Larinksi etkileyen sistemik hastaliklar

T.C.

Sağlık Bakanlığı

İstanbul Fatih Kamu Hastaneler Birliği Genel Sekreterliği

İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi Kliniği

Eğitim Sorumlusu: Doç. Dr. Özgür YİĞİT

LARİNKSİ ETKİLEYEN SİSTEMİK HASTALIKLAR

Dr. Ahmet Baki

Uzman Dr. Müge Fethiye Yürekli Altındağ

17 EYLÜL 2014

LARİNKSİ ETKİLEYEN SİSTEMİK HASTALIKLAR
Larinksi etkileyen sistemik hastalıklar arasında otoimmün ve etiyolojisi bilinmeyen laringeal tutulumu nadir olarak görülen Romatoid artrit, Sarkoidoz, Wegener granülomatozu, Amiloidoz, Pemfigus Vulgaris , Relapsing perikondrit, Sistemik lupus eritematozus gibi hastalıklar sayılabilir.


ROMATOİD ARTRİT

Otoimmun bir hastalıktır ve erişkin popülasyonun %2-3’ünde görülmektedir. Genellikle 35-45 yaş arası erişkinlerde görülür, bayanlarda 3 kat daha fazladır. Laringeal tutulum %26-53 arasında değişmektedir. Hastalarda ses kısıklığı, dispne, stridor ve disfaji semptomları görülür. Romatoid artrit hastalığı diartrodial eklemleri tutan bir hastalık olup krikoaritenid eklemde sinovial bir eklem olduğundan romatoid artrit larinksi etkileyerek vokal kord fiksasyonuna neden olabilir. Tanıda direkt veya indirekt laringoskopide Akut fazda aritenoid mukozada kalınlaşma, kord vokallerde kavisleşme, aritenoid kıkırdaklarda çeşitli derecelerde fiksasyon görülür. Submukozal romatoid nodüller görülebilir (kord vokallerde daha fazla) Tanıda ayrıca laboratuar ve diğer fizik muayene bulgularıda yardımcı olabilir. Tedavide romatoid artirite yönelik medikal tedavi yanısıra Nodüller semptomatik ise cerrahi olarak tedavi edilebilir.

Şekil 1: Romatoid artrite bağlı submukozal nodüler lezyon


Şekil 2: Romatoid artrite bağlı vokal kord paralizisi

SARKOİDOZ

Kronik idiopatik granülomatöz bir hastalıktır. En sık klinik prezentasyonu lenf nodu tutulumu şeklinde olmakla birlikte akciğer, dalak, karaciğer özellikle tutulan bölgelerdir.

Laringeal tutulum nadir olup %1-5 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Genellikle öksürük, dispne, hemoptizi gibi hava yolu semptomları görülür. Laringeal tutulumda larinksin herhangi bir bölgesi tutulabilmekle birlikte en sık supraglottik bölge tutulur laringoskopik muayenede epiglot ve bant ventriküller ödemli ve soluk olarak izlenir. Lezyonlar bazen ciddi hava yolu obstrüksiyonuna neden olabilirler.

Hastalığın kesin tanısı biyopsi ile konur. Hastaların dalaklarından alınan doku örneğinin intraepidermal enjeksiyonu sonrası 4-6 hafta sonra deride oluşan granükomda ortaya çıkan dokuda hastalığın gösterildiği Kweim testi çok yüksek oranda pozitif oalrak görülür ancak bu testin negatif oluşu hastaligi ekarte ettirmez ayrıca morbiditesinin yüksek oluşu ve geç sonuç vermesinden dolayı günümüzde kullanılmamaktadır.

Tanı amaçlı kullanılan diğer testler ise Serum ve idrarda yüksek kalsiyum seviyeleri, ACE seviyelerinde artışın tespit edilmesidir. Hastalığın Tedavisinde uzun süreli oral kortikosteroid kullanımı gerekli olup kortikosteroid tedavisine cevap vermeyen olgularda düzşük doz radyoterapi denenebilir.


Şekil 3: Laringeal sarkoidoz
WEGENER GRANÜLOMATOZU

Etyolojisi bilinmeyen, nekrotizan granulomatoz vaskülitle karakterize multisistem hastalığıdır. En sık üst ve alt solunum yolları ile böbrek tutulumu ile giden hastalıkta Baş- boyun bölgesinde en sık görülen bulgular kronik sinüzit ve nazofarenksin mukozal hastalığıdır. Laringeal tutulum seyrektir ve hemen her zaman subglottik bölgede tutulum söz konusu olup bu bölgede düzgün yüzeyli submukozal bir kitle şeklinde ortaya çıkar. Dispne ve ses kısıklığı en sık görülen semptomlardır. Tanıda nekrotizan granülomatozlar ve vaskülitin histopatolojik bulgularına göre konur. Son zamanlarda circulating antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA) testinin ileri derecede spesifik olduğu gösterilmiş olup tanıda kullanılabilir. Hastaların çoğunda diğer sistem tutulumları da görüldüğünden tanı koymak genellikle kolaydır. Tedavide immün sistemi baskılayan siklofosfamid ve kortikosteroidler verilir. Olguların yaklaşık %20’sinde subglottik stenoz gelişerek hava yolu tıkanıklığına yol açabilir. Bu durumda trakeotomi ve cerrahi gereksinim ortaya çıkabilir. Cerrahi tedavide de tekrarlayan dilatasyonlar ve lokal kortikosteroid enjeksiyonları ile laringeal rekonstrüksiyon ya da stenoz bölgesine uzunlamasına insizyon yaparak dilatasyon ile birlikte mitomisin uygulamasının faydalı olduğu bildirilmiştir. CO₂ lazer eksizyonu daha fazla nedbe oluşturabileceğinden dolayı tedavide önerilmemektedir.

