Zespół Parkinsona i Choroba Parkinsona

Zespół Parkinsona

• i

• Choroba Parkinsona

• ANNA GÓJSKA

Układ pozapiramidowy

• prążkowie (jądro ogoniaste i skorupa)

• jądro soczewkowate (skorupa i gałka blada)

• ciało Luysa (jądro podwzgórzowe)

• istota czarna

• jądro czerwienne

• (+ wzgórze; kora mózgowa-dodatkowe pole ruchowe-pole 6; struktury śródmózgowia)

Choroby układu pozapiramidowego

• zespół Parkinsona (parkinsonizm)

• pląsawica (chorea)

• atetoza

• balizm i hemibalizm

• zespoły dystoniczne (dystonia torsyjna, plastyczny kręcz karku, dystonie ograniczone)

• miorytmie

• mioklonie

• porażenie nadjądrowe Steele-Richardsona-Olszewskiego (dystonia oczno-twarzowo-szyjna)

• zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona)

• (zespół niespokojnych nóg)

• W zespole Parkinsona - niezależnie od przyczyn które go wywołały – dochodzi do bezwzględnego lub względnego niedoboru dopaminy w jądrach podkorowych i przewagi układu cholinergicznego.

Choroby układu pozapiramidowego

• Zespół sztywności akinetycznej

• = zespół Parkinsona

• Zespoły hiperkinteyczno-hipotoniczne

• » hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne itd.

Zespół Parkinsona

• Choroba Parkinsona

• Zespół parkinsonowsko-otępienny (wyspa Guam)

• Zespół Parkinsona w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych (np.ataksja Friedricha, CJD)

• Zespół Parkinsona po zapaleniu mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu)

• Miażdżycowy zespół Parkinsona

Zespół Parkinsona

• Inne:

• - zatrucie CO i Mn

• - polekowy: środki przeciwwymiotne-

• metoklopramid; neuroleptyki: pochodne

• fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina)

• - MPTP (1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna )

• - guzy

• - wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)

• - czerwienica prawdziwa

• - uraz (bokserzy)

• - idiopatyczny

Zespół Parkinsona -objawy kliniczne

• wzmożenie napięcia mięśniowego

• drżenie spoczynkowe

• spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych

• zaburzenia mowy i oddychania

• objawy wegetatywne

• objawy psychiczne

• inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni twarzy, napady przymusowego patrzenia itp.

Ad.1. wzmożenie napięcia mięśniowego

• - charakterystyczna postawa

• - sztywność - objaw „rury ołowianej”

• - wzrost napięcia mięśni – odruch fiksacyjny, oziębienie ciała powoduje wzrost napięcia, ogrzanie-obniżenie

• - wzrost napięcia mięśni antagonistycznych - objaw „koła zębatego”, „test opadania głowy”

Ad.2. drżenie spoczynkowe

• „kręcenie pigułek”, „liczenie pieniędzy”

• nasila się pod wpływem emocji

• zanika w czasie wykonywania ruchów ( w d. samoistym nasila się), napinania mięśni, w skrajnych ustawieniach, w czasie snu

• typowe, ale nie obligatoryjne (akinetyczny zespół Parkinsona)

Ad.3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych

• hipokinezja akinezja – twarz maskowata,

• mikrografia

• zniesienie fizjologicznych odruchów, chód drobnymi kroczkami (démarche á petits pas )

• pro-, latero- i retropulsja (objaw niekorzystny rokowniczo)

• utrata odruchu postawnego (padanie)

• osłabienie ruchowe (wrażenie niezdolności do dużego wysiłku)

• Paradoksalna akinezja – chory z zespołem Parkinsona, pod wpływem silnych przeżyć, zaczyna nagle płynnie mówić, szybko i sprawnie poruszać się.

Ad. 4. zaburzenia mowy i oddychania

• mowa monotonna, słabo artykułowana, ściszona

• parkinsonizm po zapaleniu mózgu – mowa może być skandowana; iteracje , palilalia, nawet mutyzm akinetyczny

• zaburzenia oddychania pod postacią zmiennej częstości i głębokości

Ad.5. objawy wegetatywne

• łojotok twarzy

• ślinotok

• napady pocenia

• zaburzenia zwieraczy (pęcherz hiperaktywny)

Ad.6. objawy psychiczne

• labilność nastroju

• nadwrażliwość

• osłabienie pamięci

• spowolnienie myślenia

• zmiany psychoorganiczne

Ad.7. inne

• wzmożone odruchy mięśni twarzy (wzmożenie odruchu nosowo-powiekowego)

• napady przymusowego patrzenia = kurcze oczne

• kurcze powiek

• zaburzenia zbieżności i akomodacji

• objawy dystonii

Choroba Parkinsona

• określona przez Parkinsona w 1817 r. (drżączka poraźna)

• jest jedną z najczęstszych chorób układu nerwowego

• ok. 1,5/1000

• w Polsce ok. 50-55 tys. chorych, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem (osoby >65 r.ż. – 1,5% populacji)

• dziedziczona AD, rzadziej AR

• M>K, wiek: 50-60 lat

Choroba Parkinsona - neuropatologia

• postępujący zanik komórek istoty czarnej (szczególnie w bocznie położonych okolicach części tylnej-komórki zawierające melaninę):

• makroskopowo - zblednięcie

• mikroskopowo – wtręty komórkowe

• (ciałka Lewy’ego, rok 1920)

Choroba Parkinsona - neuropatologia

• zmiany również w miejscu sinawym i w barwnikonośnych komórkach jądra grzbietowego n. X

• często zmiany w pętli soczewkowej

• zmiany w prążkowiu i w gałce bladej- niestałe, różnie nasilone

• objawy choroby Parkinsona – spadek stężenia dopaminy do ok. 20% normy