Sarkoidoz, kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla karakterize bir immün sistem hastalığıdır



Yüklə 445 b.
tarix23.02.2017
ölçüsü445 b.



  • Sarkoidoz, kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla karakterize bir immün sistem hastalığıdır.



  • % 5-10 AC grafisi normal, ekstrapulmoner hastalık

  • % 75- 90 Mediastinal- hiler LAP

  • % 25- 50 Parenkim tutulumu



Evre 0: Akciğer grafisi normal %5-10

  • Evre 0: Akciğer grafisi normal %5-10

  • Evre 1: Lenf nodlarında büyüme %50

  • Evre 2: Lenf nodlarında büyüme ve %25-30 parenkimal opasite

  • Evre 3: Parenkimal opasiteler mevcut, %15

  • lenfadenopati ve fibrozis bulgusu yok

  • Evre 4: Akciğer fibrozisi



  • Bilateral hiler- sağ paratrakeal

  • Aortikopulmoner, subkarinal

  • Nadir: Ön mediastinal, arka mediastinal, aksiller,

  • parakardiyak, retrokurural, unilateral hiler %1-3

  • Kalsifikasyon: Punktat, amorf, egg-shell







  • Atipik klinik ve/veya AC grafisi bulguları

  • Akciğer komplikasyonlarının saptanması: bronşektazi, asperjilloma, pulmoner fibrozis, traksiyon amfizemi, enfeksiyon, malign patoloji

  • Akciğer grafisi normal ancak klinik olarak hastalık şüphesi varsa

  • *American Thoracic Society, the European Respiratory Society, and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous disorders



Akciğer Grafisi

  • Akciğer Grafisi

  • %30- 60 Küçük nodüller (1- 10mm)

  • %25- 50 İrregüler, çizgisel dansiteler

  • YÇBT

  • %90- 100 Nodüller



Tipik olarak simetrik, bilateral, santral

  • Tipik olarak simetrik, bilateral, santral

  • Üst lobların apikal ve posterior segmentler (özellikle fibrozisde)

  • Normal YÇBT parenkim tutulumunu ekarte ettirmez.



Perilenfatik küçük, keskin sınırlı nodüller, (1-5 mm)

  • Perilenfatik küçük, keskin sınırlı nodüller, (1-5 mm)

  • Peribronkovasküler düzgün veya nodüler kalınlaşma

  • İrregüler, nodüler interlobüler septal kalınlaşma (yaygın olmaz ama bazı hastalarda başlıca bulgu)

  • Büyük (>1 cm) nodüller veya konsolidasyon

  • Yama tarzında buzlu cam dansiteleri



Peribronkovasküler

  • Peribronkovasküler

  • Fissürlerde

  • Kostal subplevral

  • İnterlobüler septa

  • Sentrilobüler

  • Küçük keskin sınırlı nodüller,

  • %50 hastada nodüller az miktarda, fokal



















































Granülomların birleşmesi sonucunda sınırları keskin olmayan büyük opasiteler, konsolidasyonlar oluşur

  • Granülomların birleşmesi sonucunda sınırları keskin olmayan büyük opasiteler, konsolidasyonlar oluşur

  • %53 olguda nodüller > 1cm















Granülomlar birleşerek büyük nodüler- alveolar opasiteler oluşturur.

  • Granülomlar birleşerek büyük nodüler- alveolar opasiteler oluşturur.

  • Büyük nodüller çevresinde küçük nodüller:

  • “Sarkoid Galaksisi”

  • Alveolar opasiteler:

  • 1-10 cm, sınırları belirsiz, hava bronkogramı içeren opasiteler, orta zonların periferinde saptanır, kostofrenik sinüsler korunur

  • 50 yaşından sonra presente olanlarda soliter veya multipl kitle benzeri opasiteler fazla görülür.















Birleşik granulomların ortasında nekroza bağlı primer kaviter sarkoidoz nadir

  • Birleşik granulomların ortasında nekroza bağlı primer kaviter sarkoidoz nadir

  • Tek veya multipl, kalın veya ince duvarlı, düzgün veya düzensiz kenarlı olabilir

  • End stage sarkoidozda görülen büyük bül ve kistik bronşektazi ile karışabilir

  • Nekrotizan sarkoidal granülomatozis sık olur









  • Rastgele dağılmış, sayısız küçük nodüller

  • Ayrıcı tanı: Milier tb, milier fungus, hematojen metastazlar







Trakea, bronş ve bronşioller etkilenebilir

  • Trakea, bronş ve bronşioller etkilenebilir

  • BT’de hava yollarında veya düzgün veya nodüler kalınlaşma saptanır

  • Endobronşial granülomlar veya LAP’lerin basısı sonucu lobular ve segmenter bronşlarda obstrüksiyon gelişir

  • Küçük hava yolu hastalığı: hava hapsi, mozaik perfüzyon









  • Pulmoner hipertansiyon: son dönem hastalıkta

  • Büyük damarlara LAP basısı

  • Süperior vena kava sendromu



Nodülarite, konsolidasyon ve buzlu cam dansiteleri zamanla geriler.

  • Nodülarite, konsolidasyon ve buzlu cam dansiteleri zamanla geriler.

  • İrregüler retiküler dansiteler, septal kalınlaşmalar belirginleşir.

  • Perihiler bronkovasküler demet boyunca görülürler

  • Ana bronş ve üst lob bronşlarında arkaya doğru çekilmesi ile birlikte parenkim distorsiyonu erken bulgudur.

  • Fibröz kitlelerle birlikte perihiler damar ve bronşlarda santral konglomerasyon gelişir. Fibröz kitleler içinde traksiyon bronşektazileri olur.

  • Bal peteği veya akciğer kistleri nadiren görülür.











Sarkoidoz

  • Sarkoidoz





Nodüller, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyonlar ve interlobüler septumlarda kalınlaşmalar aktif, geri dönebilir hastalığı gösterir.

  • Nodüller, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyonlar ve interlobüler septumlarda kalınlaşmalar aktif, geri dönebilir hastalığı gösterir.

  • İrregüler çizgi ve retiküler dansiteler genellikle geri dönmez, ama bazen düzelebilir.

  • Yapısal distorsiyon ve bal peteği geri dönmeyen hastalığı gösterir.









  • Sarkoid benzeri granülomlar, vaskülit ve değişen miktarda nekroz ile karakterizedir.

  • Alveolar infiltrasyonlar (7/14) , soliter (4/14) veya multipl nodüller (3/14) , kavitasyon (2/14) görülür.

  • Hiler- mediastinal LAP’ler (5/14)

  • Sarkoidoz ile sistemik nekrotizan vaskülitler arasında yer aldığı düşünülüyor.

  • Genellikle tedaviye yanıt verir, relaps olabilir







  • Lenfanjitis karsinomatoza

  • Lenfoma

  • Silikozis- Kömür işçileri pnömokonyozu

  • Berilyozis
















Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə