciğer damarları, ve

  • Sol atrium çok az kan alır: Hipoplastik kalır

  • Ağır siyanoz ve genel hipoksi m.g.



FALLOT TETRALOJİSİ-10

  • ÖZEL FORMALAR

  • 1. FALLOT-TRİLOJİSİ:

  • 1. Pulmonal stenoz

  • 2. ASD

  • 3. Sağ ventrikül hipertrofisi kombinasyonudur.

  • Ekseriya hafif stenoz vardır



FALLOT TETRALOJİSİ-11

  • 2. FALLOT PENTALOJİSİ

  • Fallot tetralojisine ilaveten bir de ASD ( veya fonksiyonel açık foramen ovale) vardır



































Kataloq: Donem3 -> KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> Patoloji
Patoloji -> Andiferansiye büYÜk hücreli karsinom
Patoloji -> AkciĞer tüMÖrleri %90-95 bronkojenik5 karsinoid2-5 mezotelyoma ve diğer
Patoloji -> Nazal kavite ve paranazal siNÜsler (Anatomi) ÜSY: Sinonazal bölge: Nazal kavite+ paranazal sinüs
KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> RestriKTİf akciĞer hastaliklari dr. Sefa L. Özşahin
KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> Ateroskleroz ve etiyolojiSİ Normal arterial yapı
KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> Temel ekg kalbin otomatiSİtesi
KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> A grubu Beta Hemolitik Streptokoklar (agbhs) Streptekoklar gr (+) bakterilerdir
Patoloji -> Perikard hastalıkları Prof. Dr. H. Reyhan Eğilmez
KomiteIIISolunumDolasimSistemleri -> Antiaritmik ilaçlar Doç. Dr. M. Kemal Yıldırım

Yüklə 8,48 Mb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə