Aort diseksiyonu

AORT DİSEKSİYONU

Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu

Aort diseksiyonu bir aortik duvar hastalığıdır. Aort duvarında intima tabakası ile media tabakası arasındaki bağlantının kopması ve intima tabakasının kan akımı yönünde distale doğru ayrılmasına aort diseksiyonu denir. Aort diseksiyonu aortun en katastrofik hastalığıdır ve aortik patolojiler içinde en önde gelen ölüm nedenidir.

Maunoir diseksiyonun ilk açık tanımını yaparak bu patolojiyi bir antite olarak kabul etmiştir. Laennec 19. yüzyılın başlarında “dissekan anevrizma” terimini kullanmıştır. DeBakey aort diseksiyonunun ilk başarılı cerrahi tedavisini 1955 yılında gerçekleştirmiştir.

Yılda 1 milyon nüfus içinde 5-10 hastada ortaya çıkar. Otopsi serilerinde insidansı %0.2-0.8 arasındadır. Erkeklerde kadınlara oranla 2.5-3 kat fazla görülür. En sık 5.-6. dekatta ortaya çıkar.

Aort diseksiyonu oluşumunda 2 teori ortaya atılmıştır. İntimal yırtık teorisi intimanın yırtılması sonrası intima ile media tabakası arasına kan girmesi ve sonuçta gerçek ve yalancı olmak üzere iki lümen oluşmasına yol açan teoridir. Gerçek lümen ile yalancı lümen birbirinden intimal fleb denilen membranla ayrılmaktadır. Proksimal diseksiyonların %95-100’ünde, distal diseksiyonların %90-95’inde söz konusudur. Primer yırtık hastaların %60-70’inde asendan aortada, %25 desendan aortada ve %10-20 arkus aortadadır. Kanın intimadaki yırtıktan girdiği bölge primer yırtık olarak adlandırılmaktadır. İntramüral hematom oluşma teorisi ise intimal yırtık olmaksızın, bir vazo vazorum rüptürü veya penetre ülser rüptürü sonucu intima tabakası ile media tabakasının hematom ile birbirinden ayrılması teorisidir.

Diseksiyonlar, reentry olarak isimlendirilen, distalde oluşan bir yırtık ile yeniden gerçek aort lümenine giriş yapabilir yada distalde sıklıkla tromboze olan kör bir cep şeklinde kalabilir. Diseksiyon proksimale de yayılabilir, buna retrograd diseksiyon denir. Bu durumda aort kapak yetmezliği gelişebilir, sağ koroner arter ostiumu etkilenebilir.

Etiyoloji

Aort duvarının özellikle media tabakasını zayıflatan hastalıklar aort diseksiyonunun predispozan faktörleridir. Bunlardan en önemlisi hipertansiyondur. Diğer faktörler Tablo 1. de sıralanmıştır.

Tablo 1. Etiyolojik nedenler:

Hipertansiyon

Medial dejeneratif hastalık

Genetik geçişli hastalıklar

Konjenital kalp ve damar hastalıkları

Ateroskleroz

İnflamatuar aort hastalıkları

Travmatik yaralanmalar

İatrojenik yaralanmalar

İlaç bağımlılığı

Hamilelik

Diseksiyon sınıflaması

Zamana göre sınıflama:

1. 
   Akut Diseksiyonlar: Semptomların başlamasından sonra ilk 14 gün içinde başvuran vakalar akut diseksiyon olarak kabul edilirler.
   
2. 
   Subakut Diseksiyonlar: 14 gün ile 2 ay içinde gelen hastalar subakut olarak kabul edilirler.
   
3. 
   Kronik Diseksiyonlar: 2. aydan sonra başvuran hastalar da kronik diseksiyon olarak kabul edilirler.
   

Topografik sınıflama:

Stanford (Daily) Sınıflaması: en pratik ve sık kullanılan sınıflamadır.

Tip A (Proksimal): Asendan ve arkus aortayı tutan diseksiyonlar

Tip B (Distal): Desendan aortanın diseksiyonud

DeBakey sınıflaması

Tip I: Proksimal ve desendan aortun tutulduğu diseksiyonlar

Tip II: Sadece asendan aortada sınırlı diseksiyonlar

Tip IIIA: Sol subklavian arterin distalinden diafragmaya kadar desendan aort diseksiyonu

Tip IIIB: Sol subklavian arterin distalinden diafragma distaline kadar uzanan aort diseksiyonu

Klinik:

Klinik bulgulardan kuşkulanarak diseksiyonu düşünmeniz durumunda tanı koymak zor değildir. Ani başlayan çok şiddetli, yırtılır tarzda göğüs veya sırt ağrısı ile başvuran 50-60 yaşlarında hipertansif erkek hasta tipik bir aort diseksiyonu hastasıdır.

Aort diseksiyonunda semptomlar iki şekilde ortaya çıkar. Aort duvarı rüptüre olabilir. Rüptür en sık ölüm nedenidir, proksimal diseksiyonlarda perikardiyal kaviteye rüptür olurken, arkus diseksiyonlarında mediastinal boşluğa ve desendan aorta diseksiyonlarında sol torakal boşluğa rüptür görülür. İkinci semptom oluşma mekanizması organ malperfüzyonu yada ekstremite iskemisidir. Aorttan çıkan tüm arterler etkilenebilir. Ya yalancı lümen bası ile gerçek lümeni kapatır yada yalancı lümen oluşumu ile aorttan çıkan arter koparak bu iskemiye yol açabilir.