Şekil 4: Larinksi etlileyen Wegener Granülomatozunda subglottik stenoz


AMİLOİDOZ

Etyolojisi bilinmeyen, ekstrasellüler bölgede amiloid adı verilen proteinin birikmesiyle karakterize bir hastalıktır. Primer formunda spontan amiloid birikimi mevcut iken sekonder formunda amiloid birikimi romatoid artrit veya tüberküloz gibi sistemik hastalıklara bağlıdır. Solunum sisteminde tutulum en sık tutulan bölge %90 oranıda trakea olup laringeal tutulum oldukça nadirdir. Laringeal tutulumda en sık tutulan alanlar Vokal kordlar, bandlar ve ventriküller olup bu nedenle en sık semptom ses kısıklığı ve stridordur. Hastalığın kesin tanısı histopatolojik olarak konulur. Tedavisi semptomatik olgularda Cerrahi eksizyondur.

Şekil 5: Larinksi etkileyen Amiloidoz hastalığında lezyonun polip benzeri görünümü


PEMFİGUS

Etiyolojisi bilinmeyen, seyrek görülen, prognozu kötü otoimmün bir hastalıktr. Deri ve mukozadaki Desmozom ve hemidesmozomlardaki patolojiye balı ortaya çıkan büllerin dejenere olmasından kayanaklanan yüzeyel, beyazımsı ülserlerle karakterize lezyonlara sahip bir hastalıktır. Larinksin embrioloijk gelişiminde supraglottik alan oral kavite ile birlikte olduğundan ve hastalığın Laringeal tutulum nadir olmakla birlikte laringeal tutulumda en sık tutulan alanlar Epiglot veya bant ventriküller gibi supraglottik alanlardır.Pemfigus vulgariste oral kavite tutulumu sık olup hastalıkta en sık semptom yutma sırasında ortaya çıkan ağrıdır. Hastalığın kesin tanısı histopatolojik olarak konulur. Hastalığın tedavisinde immün sistemi baskılayan steroidler, siklofosfamid, metotreksat gibi medikal tedaviler kullanılır.

Şekil 6 : Pemfigus hastalığında oral kavitedeki aftöz lezyonlar


RELAPSİNG POLİKONDRİT

İdiyopatik, otoimmun bir hastalık olup kıkırdak dokusunda destrüksiyona yol açan enflamasyon atakları ile karakterize bir hastalıktır. En sık tutulan kartilaj dokuları kulak, burun, larinks, trakea, kaburga ve tuba eustachiideki kartilaj dokularıdır. Hastalığın Laringeal tutulumunda ses kısıklığı, hassasiyet ve disfaji en sık görülen semptomlar olup hastalığın teşhisi anamnez, fizik muayene ve histolojik inceleme ile konur. Hastalığın tedavisinde steroidler, immunosupresifler ve dapson kullanılır. Tekrarlayan ataklar sonucu supraglottik fibrozis ve stenoz gelişen olgularda kalıcı trakeostomi gerekebilir.

Şekil 7: Relapsing perikondritte subglottik granülom ve stenoz

SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
Sistemik otoimmun bir hastalıktır. En sık etkilenen organlar, deri, eklem, böbrekler ve akciğerler olup larinkste en sık görülen lezyonlar mukozal ülserlerdir. Hastalığın Laringeal tulumu oldukça nadirdir. Laringeal tutulumda genellikle glottik bölge ve krikoaritenoid eklemler tutulur. Lezyonun lokalizasyonuna bağlıoalrak hastalarda ses kısıklığı, boğaz ağrısı yanında unilateral veya bilateral kord vokal paralizisine bağlı dispne görülebilir. Hastalığın tanısı anamnez , fizik muayene ve laboratuar incelemeleri ile konulmakla birlikte hastalığın tanısında Antinükleer antikor testi genellikle pozitiftir. Tedavide otoimmün hastalığa yönelik immünsüpresif tedaviler kullanılmakla birlikte laringeal semptomların varlığında cerrahi tedavilerde kullanılabilir.

Şekil 8: SLE hastalığında vokal kord paralizisi ve vokal kordda ödem ve hiperemi

KAYNAKLAR

1) Laringeal and Tracheal Manifestations of Systemic Disease; Kevin P. Leahy, Cummings Otolaryngology Head And Neck Surgery 5th ed. 2010, Mosby, Chapter 69, p889-89

2) Larenksin Enfeksiyonları ve Enflamatuar Hastalıkları, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi, Onur Çelik, 2. Baskı ,Cilt 2, s681-688

3) Infectious and ınflammatory Diseases of Larynx, Ballanger’s Otorhinolaryngology Head And Neck Surgery, 16th ed, 2003, Chapter 52, p1186-1217

4) Otolaryngologic Clinics of North America, Vol:36 Issue:4, 2003 , s569-742