Ağrı en önemli semptomdur. Akut Stanford Tip A diseksiyonlarda ani başlangıçlı, retrosternal ağrı olur. Akut Stanford Tip B diseksiyonlarda sırtta ve interskapuler bölgede ani başlayan batına yayılan şiddetli ve yırtıcı ağrı vardır. Ağrı dışında serebrovasküler olaylar, konjestif kalp yetmezliği, akut aort kapak yetmezliği, hipovolemik sok, tamponad ve malperfüzyon bulguları görülebilir. Alt ekstremite iskemisi diseksiyonlu olguların yaklaşık üçte birinde dominant klinik bulgudur.

Fizik Muayene

Aort diseksiyonunda fizik muayene önemlidir. Ekstremitelerde nabzın kaybolması %20 hastada görülür. İntimal flebin hareketine bağlı olarak nabızların açılıp kapanması aort diseksiyonu tanısı için çok önemlidir. İki kol arasında tansiyon arteriyelde fark görülebilir. Stanford Tip A diseksiyonlarda nörolojik bulgular %40’lara varan oranlarda görülmektedir. Nadiren sol reküran laringeal sinir basısına bağlı vokal kord paralizisi, hemoptizi, özofagus perforasyonuna bağlı hematemez, superior vena kava sendromu, üst servikal sempatik ganglion basısına bağlı Horner sendromu, mezenter veya renal iskemi bulguları ile iliak arter oklüzyon bulguları saptanabilir. Stanford Tip A diseksiyonlarda aort yetmezliği üfürümü duyulabilir. Konjestif kalp yetmezliği bulguları saptanabilir. Perikardial tamponad bulguları olabilir. Sol plevral boşluğa rüptür söz konusu olduğunda bu bölgede solunum sesi alınmayabilir.

Ayırıcı Tanı

Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar koroner iskemi, miyokard infarktüsü, aort yetmezliği, aort anevrizması, mediastinal tümörler, perikardit, pulmoer emboli, stroke, viseral ve alt ekstremite iskemisidir.

Tanı Yöntemleri:

Ekokardiyografi: Ekokardiyografi çok önemli bir tanı aracıdır. Transtorasik ekokardiyografi noninvaziv bir tetkik olduğundan daha çok kullanılır. Günümüzde bilgisayarlı tomografi ile birlikte hemen hemen tüm hastalara transtorasik ekokardiyografi yapılır ve bu iki tetkik tanı için yeterli sonuç verirler. Transözofageal ekokardiyografi de çok faydalı olmasına rağmen invaziv bir yöntem olduğundan transtorasik ekokardiyografi kadar sık kullanılmamaktadır. Ekokardiyografi kardiyak fonksiyonları ölçebilir, intimal flebi, kapakların durumunu, tamponad varlığını, aort çapını gösterebilir. Bununla birlikte intramüral hematom, plak ülserasyonu ve travmatik aort yaralanmalarında yetersiz kalabilir. İnvaziv olmaması, kontrast madde gerektirmemesi, radyasyon ihtiyacı olmaması, hastanın başka üniteye transferinin gerekli olmaması ekokardiyografinin diğer tetkiklere üstünlükleridir.

Bilgisayarlı Tomografi: En sık kullanılan tetkik bilgisayarlı tomografidir. Bilgisayarlı tomografide diseksiyonun lokalizasyonu, yaygınlığı ve etkilenen yan dallar değrlendirilebilir. Tipik olarak intimal fleb ve çift lümen görülür.

Diğer tanı yöntemleri: Magnetik rezonans görüntüleme, aortografi, intravasküler ultrason da gerektiğinde kullanılan tetkiklerdir.

Tedavi:

Öncelikle ağrı giderilmeli ve hipertansiyon önlenmelidir. Hasta sedatize edilir, morfin verilebilir, sıvı yolu girilir, B bloker verilir, kan tahlilleri yapılır, EKG çekilir, teleradyografi çekilir, kan grubu belirlenir, ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi çekilir.

Akut veya kronik Stanford Tip A diseksiyonlarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Akut Stanford Tip A diseksiyonda acil cerrahi tedavi, kronik Stanford Tip A diseksiyonlarda elektif cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavide diseke olmuş aortanın özellikle intimal yırtığın bulunduğu aort bölümü rezeke edilerek yapay damar ile değiştirilir.

Akut Stanford Tip B diseksiyonlarda endovasküler tedavi öncelikle düşünülür. Endovasküler tedavi uygun değilse hasta medikal tedavi ile izlenir. Ancak şiddetli ağrının devam etmesi durumunda, rüptür gelişmesi durumunda ve organ malperfüzyonu durumunda cerrahi tedavi uygulanır. Kronik Stanford Tip B diseksiyonlarda yine endovasküler tedavi seçeneği değerlendirilir. Endovasküler tedavi uygun değilse ve anevrizma genişliyorsa cerrahi tedavi uygulanır.